а) Течение и прогноз. Клиническое течение болезни Адамантиадиса-Бехчета разнообразно. До установления диагноза может пройти нескольких лет, и это может повлиять на прогноз. Обычно, в первую очередь, развиваются поражения суставов, кожи и слизистых оболочек. Рецидивирующая узловая эритема и положительный HLA-B₅₁ — факторы риска развития поверхностного тромбофлебита и утраты зрения, тогда как поверхностный тромбофлебит, поражение глаз и мужской пол — факторы риска системного повреждения сосудов.

Тяжелое течение, в том числе слепота, менингоэнцефалит, гемоптиз, перфорация кишечника и тяжелый артрит, наблюдается приблизительно в 10% случаев. Слепоту часто можно предотвратить ранней интенсивной терапией заднего увеита. Летальный исход наблюдался у 0-6% пациентов в различных этнических группах. Основные угрожающие жизни осложнения — поражение центральной нервной системы, легких и крупных сосудов; смерть может быть также вызвана осложнениями иммуносупрессивной терапии. Критерии неблагоприятного прогноза — положительный HLA-B₅₁, мужской пол и раннее развитие системных симптомов.

Начало в детстве не обязательно свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Наблюдались спонтанные ремиссии отдельных или всех проявлений заболевания. Основные причины нетрудоспособности — офтальмологические и неврологические последствия, реже тяжелые сосудистые и желудочно-кишечные проявления, их влияние на нетрудоспособность может быть кумулятивным.

б) Лечение. Выбор лечения при болезни Адамантиадиса-Бехчета зависит от локализации и тяжести клинических проявлений заболевания. Рецидивирующие язвы чаще всего лечат паллиативными мерами, в частности, щадящей диетой, избеганием раздражающих веществ, мощными глюкокортикоидами и анестетиками местно. При местном лечении генитальных язв и кожных поражений можно наносить кортикостериоды и антисептические кремы (до семи дней).

При болезненных генитальных язвах можно применять местные анестетики в форме крема. При резистентных изъязвлениях могут быть эффективны инъекции кортикостероидов (триамцинолон, 0,1-0,5 мл на высыпание) Они также могут быть полезны при панувеите и кистозном макулярном отеке в виде однократных интравитреальных инъекций (4 мг триамцинолона ацетонида).

Кандидаты на системную терапию — пациенты с поражением слизистых оболочек и кожи, резистентным к местному лечению, а также пациенты с признаками неблагоприятного прогноза. В рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых испытаниях обнаружена эффективность нескольких веществ. В исследованиях с меньшей степенью доказательности успешно применяли и другие методы.

Преднизолон внутрь и внутривенно можно сочетать с другими иммуносупрессорами, колхицином, дапсоном, сульфасалазином или интерфероном-а. При поражении глаз показан синергичный эффект с циклоспорином А. Преднизолон — один из немногих препаратов, которые можно использовать при беременности. Колхицин можно сочетать с иммуносупрессорами и интерфероном-а. После отмены циклоспорина А, интерферона-а, дапсона или инфликсимаба часто возникает быстрое рецидивирование.

в) Профилактика болезни Бехчета:
• Пациенты с тяжелым или прогрессирующим афтозным стоматитом должны наблюдаться годами как потенциальные кандидаты для диагностики болезни Адамантиадиса-Бехчета, особенно при семейном анамнезе этого заболевания.
• Пациенты с подозрением на болезнь Адамантиадиса-Бехчета должны как можно раньше направляться к специалисту.
• При системном поражении и/или при начале болезни в раннем возрасте из-за неблагоприятного прогноза показано системное лечение.

г) Список литературы:
1. McCarty МА, Garton RA,Jorizzo JL: Complex aphthosis and Behcet’s disease. Dermatol Clin 21:41, 2003
2. Suzuki Kurokawa M, Suzuki N: Behcet’s disease. Clin Exp Med 4:10, 2004
3. Zouboulis CC, Keitel W: A Historical review of early descriptions of Adamantiades-Beh3et’s disease. J Invest Dermatol 119:201, 2002
4. Zouboulis CC: Epidemiology of Adamantiades-Behcet’s disease. In: Immunology of Behcet’s Disease, edited by M Zierhut, S Ohno. Lisse, Swets & Zeitlinger, 2003, p.1
5. Altenburg A et al: Epidemiology and clinical manifestations of Adamantiades-Behcet disease in Germany — Current pathogenetic concepts and therapeutic possibilities. / Dtsch Dermatol Ges 4:49, 2006
6. Zouboulis CC, May T: Pathogenesis of Adamantiades-Behcet’s disease. Med Microbiol Immunol 192:149, 2003
7. Zouboulis CC: Adamantiades-Behcet’s disease. In: European Handbook of Dermatological Treatments, edited by AD Katsambas, TM Lotti, 2nd edition. Berlin Heidelberg, Springer, 2003, p16
8. Pipitone N et al: New approaches in the treatment of Adamantiades-Behcet’s disease. Curr Opin Rheumatol 18:3,2006
9. Hatemi G et al: Management of Behcet disease: A systematic literature review for the European League Against Rheumatism evidence-based recommendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis 68:1528, 2009

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2019