Любое помутнение капсулы хрусталика называется катарактой. Если помутнение обнаруживается сразу при рождении ребёнка, используется термин "врождённая катаракта". При рождении этот диагноз ставится при полном помутнении хрусталика, когда в области зрачка видны серовато-белесоватые помутнения, видимые невооружённым глазом. Менее выраженные помутнения могут остаться незамеченными до осмотра офтальмолога. Нередко пациенты обращаются в "Центр глазной хирургии" с вопросом "чем лечить астигматизм у ребенка?", а после осмотра врача выявляются признаки врожденной катаракты.

Врождённая катаракта составляет 60% от всех дефектов органа зрения у детей и служит одной из основных причин врождённой слепоты и слабовидения. Причинами врождённой катаракты может считаться мутация определённых генов, внутриутробное влияние на плод различных тератогенных факторов, внутриутробных инфекций (краснуха, цитомегалия, вирус герпеса, ветряная оспа, грипп), обменных нарушений (наследственная патология обмена углеводов, гипогликемия, сахарный диабет, нарушение кальциевого обмена и др.).

Врождённая катаракта часто сопровождает поражение других органов и систем и является проявлением наследственных заболеваний или синдромов. К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдается катаракта, относятся: синдромы Марфана, Маркезани, Дауна, Маринеско-Съегрена, Шершевского-Тернера, Мартсолфа, Лоу и другие. Некоторые родители детей с врожденной катарактой спрашивают у офтальмолога "Центра глазной хирургии": "Грозит ли ребенку глаукома? Действительно, в некоторых случаях врожденная катаракта может осложняться глаукомой.

Выделяют несколько форм врождённых катаракт:
1. Зонулярная катаракта (слоистая) представляет собой помутнение отдельных слоёв или слоя хрусталика. Иногда наблюдают 2 или 3 помутневших слоя, разделённых между собой прозрачными или полупрозрачными слоями. Помутнения имеют дисковидную форму, видимую на фоне красного рефлекса с глазного дна при исследовании в проходящем сете. Диаметр помутнения может варьировать от 2,5 мм до 9 мм.

2. Полная катаракта - это диффузное помутнение всего хрусталика, но с различной степенью интенсивности. При этом рефлекса с глазного дна нет ни при узком, ни при расширенном зрачке. Полная катаракта ведет к сильному снижению остроты зрения у ребёнка.

3. Плёнчатая катаракта возникает в результате рассасывания во внутриутробном или постнатальном периоде полной катаракты. В области зрачка виднеется плёнка, состоящая из непрозрачной капсулы хрусталика и остатков помутневших хрусталиковых масс.

4. Ядерная или центральная катаракта представляет собой любое помутнение в центре хрусталика (в ядре).

5. Капсулярная катаракта - локальное помутнение эпителия и передней капсулы хрусталика, представляющее собой форму выступающего конуса, обращённого вершиной в переднюю камеру.

6. Полярная катаракта локализуется в области переднего или заднего полюса хрусталика и в соответствии с этим делится на переднюю и заднюю. Выглядит полярная катаракта как округлое белесовато-сероватое плотное помутнение прилежащих слоёв и капсулы.

7. Звездчатая катаракта швов - это помутнение хрусталика в области заднего или переднего шва. Эмбриональные швы утолщены, беловатого цвета. Такие катаракты редко приводят к снижению зрения.

В раннем неонатальном периоде врач может выявить только достаточно интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Интенсивное помутнение в проекции зрачка препятствует проникновению света к фоторецепторам. Если свет не доходит до нейроэпителия сетчатки или попадает в недостаточном количестве, то сетчатка в макулярной зоне остаётся недоразвитой (не происходит её дифференциация и она остаётся 10-слойной, а не 4-слойной). Формирование макулы при достаточном поступлении света, как правило, заканчивается к шестимесячному возрасту. Следовательно, поступление света необходимо обеспечить именно в первые месяцы жизни ребёнка. Эти условия могут быть обеспечены ранней хирургией катаракты.

К современным методам удаления врождённых катаракт относят ирригацию-аспирацию и факоэмульсификацию, предполагающие малые разрезы. Любая операция удаления катаракты имеет общие показания и противопоказания, поэтому перед вмешательством каждый пациент тщательно обследуется. Одной из основных проблем послеоперационного периода является возникновение вторичной катаракты. Лазерное рассечение капсулы хрусталика обеспечивает более полное удаление без оставления лоскутов, что является профилактикой развития вторичных катаракт. В течение 1 месяца после удаления катаракты ребёнка осматривают каждые 2 недели, в следующие 4 месяца - ежемесячно, далее до трехлетнего возраста - раз в полгода.

- Вернуться в оглавление раздела "Генетика."