Верруциформный акрокератоз (ВАК) - причины, клиника, диагностика и лечение

Верруциформный акрокератоз (ВАК), редкое наследственное заболевание, описанное Хопфом в 1931 году, может быть вариантом болезни Дарье (БД).

а) Этиология и патогенез. Верруциформный акрокератоз (ВАК) (OMIM #101900) наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Сообщалось также о спорадических случаях. Миссенс-мутация в АТР2А2, гене, пораженном при БД, была обнаружена в поколениях большой семьи из Великобритании. Гетерозиготная мутация в Pro602Leu вызвала полную потерю активности транспорта Са2+. Следовательно, в некоторых случаях ВАК и БД являются аллельными патологиями, и этому заключению полностью соответствуют совпадающие клинические признаки. Однако мутации в АТР2А2 не были идентифицированы в семье из Китая.

б) Клиника. Верруциформный акрокератоз (ВАК) обычно проявляется при рождении или в раннем детстве. Бессимптомные, плоские бородавчатые папулы телесного цвета расположены симметрично на тыльных поверхностях кистей и стоп. Папулы могут также развиваться на коленях, локтях, разгибательных поверхностях голеней и предплечий.

Как и при акральной болезни Дарье (БД), на ладонях и подошвах могут присутствовать точечные кератозы и углубления, кожа ладоней может быть утолщенной, и у пациентов может отмечаться подногтевой гиперкератоз, продольные полоски, расщепления и V-образные зазубрины на свободном крае ногтевых пластинок. У двух неродственных пациентов из Саудовской Аравии сообщалось о линейном варианте с персистирующими локализованными односторонними очагами.

Классическими гистологическими признаками являются гиперкератоз, гипергранулез и акантоз с папилломатозом. Острые выступы эпидермиса напоминают «церковные шпили». Признаков дискератоза и акантолиза эпидермиса не наблюдается.

в) Дифференциальная диагностика. Акральная БД может быть неотличима от ВАК, особенно в детстве, когда другие признаки БД могут еще не проявиться. ВАК может напоминать плоские бородавки, «штукатурные» кератозы или себорейные бородавки, но семейный анамнез, симметричное расположение и изменения ногтей указывают на диагноз.

г) Течение. Верруциформный акрокератоз (ВАК) персистирует и с возрастом может медленно ухудшаться.

д) Лечение. Необходимость в лечении может отсутствовать. Местные ретиноиды могут сделать очаги более плоскими. Эффективными могут быть деструкция криохирургией, тангенциальная эксцизия, кюретаж или лазерная хирургия. Помогал также системный ацитеретин.

Верруциформный акрокератоз
Мелкие папулы телесного цвета на тыльной поверхности кисти при верруциформном акрокератозе Хопфа.
Гистология верруциформного акрокератоза
Гистологические признаки верруциформного акрокератоза с акантозом,
гиперкератозом и выступами эпидермиса, напоминающими «церковные шпили»,
но с отсутствием акантолиза и дискератоза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития болезни Хейли-Хейли (БХХ)"

Оглавление темы "Верруциформный акрокератоз.":
  1. Верруциформный акрокератоз (ВАК) - причины, клиника, диагностика и лечение
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.