Феохромоцитома - редкая форма артериальной гипертонии, наблюдается в 0,1% у больных диастолической гипертензией. В 90% причиной является опухоль мозговой зоны надпочечников или симпатических ганглиев и параганглиев - 8%. Расположение опухоли в грудной клетке встречается в 2% и в области шеи в 0,1% случаев.

У детей в 35% встречаются множественные формы эндокринной неоплазии (МЭН), такие как синдром Сиппла (Sipple) множественная феохромоцитома и медуллярная карцинома щитовидной железы, сочетание феохромоцитомы с гиперпаратироидизмом - 2-й тип МЭН; феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы и невромы слизистых - 3-й тип МЭН, а также сочетание феохромоцитомы с нейрофиброматозом (болезнь Реклингаузена - Recklinghausen), а также с гемангиобластомой мозжечка и ангиомой сетчатки (болезнь von HippelZindow).

В отечественной литературе данная патология самостоятельно не выделяется. В 10% случаев отмечаются злокачественные формы феохромоцитомы.

Патофизиология. Обычно феохромоцитома - это одиночная инкапсулированная опухоль около 5 см в диаметре и весом около 70 г. Корреляции между размерами опухоли, клиническими проявлениями заболевания и уровнем катехоламинов, как правило, не наблюдается. Большинство опухолей секретирует катехоламины - адреналин и норадреналин.

Клиника. Пароксизмальная гипертензия встречается у 40-50% больных феохромоцитомой, в то время как у 50% давление повышено постоянно. При опухолях, вырабатывающих преимущественно адреналин, периоды повышенного давления могут чередоваться с гипотонией и обморочными состояниями. Наиболее частый симптом - головная боль, встречается у 90% больных пароксизмальными формами гипертензии и у 70%, имеющих постоянную гипертонию. Часто отмечается потливость, тремор, тахикардия. Тошнота, рвота, боли в эпигастрии встречаются реже.

Приступ гипертензии может спровоцировать пальпация опухоли, физические упражнения, половой акт, ангиография, интубация, операции, алкоголь, никотин, бета-блокаторы и некоторые другие факторы.

Диагноз. У 95% больных выявляется повышение концентрации в суточной моче катехоламинов. Такую же диагностическую ценность имеют пробы мочи на метанефрин, собранные непосредственно после гипертонического криза. Меньшее значение имеет определение в суточной моче ванилин-миндальной кислоты (VMA) из-за высокого процента ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

Определяется также содержание катехоламинов в плазме. Клонидиновый тест: прием 0,3 мг клонидина через 3 часа снижает повышенный уровень норадреналина в крови у больных гипертонической болезнью, у больных феохромоцитомой он не снижается.

Локализация опухоли. Опухоли 1 см и выше при надпочечниковой локализации и больше 2 см при вненадпочечниковой абдоминальной локализации в 95% диагностируются на КТ надпочечников, брюшной полости. Наиболее перспективным методом является скенирование надпочечников мета-иод-131-иодобензил-гуанидином. Применяют также метод ядерномагнитного резонанса (МЯР).

Лечение. Основной метод лечения хирургическое удаление опухоли приводит к полному излечению у 70% больных доброкачественной феохромоцитомой.

При гипертонических кризах, вызванных феохромоцитомой, применяют блокаторы альфа-рецепторов - фентоламин 2-5 мг в/в в течение 5 минут. Бета-блокаторы назначают только после введения альфа-блокаторов при аритмиях 1-2 мг в/в каждые 5-10 минут, нитропрусид натрия 100 мг в 500мл декстрозы.

При невозможности оперативного лечения и необходимости длительного гипотензивного лечения рекомендуют:

Альфа-блокаторы длительного действия в дозе от 40 до 200 мг в сутки. После блокады а-рецепторов и при наличии суправентрикулярной аритмии можно применять бета-блокаторы (20-40мг пропранолона) каждые 6 часов (но обязательно в сочетании с а-блокаторами) Метирозин - ингибитор тирозингидроксидазы применяется в неоперабельных случаях, при злокачественных метастазирующих феохромоцитомах.

Во время операции избегают введения атропина из-за опасности тахиаритмий. Из постоперативных осложнений могут наблюдаться гипогликемия, гипотония (как результат неадекватной коррекции дефицита циркулирующего объема крови), инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, ретроперитонеальные кровоизлияния.

- Читать далее "Симптомы синдрома множественной эндокринной гиперплазии и его диагностика"

1. Симптомы гипоальдостеронизма и его диагностика
2. Симптомы феохромоцитомы и ее диагностика
3. Симптомы синдрома множественной эндокринной гиперплазии и его диагностика
4. Симптомы сахарного диабета 1 типа и его диагностика
5. Симптомы кетоацидоза и его диагностика
6. Симптомы гипергликемической комы и ее диагностика
7. Симптомы сахарного диабета II типа и ее диагностика
8. Стратегия лечения сахарного диабета 1 типа - диета, инсулин
9. Симптомы гипогликемии и ее диагностика
10. Стратегия лечения сахарного диабета 2 типа - диета, лекарства