Для детей первого года жизни они должны быть сбалансированы по всем пищевым компонентам аналогично детским смесям, чтобы рационы больных детей отвечали физиологическим потребностям по содержанию основных пищевых веществ и энергии. Для детей старше одного года указанные продукты в основном содержат белковый компонент, минеральные вещества, витамины. В отдельных продуктах частично ограничиваются углеводы, жиры, что дает возможность расширять рацион за счет естественных продуктов.

Общее количество белка рассчитывают с ориентацией на нижнюю границу возрастной нормы с учетом индивидуальной толерантности к соответствующей аминокислоте. Количество жира не должно быть меньше 35 %, углеводов — 50-55 % от общей энергетической ценности. Трудности в организации диеты для больных с наследственными нарушениями обмена заключаются в том, что специализированные продукты для этой группы детей не всегда производятся в стране.

В настоящее время разработано большое количество разнообразных специальных продуктов для различных форм наследственных дефектов обмена веществ у детей. Так, для детей, больных фенилкетонурией (ФКУ), имеется серия отечественных специализированных продуктов с учетом возраста: Афенилак 0-12, Афенилак 1-3, Тетрафен-30, Тетрафен-40, Тетрафен-70 (соответственно для детей 0-12 месяцев, 1-3, 4-6 лет и старше 7 лет).

Имеется большой выбор продуктов зарубежного производства для различных наследственных болезней обмена: «Гомидон» для больных гомоцистинурией, «Аналог» - для больных ФКУ, специализированные продукты для лечения лейциноза, дефектов органических кислот, галактоземии и т.д. При ряде заболеваний, например, при галактоземии, несвоевременная диагностика и отсутствие лечебных мероприятий приводят к быстрому прогрессированию заболевания и в тяжелых случаях к летальному исходу.

Единственным методом лечения галактоземии является патогенетически обоснованная диетотерапия. Для вскармливания ребенка используют смеси, лишенные лактозы. Из питания исключают грудное и коровье молоко, содержащее много лактозы. В дальнейшем не рекомендуется использовать такие продукты, как горох, фасоль, чечевица, какао, шоколад, молодой картофель, печень и другие субпродукты из-за присутствия в них галактозидов.

Для питания детей первого года жизни, страдающих галактоземией, используют также детские безлактозные смеси на основе казеина или на основе изолята соевого белка. В состав безлактозных продуктов помимо белка входят молочный и растительный жиры, что обеспечивает оптимальное содержание полиненасыщенных жирных кислот, а также углеводный компонент (в основном декстрин-мальтоза). Широкий спектр витаминов и минеральных веществ повышает биологическую ценность смесей.

Большинство безлактозных продуктов обогащаются таурином, L-карнитином. Все пищевые компоненты в смесях должны быть сбалансированы по основным пищевым веществам в соответствии с физиологическими потребностями детей первого года жизни и детей более старшего возраста.

Число кормлений, объем пищи, а также сроки докорма и прикорма остаются такими же, как и при вскармливании здоровых детей, при необходимости разрешается более раннее введение мясного пюре (с 5-5,5 мес). Рацион больных детей, например с галактоземией, в возрасте старше одного года достаточно разнообразен, из него исключаются только молочные и указанные выше продукты. Для приготовления блюд прикорма детям с галактоземией вместо коровьего молока используют безлактозные продукты.
Назначение диеты до наступления выраженных клинических проявлений заболевания позволяет предотвратить тяжелые метаболические расстройства.

- Читать далее "Диета при фенилкетонурии. Медико-генетическая помощь в генетике"