Верруциформный акрокератоз (ВАК), редкое наследственное заболевание, описанное Хопфом в 1931 году, может быть вариантом болезни Дарье (БД).

а) Этиология и патогенез. Верруциформный акрокератоз (ВАК) (OMIM #101900) наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Сообщалось также о спорадических случаях. Миссенс-мутация в АТР2А2, гене, пораженном при БД, была обнаружена в поколениях большой семьи из Великобритании. Гетерозиготная мутация в Pro602Leu вызвала полную потерю активности транспорта Са²⁺. Следовательно, в некоторых случаях ВАК и БД являются аллельными патологиями, и этому заключению полностью соответствуют совпадающие клинические признаки. Однако мутации в АТР2А2 не были идентифицированы в семье из Китая.

б) Клиника. Верруциформный акрокератоз (ВАК) обычно проявляется при рождении или в раннем детстве. Бессимптомные, плоские бородавчатые папулы телесного цвета расположены симметрично на тыльных поверхностях кистей и стоп. Папулы могут также развиваться на коленях, локтях, разгибательных поверхностях голеней и предплечий.

Как и при акральной болезни Дарье (БД), на ладонях и подошвах могут присутствовать точечные кератозы и углубления, кожа ладоней может быть утолщенной, и у пациентов может отмечаться подногтевой гиперкератоз, продольные полоски, расщепления и V-образные зазубрины на свободном крае ногтевых пластинок. У двух неродственных пациентов из Саудовской Аравии сообщалось о линейном варианте с персистирующими локализованными односторонними очагами.

Классическими гистологическими признаками являются гиперкератоз, гипергранулез и акантоз с папилломатозом. Острые выступы эпидермиса напоминают «церковные шпили». Признаков дискератоза и акантолиза эпидермиса не наблюдается.

в) Дифференциальная диагностика. Акральная БД может быть неотличима от ВАК, особенно в детстве, когда другие признаки БД могут еще не проявиться. ВАК может напоминать плоские бородавки, «штукатурные» кератозы или себорейные бородавки, но семейный анамнез, симметричное расположение и изменения ногтей указывают на диагноз.

г) Течение. Верруциформный акрокератоз (ВАК) персистирует и с возрастом может медленно ухудшаться.

д) Лечение. Необходимость в лечении может отсутствовать. Местные ретиноиды могут сделать очаги более плоскими. Эффективными могут быть деструкция криохирургией, тангенциальная эксцизия, кюретаж или лазерная хирургия. Помогал также системный ацитеретин.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития болезни Хейли-Хейли (БХХ)"

1. Верруциформный акрокератоз (ВАК) - причины, клиника, диагностика и лечение