Советы по оценке выражения лица пациента
1. Что такое facies (лицо)?
Facies — так по-латыни называется лицо; этим же термином в медицине обозначают своеобразные изменения лица, патогномоничные для определенных заболеваний. Опытный врач легко распознает эти «лица» и может установить диагноз, лишь взглянув на больного.
2. Какие заболевания характеризуются своеобразными изменениями лица?
Их не так уж мало. Приведенный ниже список можно дополнить:
• «Бычье лицо» — лицо, напоминающее морду быка, встречается при синдроме Грейга. Характерны увеличение свода черепа, огромный лоб, высокое расположение темени и, изредка, глазной гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами), связанные с увеличением размеров клиновидной кости.
Часто сочетается с другими врожденными деформациями: несовершенным остеогенезом, синдактилией или полидактилией, деформацией Спренгеля (высоким положением лопатки), задержкой умственного развития.
• «Лицо эльфа» — чрезмерно уплощенное лицо с широким лбом, гипертелоризмом, коротким и вздернутым носом, низко посаженными и развернутыми кзади ушными раковинами, полными щеками, широким приоткрытым ртом, недоразвитыми зубами, низким сиплым голосом. Больные отстают в умственном развитии, однако дружелюбны.
Часто сочетается с невысоким ростом, гиперкальциемией и надклапанным стенозом аорты. Впервые описано Вильямсом (Williams) в 1961 г.
• «Лицо херувима» — инфантильное выражение лица при херувизме (семейная фиброзная дисплазия нижней челюсти, прогрессирующая в детском возрасте и регрессирующая у взрослых). Также встречается при некоторых гликогенозах.
• «Лицо охотничьей собаки» — проявление cutis laxa (халазодермии). Дегенеративное заболевание эластических волокон с прогрессирующим отвисанием складок кожи, как у охотничьей собаки. Сопровождается ранним старением, может сочетаться с заболеваниями сосудов, эмфиземой легких, дивертикулезом желудочно-кишечного тракта или мочевого пузыря. Характерны антимонголоидный разрез глаз, несколько вывернутые ноздри, оттопыренные уши, эпикант. В отличие от синдрома Элерса-Данло, гиперподвижности суставов не развивается.
• Харлоидное лицо — грубое, напоминающее морду горгулий, встречается при синдроме Харлер (мукополисахаридозе I типа, описанном в 1919 г. немецким педиатром Гертрудой Харлер — Gertrud Hurler). Из-за недостаточности альфа-L-идуронидазы в клетках откладываются вещества, приводящие не только к формированию горгулье-подобного лица, но и к недоразвитию хрящей и костей, кифозу, деформации конечностей, ограничению подвижности суставов, лопатообразным деформациям кистей рук, помутнению роговицы, гепатоспленомегалии, задержке умственного развития.
• Лицо Моркио — причудливая форма лица при синдроме Моркио (мукополисахаридозе IV типа). Как и при синдроме Харлер, характерен невысокий рост, но умственной неполноценности нет. Черты лица грубые, роговицы мутные, рот крупный, нос вывернут кпереди, шея короткая. Кроме того, возможны деформации грудной клетки и конечностей (короткое, кифотическое туловище, килевидная грудная клетка, выпирающий живот, вальгусная деформация голеней), гепатоспленомегалия, выделение мукополисахаридов с мочой, наличие метахроматических гранул (телец Элдера-Рейли) в цитоплазме нейтрофилов. При тяжелом поражении позвоночника могут развиться сдавление спинного мозга, приводящее к смерти пациента, и дыхательная недостаточность.
• Лицо Поттер — характерный симптом двусторонней агенезии почек (синдрома Поттер) и других аномалий почек. Характеризуется гипертелоризмом с выступающими складками эпиканта, низко посаженными ушными раковинами, недоразвитым подбородком и уплощенным носом. Также возможны гипоплазия легких и пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, дефект эмбриональной закладки эндокарда, тетрада Фалло, незаращение боталлова протока).
• «Львиное лицо» (его также называют леонтиазом) характерно для прогрессирующей лепроматозной формы лепры. На лбу и щеках больных возникают бугры и борозды.
• Лицо Антония — другое проявление лепры; характеризуется поражением век и переднего сегмента глаза.
• Ладьевидное лицо, характерное для проказы, имеет впалую форму, напоминающую блюдо (от греческого слова scaphos — лодка, углубление). Для него типичны выступающий лоб, выпуклый подбородок, сплющенные нос и верхн челюсть.
• Тетаническое лицо с характерной «сардонической улыбкой»: рот больного с крыт, губы поперечно растянуты, и выражение лица напоминает гримасу Джоке (врага Бэтмена из всем известного фильма).
• «Нефротическое» лицо при хронической почечной недостаточности напомина лицо при микседеме. Однако одутловатость лица вызвана не скоплением колл геновых волокон, а гипопротеинемическими отеками.
• Микседематозное лицо — одутловатое, землистого цвета (из-за скопления кер, тина); волосы жесткие, глаза мутные, кожа сухая и шероховатая. Наружная тре! бровей обычно выпадает.
• Лицо Грейвса обычно имеет испуганное выражение с характерным экзофтальмо и неполным смыканием век.
• Акромегалическое лицо характеризуется грубыми чертами: утолщением лицевы костей, выступающими нижней челюстью и надбровными дугами, увеличение! носа и губ. Для акромегалии (от греч. akron — конечность и megalos — крупный свойственно прогрессирующее увеличение периферических участков тела — го ловы, лица, кистей, стоп.
• Кушингоидное лицо имеет типичный лунообразный вид: круглое, немного отечное слегка маслянистое и румяное. Иногда появляются угри и алопеция в сочетании с избыточным оволосением лица. У больных возможно развитие горба «буйвола», жировых подушечек на щеках, стрий, ожирения по центральному типу.
• Склеродермическое лицо при прогрессирующей системной склеродермии характеризуется наличием заостренного носа и тонкой, натянутой до исчезновения морщин кожи. У многих пациентов появляется гиперпигментация, иногда сочетающаяся с участками витилиго и небольшим количеством телеангиэктазий. Часто больные не могут широко открыть рот.
• Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящими на спинку носа.
• «Аортальное» лицо - бледное и желтоватое лицо при развитии аортальной недостаточности (АН) в раннем возрасте.
• Лицо Корвизара характерно для развития аортальной или сердечной недостаточности в более позднем возрасте. Лицо больного одутловатое цианотичное, с опухшими веками и сонным взглядом. Впервые описано Жаном Никола Корвизаром врачом Наполеона, учителем Лаэннека и ярым сторонником перкуссии.
• Лицо (симптом) де Мюссе характеризуется киванием головы при каждом сердечном сокращении; этот симптом типичен для АН. Впервые описан у французского поэта Альфреда де Мюссе. Симптом недостаточно чувствителен и специфичен, так как встречается также при увеличении ударного объема (синдром гиперкинетического кровообращения), а также при массивном левостороннем плевральном выпоте.
Разновидность симптома де Мюссе встречается при недостаточности трикуспидального клапана и отличается лишь кивком головы вбок в систолу, вызываемым обратным движением крови по верхней полой вене.
• «Митральное» лицо (fades mitralis) - акроцианоз при митральном стенозе (МС, от греч akros - отдаленный от центра). Снижение насыщения крови кислородом на периферии из-за низкого фиксированного сердечного выброса приводит к появлению цианоза преимущественно на периферических участках тела (на кончике носа, мочках ушей, щеках, кистях, стопах). Когда при МС на фоне длительной легочной гипертензии развиваются правожелудочковая недостаточность и трикуспидальная регургитация, кожа приобретает желтоватый и часто даже желтушный оттенок. На фоне цианотичных щек желтизна выделяется четко.
• Лицо Паркинсона — маскообразное лицо при болезни Паркинсона. Оно выглядит застывшим и апатичным.
• Лицо Штейнерта — амимичное лицо при миотонической дистрофии (болезни Штейнерта) с характерными чертами: лобной залысиной, двусторонней дистрофией височных мышц, тонким клювообразным носом и складчатой верхней губой, нависающей над нижней.
• Миастеническое лицо при миастении (myasthenia gravis) характеризуется птозом и опущенными уголками рта. Слабость лицевых мышц приводит к гипомимии и выражению апатии на лице.
• Миопатическое лицо наблюдают при ряде врожденных миопатий. Во многом похоже на миастеническое лицо с выпяченными губами, птозом, офтальмоплегией и расслаблением лицевых мышц (лицо Хатчинсона).
• Симптом Бэттла — классические травматические кровоизлияния перед сосцевидным отростком или позади него в результате перелома основания черепа с кровоизлиянием в среднюю черепную ямку. Иногда наблюдают и кровоизлияния за барабанной перепонкой. Кровоподтек может появиться приблизительно через 3-12 дней с момента травмы на стороне перелома или на противоположной ему стороне. Чувствительность симптома невелика (2-8%), но зато велико его прогностическое значение (100%).
• Симптом «очков» — периорбитальные кровоподтеки в результате травмы глаз, перелома черепа и внутричерепного кровотечения. Симптом «очков» развивается и при амилоидозе в результате повышения ломкости капилляров. Провоцирующим фактором может стать повышение центрального венозного давления при проведении пробы Вальсальвы или даже ректоскопии.
• Лицо Гиппократа — напряженное и трагическое выражение лица с запавшими глазами, заострившимся носом, впалыми щеками и височными ямками, раскрытым ртом, сухими и растрескавшимися губами, холодными ушами, свинцово-бледной кожей. Впервые описано Гиппократом у больных с длительно текущими заболеваниями и в терминальном состоянии.
• Аденоидное лицо имеет удлиненную форму и из-за приоткрытого рта отличается глуповатым выражением. Характерно для детей с гипертрофией аденоидов. Рот приоткрыт, поскольку из-за непроходимости верхних дыхательных путей больные могут дышать только ртом. Ноздри сужены, а нос длинный и тонкий. Кроме того, аденоидное лицо часто встречается при рецидивирующем аллергическом рините.
Его типичные черты:
(1) под обоими нижними веками образуются горизонтальные складки—линии Д ени (впервые описаны американским терапевтом Чарльзом Дени);
(2) горизонтальная складка, расположенная непосредственно над кончиком носа и вызванная постоянным вытиранием отделяемого из носа ладонью или тылом кисти («приветствие аллергика»);
(3) участки потемнения кожи под глазами, вызванного хроническим венозным застоем.
• Ринофима — характерное изменение лица, увековеченное Гирландайо в 1480 г. на портрете пожилого человека с внуком из собрания Лувра, позже невольно популяризированное Филдсом {W.C. Fields) с его носом картошкой.
• Седловидный нос — врожденное или приобретенное эрозивное углубление носовой кости и хряща. Развивается при врожденном сифилисе, гранулематозе Вегенера, рецидивирующем полихондрите.
• Лицо курильщика знакомо многим из-за эпидемии табакокурения. Для него характерны грубые черты и морщинистая, сероватая, атрофичная кожа, поэтому курильщики выглядят старше своих лет. Для подростков (особенно девушек) сравнение изображений лица курильщиков и некурящих может стать более убедительным аргументом против курения, чем цитирование последних данных статистики развития рака легких.
3. Кто такой Грейг?
Дэвид Грейг (1864-1936) был шотландским хирургом и чрезвычайно интересным человеком. Окончив Эдинбургский университет, он служил в армии в Индии, а потом в Южной Африке, где участвовал в англо-бурской войне. Вернувшись в Шотландию, он стал инспектором клиники для детей с задержкой умственного развития в Бэлдвине и куратором Музея Королевской коллегии хирургов.
Оба эти поста давали замечательную возможность углубленного изучения черепа человека (как в норме, так и при патологии), чему он посвятил остаток жизни, и что принесло ему огромную популярность. Грейг настолько увлекся этим вопросом, что собрал в личной коллекции более 300 черепов. Он много писал о деформациях черепа и даже опубликовал материал об особенностях черепа сэра Вальтера Скотта. Грейг, страстный читатель, был также поклонником музыки и литературы и опубликовал сборник собственных стихов.
4. Что такое симптом Линкольна?
Симптом Линкольна — один из вариантов симптома де Мюссе. Термин связан с фотографией Абрахама Линкольна времен Гражданской войны в США. На этой фотографии Линкольн спокойно сидит, закинув ногу на ногу. Носок поднятой стопы на фото оказался смазанным. Поскольку в девятнадцатом веке при фотографировании требовалась длинная выдержка, возникло предположение, что Линкольн мог страдать синдромом Марфана с аортальной недостаточностью. А смазанность стопы могла быть обусловлена ее дрожанием при каждом ударе сердца.
5. Кем был де Мюссе?
Альфред де Мюссе был французом, поэтом, и жил в девятнадцатом веке. Таким образом, у него имелись все факторы риска заболевания сифилисом, и он действительно им болел. Симптом, названный его именем, впервые заметил брат поэта Поль во время их общего завтрака с матерью в 1842 г. Когда Альфреду сказали о своеобразных движениях его головы, он просто прижал большой и указательный пальцы ко лбу и хладнокровно остановил ее покачивание.
Впоследствии Поль описал этот случай в биографии своего знаменитого брата, а остальное стало историей (болезни). Кстати, де Мюссе больше известен как любовник Жорж Санд, которого она бросила, увлекшись Фредериком Шопеном (предпочтя, таким образом, туберкулез легких сифилитическому аортиту).
- Читать далее "Советы по оценке внешних признаков возраста пациента"
Оглавление темы "Внешний осмотр пациентов":- Советы по внешнему осмотру пациента
- Советы по оценке положения тела пациента
- Советы по оценке степени гидратации пациента
- Советы по оценке питания пациента
- Советы по оценке выражения лица пациента
- Советы по оценке внешних признаков возраста пациента
- Советы по оценке походки пациента
- Советы по оценке нарушений походки пациента от боли
- Советы по оценке нарушений походки от мышечной слабости
- Советы по оценке нарушений походки при нарушении иннервации