Гемосидероз легких встречается у детей как редкое осложнение хронического застоя в легких, митрального стеноза или же как идиопатическая форма. Идиопатический гемосидероз легких протекает обыкновенно под видом хронического ремиттирующего заболевания, редко — как острое заболевание.

Вообще это редкое заболевание, поражающее главным образом детей, начиная с грудного возраста, и молодых взрослых людей. Дети заболевают этой редкой болезнью в возрасте 3 — 6 лет. Ее характерную патоморфологическую картину впервые описал Вирхов в 1858 г. Дальнейшие случаи описали Kockel (1899), Gigon (1913), Ceelen (1921), Rosenhagen (1928), Anspach (1939), Gillerstedt (1939), Glanzmann (1941) и др.
Этиология этого заболевания неизвестна; ни в вопросах патогенеза, ни патоморфологической природы не было достигнуто единства мнений.

Этиопатогенетическое представление о наследственно-семейной обусловленности, о первичном нарушении эластической ткани легких, об интерстициальной недостаточности легких, об инфекционно-токсическом нарушении сосудов, о воспалительной природе процесса неизвестного происхождения сменилось представлением о структурной недостаточности капилляров и функциональной недостаточности легких, гипотезой о идиопатической гемосидеротической хрупкости капилляров, сопутствуемой увеличением селезенки, затем аллергической, иммуноаллергической гипотезой, представлением о первичном нарушении гемодинамики в небольших легочных сосудах в результате врожденной аномалии анастомозов между легочными и бронхиальными сосудами, о врожденном недоразвитии эластических волокон с первичным наличием кислых мукополисахаридов в основной массе эластических оболочек небольших легочных сосудов и, наконец, представлением о идиопатическом гемосидерозе легких как легочном виде тромбопенической пурпуры, относящейся к ревматическим заболеваниям.

Патоморфологический анализ привел к заключению, что при идиопатическом гемосидерозе легких всегда имеется размножение коллагенной и ретикулярной соединительной ткани и мышечной ткани в легких. Кроме этого можно установить понижение количества или же фрагментарный распад эластических волокон в стенке небольших сосудов и альвеол.

При острых формах понижение количества эластических волокон или же их фрагментация не наблюдается, что является доказательством того, что эти изменения являются последствием, а не причиной заболевания. Кроме этого, в качественном и количественном отношении подобное нарушение можно обнаружить и в застойных легких или же при других хронических процессах в легких (Lendrum 1950, Nancekievill 1949).

Импрегнация эластических волокон встречается и в области геморрагии другого происхождения. Сосудистые изменения, которые можно видеть при гемосидерозе, осложняющем митральный стеноз, не встречаются при идиопатической форме.

- Читать далее "Морфология гемосидероза легких. Легкие под микроскопом при гемосидерозе"