Что такое кольцевидная гранулема? Причины и механизмы развития

- Относительно частое заболевание, точная распространенность которого неизвестна; чаще встречается у детей и молодых людей.

- Типичная форма проявления заболевания — четко отграниченное кольцо из папул в виде «нитки бус» («симптом шнурка» в русской дерматологической терминологии) на конечностях; также наблюдаются генерализованный, подкожный, перфорирующий и бляшечный подтипы.

- Причина неизвестна, патогенез недостаточно изучен.

- К патологическим признакам относится гранулематозное воспаление в виде палисадных или интерстициальных поражений в сочетании с различной степенью дегенерации соединительной ткани и отложением муцина.

- Большинство случаев разрешается самостоятельно в течение двух лет.

Кольцевидная гранулема — доброкачественное самостоятельно разрешающееся заболевание, описанное Collot— Fox в 1895 г. и Radcliffe — Crocker в 1902 г.

а) Эпидемиология кольцевидной гранулемы. Кольцевидная гранулема является относительно частым заболеванием. Она встречается у представителей всех возрастных групп, однако в младенческом возрасте случаи заболевания регистрируются крайне редко. Локализованные кольцевидные и подкожные формы чаще наблюдаются у детей и молодых людей. Генерализованный вариант более распространен у взрослых.

Многие исследования указывают на то, что заболеванию чаще подвержены женщины, однако в некоторых работах утверждается более высокая встречаемость кольцевидной гранулемы у мужчин. Кольцевидная гранулема не имеет ни расовых, ни географических предпочтений, за исключением, вероятно, лишь перфорирующего типа, который наиболее часто отмечается на Гаваях.

Большинство случаев кольцевидной гранулемы носят спорадический характер. Отдельные наследственные случаи описаны у близнецов, детей одних родителей и представителей последующих поколений в рамках одной семьи. Попытка выявить ассоциацию с подтипом HLA у различных групп населения привела к неоднозначным результатам.

Кольцевидная гранулема
Локализованная кольцевидная гранулема с узлом на кисти у ребенка.

б) Этиология и патогенез кольцевидной гранулемы. Этиология кольцевидной гранулемы неизвестна, а ее патогенез пока еще недостаточно изучен. Большинство случаев наблюдается у детей, абсолютно здоровых по всем прочим показателям. Исследователями отмечаются различные предрасполагающие факторы и сопутствующие системные заболевания, однако их значение для этиологии кольцевидной гранулемы неочевидно. Возможно, кольцевидная гранулема представляет собой фенотипическую реакцию со множеством инициирующих факторов.

Предрасполагающие факторы. Неспецифическая легкая травма может являться возможным провоцирующим фактором кольцевидной гранулемы, так как у детей часто отмечается локализация очагов на дистальных участках конечностей. В одном из первых исследований подкожной гранулемы у детей было установлено, что 25% пациентов в анамнезе имели травму; в дальнейшем, однако, данная статистика не подтвердилась. Травма также может являться предрасполагающим фактором для развития аурикулярных очагов. Случаи кольцевидной гранулемы зафиксированы после пчелиного укуса, укуса кошки, осьминога, а также как компонент реакций на укусы насекомых.

Известен пример возникновения перфорирующей кольцевидной гранулемы на месте давней татуировки. Выраженные высыпания кольцевидной гранулемы отмечались после таких заболеваний, как псевдофолликулит и малая многоформная эритема, а также в сочетании с системным саркоидозом. Тяжелый увеит без каких-либо иных признаков саркоидоза был выявлен у восьми пациентов с кольцевидной гранулемой.

1. Инфекции и иммунизация. Зафиксирован целый ряд случаев, когда кольцевидная гранулема развивалась на месте рубцов вследствие опоясывающего лишая, причем иногда—спустя много лет после активной инфекции. Аналогичные примеры отмечаются и после ветряной оспы. Генерализованная, локализованная и перфорирующая формы кольцевидной гранулемы встречаются в ассоциации с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция).У одного ВИЧ-позитивного пациента из очага был выделен аденовирус. В указанных случаях вирус Эпштейна-Барр в качестве причинного агента не рассматривался.

Тем не менее другие примеры генерализованной кольцевидной гранулемы показывают связь заболевания с вирусными инфекциями, включая инфекцию вируса Эпштейна-Барр, хронический гепатит В и гепатит С. Вакцинации против столбняка, дифтерии и гепатита В считаются триггерными факторами кольцевидной гранулемы, хотя известен пример, когда генерализованная кольцевидная гранулема не затрагивала места введения вакцины.

Высыпания, напоминающие кольцевидную гранулему, наблюдались у пациентов с активной формой туберкулеза. Также кольцевидная гранулема отмечалась после туберкулинового кожного теста и иммунизации вакциной Кальметта-Жерена. В двух случаях было установлено присутствие инфекции Borrelia burgdorferi, однако серологическое исследование эту ассоциацию не подтвердило. Случай обострения хронической кольцевидной гранулемы во время чесотки был объяснен феноменом Кебнера.

2. Воздействие солнца. Зарегистрированы случаи возникновения кольцевидной гранулемы в местах воздействия солнечных лучей; также отмечаются сезонные рецидивы заболевания. Фоточувствительная кольцевидная гранулема наблюдалась у пациентов с ВИЧ-инфекцией. Генерализованная форма заболевания развилась у одного пациента после светотерапии ультрафиолетом А с псораленом, при этом следует отметить, что фототерапия псорален плюс ультрафиолет А применялась в том числе и для лечения генерализованной кольцевидной гранулемы.

Актиническая гранулема, известная также как гранулема кольцевидная эластолитическая гигантоклеточная, развивается на фотоповрежденной коже и рассматривается как гранулематозная реакция на актинический эластоз. Ее связь с кольцевидной гранулемой является предметом дискуссий.

Кольцевидная гранулема
А. Типичный очаг кольцевидной гранулемы на пальце.
Б. Более крупный очаг кольцевидной гранулемы на тыльной поверхности кисти.

3. Лекарства. Случаи высыпаний, напоминающих кольцевидную гранулему, зафиксированы после терапии препаратами золота, аллопу-ринолом, диклофенаком, хинидином, интраназальным кальцитонином и амлодипином. Интерстициальная гранулематозная токсидермия, обусловленная приемом ингибиторов ангиотензин-конвертирующего фермента, блокаторов кальциевых каналов и других препаратов считается отдельной нозологической единицей, однако она способна имитировать кольцевидную гранулему.

4. Сахарный диабет и болезни щитовидной железы. Подробно описаны случаи кольцевидной гранулемы у больных сахарным диабетом. Давно обсуждается вопрос о том, существует ли в действительности связь между двумя данными заболеваниями. Главным образом, отмечается обусловленность кольцевидной гранулемы инсулинзависимым диабетом 1 типа, однако сообщалось также и о случаях, сочетавшихся с инсулиннезависимым диабетом 2 типа. Наблюдались локализованные, генерализованные, а также подкожные узловатые и перфорирующие формы кольцевидной гранулемы, ассоциированной с сахарным диабетом. Кольцевидная гранулема редко предшествует диабету.

Гистопатологическое сходство кольцевидной гранулемы и диабетического липоидного некробиоза, а также одновременное присутствие обоих этих состояний у некоторых пациентов, страдающих диабетом, свидетельствует в пользу существования связи этого заболевания с кольцевидной гранулемой. При этом обратная зависимость не прослеживается: большинство пациентов с кольцевидной гранулемой сахарным диабетом не страдают. Попытки ученых установить причинную взаимосвязь между этими заболеваниями привели к противоречивым результатам.

Кольцевидная гранулема отмечалась у ряда пациентов с тиреоидитом, гипотиреоидизмом и тиреоидной аденомой.

5. Злокачественные болезни. Случаи ассоциации между кольцевидной гранулемой и злокачественными опухолями у взрослых пациентов отмечаются в первую очередь при болезни Ходжкина и неходжкинской лимфоме, включая грибовидный микоз, лимфому Леннерта, В-клеточную болезнь Т-клеточные лимфому/лейкоз и ангиоиммунобластную Т-клеточную лимфому. Кольцевидная гранулема, по имеющимся данным, несколько реже ассоциирована с миелоидным лейкозом и солидными опухолями, особенно молочных желез. Очаги кожной лимфомы и другие гематологические злокачественные новообразования могут напоминать кольцевидную гранулему и клинически, и гистопатологически.

В связи с этим отграничение кольцевидной гранулемы от атипичных лимфоцитов и кожной лимфомы, скрытой гранулематозным инфильтратом, может оказаться проблематичным.

6. Патогенез. Патогенетические механизмы возникновения очагов измененной соединительной ткани в окружении гранулематозного воспалительного инфильтрата до сих пор представляют собой исследовательскую проблему. Предполагается, что эти механизмы включают:
(1) первичный дегенеративный процесс в соединительной ткани, который инициирует гранулематозное воспаление;
(2) лимфоцитарную иммунную реакцию, ведущую к активации макрофагов и опосредованной цитокинами деградации соединительной ткани;
(3) легкий васкулит или другую микроангиопатию, приводящую к повреждению ткани.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника кольцевидной гранулемы"

Оглавление темы "Кольцевидная гранулема.":
  1. Что такое кольцевидная гранулема? Причины и механизмы развития
  2. Симптомы и клиника кольцевидной гранулемы
  3. Анализы и биопсия при кольцевидной гранулеме
  4. Исход и лечение кольцевидной гранулемы
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.