1. Слуховой орган внутреннего уха
2. Колебания во внутреннем ухе
3. Отклонение чувствительных ресничек
4. Процесс трансдукции
5. Резюме
6. Список использованной литературы

а) Слуховой орган внутреннего уха. Слуховым органом уха является улитка внутреннего уха; ее сенсорные клетки называются волосковыми клетками.

1. Внутреннее ухо. Внутреннее ухо состоит из двух основных частей. Кохлеарный орган (улитка) отвечает за восприятие звука, а вестибулярный лабиринт — за чувство равновесия. В улитке внутреннего уха звуковой сигнал запускает бегущую волну вдоль трубчатого кортиева органа.

Амплитудный максимум бегущей волны является функцией соответствующей частоты стимуляции в определенном месте кортиева органа. Колебания в кортиевом органе вызывают изгибание чувствительных волосков рецепторных (волосковых) клеток. В результате запускается процесс преобразования механического звукового сигнала в электрические и химические сигналы.

Как следствие этого, внутренние волосковые клетки выбрасывают афферентный медиатор, активируя афферентные волокна слухового нерва. Внешние волосковые клетки отвечают за активное усиление максимума бегущей волны и стимуляцию внутренних волосковых клеток.

2. Нейросенсорная тугоухость. Некоторые заболевания внутреннего уха часто приводят к нарушению восприятия звука: так называемой кохлеарной нейросенсорной тугоухости. Эту патологию можно выявить с помощью применения описанных выше методов диагностики.

На тональной аудиограмме линии, соответствующие воздушной и костной проводимости, будут одинаково смещаться вниз, поскольку порог слышимости снижается. Тем не менее выявленные значения порогов для воздушной и костной проводимости совпадают, поскольку само проведение звука в таком случае остается в норме (воздушная проводимость не нарушена).

При проведении опыта Вебера глухой на одно ухо пациент, напротив, будет слышать прошедший через кость звук в здоровом ухе, потому что порог в больном ухе у него повышен. Однако для проведения более полной и точной диагностики и назначения дальнейшего адекватного лечения обнаруженного нарушения слуха необходимы детальные знания о строении и функциях внутреннего уха.

P.S. Внезапная глухота:

- Патология. Внезапная глухота — это неожиданная, возникающая в течение нескольких секунд без диагностируемых причин тугоухость или глухота внутреннего уха. При тональной пороговой аудиометрии у пациента обычно выявляется одинаковое ухудшение порогов воздушной и костной проводимости.

Проведение регистрации транзиторных вызванных отоакустических эмиссий в большинстве случаев способно выявить участие внешних волосковых клеток.

- Прогноз. В случае небольшого снижения слуха нередко возможно спонтанное выздоровление. Более тяжелые случаи ухудшения слуха или его потеря часто приводят к хронической утрате слуха и потере понимания речи.

б) Колебания во внутреннем ухе. Звуковой сигнал вызывает колебание мембран улитки; это приводит к возвратно-поступательным движениям кортиева органа с его волосковыми клетками.

1. Улитка. Улитка состоит из нескольких трубок, которые свернуты в форме раковины улитки в два с половиной витка. Сложную на первый взгляд анатомию легко понять, если представить улитку частично «развернутой» (рис. 1). В этом случае видно, что улитка состоит из четырех «трубочек», расположенных одна на другой (рис. 2), — из трех лестниц и кортиева органа.

Две лестницы, лестница преддверия и барабанная, связаны между собой через геликотрему. От среднего уха они отделены основанием стремени в овальном окне или мембраной круглого окна.

2. Перилимфа и эндолимфа. Лестница преддверия и барабанная лестница заполнены перилимфой — жидкостью, которая имеет такой же состав, что и другие внеклеточные жидкости, т. е. содержит много Na⁺. Под лестницей преддверия расположена средняя лестница, или перепончатый лабиринт. Она ограничена мембраной Рейсснера и кортиевым органом (рис. 2). Плотные контакты (tight junctions) делают среднюю лестницу непроницаемой.

Средняя лестница заполнена эндолимфой — особо богатой калием (K⁺) жидкостью, напоминающей по составу внутриклеточную среду. Эндолимфа продуцируется сосудистой полоской (stria vascularis) в интенсивно снабжаемой кровью области стенки улитки. Для выделения калия маргинальные клетки полоски имеют соответствующие ионные каналы (например, I_SK-каналы).

3. Кортиев орган с волосковыми клетками. Ткань между средней и барабанной лестницами в честь своего первооткрывателя называется кортиевым органом. Она содержит слуховые чувствительные клетки (волосковые клетки). Мембрана, граничащая с барабанной лестницей, называется базилярной мембраной.

4. Возвратно-поступательные движения. Если воздействовать на ухо ультразвуком, стремя колеблется вместе с мембраной овального окна, так что энергия звука через овальное окно передается перилимфе лестницы преддверия. Жидкость не сжимается и движется; при этом мембрана Рейсснера, средняя лестница и кортиев орган сдвигаются вниз (рис. 1, белая стрелка; рис. 2, красная и белая стрелки). Это также приводит к смещению жидкости в барабанной лестнице.

Она не сжимается и может двигаться, поскольку мембрана круглого окна способна выгибаться в сторону среднего уха (рис. 1).

В дальнейшем при звуковых колебаниях происходит обратное движение: стремя и овальное окно снова движутся наружу, мембрана Рейсснера и кортиев орган — вверх, круглое окно — внутрь. Поскольку при этом волны звуковых колебаний входят и выходят из овального окна, этот процесс приводит к постоянному движению вверх и вниз (прогибу) мембран и кортиева органа внутреннего уха.

5. Сильная чувствительность. Высокую чувствительность человеческого уха можно оценить, учитывая, что ощутимое звуковое давление во внутреннем ухе приводит к отклонениям лишь на 10^-10 мм, т. е. примерно на величину диаметра атома водорода.

в) Отклонение чувствительных ресничек. Движения мембран улитки друг относительно друга сдвигают чувствительные структуры волосковых клеток; это служит адекватным раздражителем для сенсорных клеток и инициирует механоэлектрическую трансдукцию.

1. Волосковые клетки. На поперечном разрезе (рис. 3) видны рецепторные клетки, лежащие в опорных клетках. Рецепторные и опорные клетки формируют кортиев орган. Рецепторные клетки также называются волосковыми клетками, поскольку имеют на апикальном конце до 100 волосообразных субмикроскопических отростков — стереоцилий (чувствительных ресничек). У человека есть три ряда внешних волосковых клеток, а также ряд внутренних волосковых клеток.

Над ними (в средней лестнице) находится студенистая масса, текториальная мембрана, которая касается кончиков самых длинных стереоцилий внешних волосковых клеток. Таким образом, между текториальной мембраной и волосковыми клетками есть узкая щель, заполненная эндолимфой.

2. Отклонение стереоцилий. Вышеописанное вызываемое звуком движение вверх и вниз (прогибание) средней лестницы и кортиева органа приводит к относительному движению (сдвигу) текториальной мембраны и кортиева органа. Они лежат в параллельных, расположенных друг над другом плоскостях (рис. 4). При одновременном отклонении между двумя этими структурами возникает параллельный сдвиг.

Так как текториальная мембрана касается кончиков самых длинных стереоцилий внешних волосковых клеток, при этом относительном движении она может отгибать стереоцилии внешних волосковых клеток (отклонять, сгибать, сдвигать) и таким образом адекватно раздражать эти сенсорные клетки (рис. 4).

3. Особенность внутренних волосковых клеток. Внутренние волосковые клетки, напротив, не имеют прямого контакта с текториальной мембраной. Можно представить, что узкий слой эндолимфатической жидкости скользит вперед и назад между текториальной мембраной и волосковыми клетками из-за сдвига текториальной мембраны (субтекториальный поток эндолимфы; стрелки на рис. 2 и 4).

Это предназначено для того, чтобы сдвигать стереоцилии внутренних волосковых клеток и называется гидродинамической связью. Ниже показано, что разница в стимуляции внутренних и внешних волосковых клеток играет важную роль в понимании речи.

г) Процесс трансдукции. Сдвиг чувствительных ресничек приводит к генерации рецепторного потенциала в волосковых клетках; в этом случае говорят о механоэлектрической трансдукции.

1. Рецепторный потенциал. Для волосковых клеток, как и для многих других, характерен клеточный (мембранный) потенциал. Если волосковая клетка находится в состоянии покоя, потенциал мембраны в покое (рис. 5) составляет примерно -70 мВ. Отклонение стереоцилий в результате звукового раздражения приводит к изменению мембранного потенциала. Это изменение называется рецепторным потенциалом (рис. 6).

2. Эндокохлеарный потенциал. Чтобы понимать рецепторный потенциал как при физиологическом возбуждении, так и при определенных формах глухоты, здесь необходимо обсудить две электрофизиологические и электрохимические особенности внутреннего уха, уникальные для организма (рис. 6). Они касаются средней лестницы.

Средняя лестница содержит эндолимфу с необычно высокой внеклеточной концентрацией калия, составляющей около 140 ммоль/л, и поэтому положительно заряжена по отношению к остальной внеклеточной среде (примерно +85 мВ). Этот постоянно сохраняющийся потенциал называют эндокохлеарным потенциалом. Он, как и высокая концентрация K⁺, вырабатывается сосудистой полоской. Сосудистая полоска (stria vascularis) поэтому называется «батарейкой внутреннего уха».

Цилии волосковых клеток находятся в эндолимфе с потенциалом около +85 мВ. Поскольку потенциал мембраны в покое у волосковых клеток составляет -70 мВ, для цилиарной поверхности рассчитываемая трансмембранная разность потенциалов равна примерно 155 мВ. Концентрация калия в эндолимфе, равная 140 ммоль/л, приблизительно соответствует внутриклеточной концентрации калия, и по уравнению Нерста рассчитывается химический равновесный потенциал калия, равный 0 мВ.

Это означает, что общая трансмембранная разность потенциалов является движущей силой для входа калия внутрь клетки.

3. Процесс трансдукции. Для процесса трансдукции принято считать, что сдвиг цилий вызывает открывание ионных каналов (каналов трансдукции) на концах цилий. Интересно, что от концов большинства стереоцилий к цилиям, расположенным сзади, тянутся тонкие белковые нити (tip links; рис. 7).

Если стереоцилии отклоняются в направлении возбуждения, нити натягиваются. Предполагается, что благодаря этому процессу открываются калиевые каналы, через которые ионы калия устремляются из эндолимфы внутрь волосковой клетки и деполяризуют ее (рис. 8).

Деполяризацию действительно можно измерить с помощью внутриклеточных микроэлектродов при звуковой стимуляции. Для реполяризации клетка обладает калиевыми ионными каналами на латеральной мембране (например, KCNQ4-каналами). С помощью крошечных электродов patch clamp соответствующие ионные каналы можно исследовать непосредственно в клеточной мембране живых внешних волосковых клеток (рис. 6).

Деполяризация волосковых клеток открывает больше таких каналов. Это позволяет ионам калия покидать волосковую клетку через латеральную мембрану, и мембранный потенциал возвращается к своим исходным значениям.

4. Ототоксические препараты. Некоторые медикаменты, например петлевые диуретики (мочегонные препараты), в качестве побочного эффекта могут блокировать сосудистую полоску. Из-за снижения эндолимфатического потенциала блокируется трансдукция, что приводит к глухоте.

5. Глухота, вызванная генными дефектами. Если вследствие генетического дефекта щелевидные контакты (gap junctions), образованные коннексином 26, нефункциональны или отсутствуют, возникает нарушение проницаемости, сопровождающееся глухотой внутреннего уха или потерей слуха.

Ионные каналы волосковых клеток (например, KCNQ4-канал) или в сосудистой полоске могут быть генетически дефектными. В результате можно наблюдать глухоту внутреннего уха или потерю слуха. В этом случае говорят о каналопатии.

д) Резюме:

1. Трансдукция звука во внутреннем ухе. Внутреннее ухо состоит из двух основных частей: кохлеарный орган (улитка) отвечает за обработку звука с помощью кортиева органа, вестибулярный аппарат отвечает за чувство равновесия. В улитке звуковой сигнал вызывает волнообразные возвратно-поступательные движения кохлеарных структур. Эта бегущая волна имеет свой максимум в определенном месте вдоль кортиева органа в зависимости от частоты стимуляции.

Над волосковыми клетками находится студенистая масса, текториальная мембрана; при возвратно-поступательном движении в области максимума бегущей волны происходит относительное движение (сдвиг) между текториальной мембраной и кортиевым органом, что приводит к отгибанию стереоцилий — адекватному раздражению сенсорных клеток.

2. Молекулярные механизмы. При отгибании в стереоцилиях открываются ионные каналы трансдукции. В результате ионы калия из эндолимфы проникают в волосковые клетки. Это ведет к формированию рецепторного потенциала. Последний приводит к выбросу глутамата из внутренних волосковых клеток.

- Рекомендуем ознакомиться далее "Трансформация сигнала от чувствительной клетки уха к слуховому нерву - с точки зрения физиологии человека"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2025