Симптомы и клиника болезни Адамантиадиса-Бехчета

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета — хроническое рецидивирующее полисистемное и часто угрожающее жизни расстройство. Наиболее частые клинические проявления — рецидивирующие афтозные язвы рта, рецидивирующие язвы гениталий, кожные проявления, поражения глаз и артрит/артропатия.

Возможны сосудистые, желудочно-кишечные, неврологические, психические, легочные, почечные и сердечные симптомы, а также эпидидимит и другие проявления. Клиническая картина обычно развивается в течение нескольких месяцев после появления симптомов; и возможно как острое полисистемное поражение, так и длительное развитие заболевания в течение многих лет.

Диагноз болезни Адамантиадиса-Бехчета основывается на клинической картине, поскольку патогномоничные лабораторные анализы или гистологические признаки отсутствуют. Существует несколько наборов диагностических критериев, и наиболее популярные из них— критерии Международной исследовательской группы и Комитета по изучению болезни Бехчета в Японии. Однако эти критерии вызывали затруднения, в том числе в отношении селективности и специфичности, поэтому в настоящее время они пересматриваются.

Критерии болезни Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
Критерии болезни Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)

а) Поражения кожи и слизистых оболочек. Рецидивирующие афтозные язвы полости рта и гениталий — наиболее частые проявления на слизистых оболочках. Оральные афтозные язвы — первый симптом в более чем 80% случаев. Несмотря на то что рекуррентный афтозный стоматит—частое расстройство, болезнь Адамантиадиса-Бехчета развивается лишь у некоторых пациентов, поэтому невозможно определить, у кого и когда может происходить этот переход.

Обычно поражения множественные, болезненные, 1-3 см в диаметре и четко ограничены фибриновым основанием и окружающей эритемой. Оральные афтозные язвы чаще заживают без рубцевания (в 92% случаев). Генитальные язвы могут рецидивировать и обычно заживают с характерным рубцеванием (в 67-88% случаев). Спонтанное заживление афт продолжается от четырех дней до одного месяца; генитальные язвы могут сохраняться дольше. Крупные язвы полости рта могут также сочетаться с поражением глотки, дисфагией, а также диспноэ или фистулами, поражающими глотку, гортань, трахею или пищевод.

Генитальные язвы могут появляться на половом члене, мошонке, влагалище, половых губах или уретре, а также в области ануса, промежности и паха.

К кожным изменениям, которые следует считать признаками болезни Адамантиадиса-Бехчета, относятся пустулярные васкулитические высыпания (в том числе очаги, связанные с патологической чувствительностью), подобная узловой эритеме сыпь, высыпания при синдроме Свита, подобная гангренозной пиодермии сыпь и пальпируемое пруриго некротизирующего венулита. Все эти высыпания характеризуются на ранних стадиях нейтрофильной сосудистой реакцией. Акнеиформные или фолликулярные пустулы не следует считать признаками болезни Адамантиадиса-Бехчета.

Болезнь Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
Болезнь Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
Одиночная (А) и множественные (Б) афтозные язвы рта.
Болезнь Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
Генитальная язва (А), заживающая с ограниченным плоским рубцом (Б).

б) Системные поражения. Поражения глаз — основная причина нетрудоспособности у пациентов с болезнью Адамантиадиса-Бехчета. Наиболее важен для диагностики задний увеит (также называемый ретинальным увеитом), который может привести к слепоте. Другие поражения глаз включают передний увеит, гинопион (гной в передней камере глаза, что в настоящее время в результате раннего лечения встречается редко), и вторичные осложнения, например, катаракта, глаукома и неоваскулярные поражения. Воспаление сетчатки может привести к окклюзии сосудов и в итоге к тракционной отслойке сетчатки.

Тяжелые поражения стекловидного тела, хронический цистоидный макулярный отек и, возможно,— предположительно также васкулитическое — поражение зрительного нерва может привести к потере зрения. Рецидивирующие васкулитические изменения могут в итоге привести к ишемической атрофии зрительного нерва.

Характерен неэрозивный асимметричный асептический серонегативный олигоартрит; однако часто наблюдается симметричное поражение многих суставов. Суставные поражения часто наблюдаются вначале на одном колене или голеностопном суставе, затем поражаются другие суставы в виде мигрирующего моноартрита, затем на обоих суставах одновременно, и наконец, поражаются практически все суставы. Также следует исключить HLA-В27-положительный эрозивный сакроилеит.

Возможны значительные системные поражения сосудов, включающие венозные окклюзии и варикозное расширение, артериальные окклюзии и аневризмы, часто мигрирующие. В случае тромбоза крупных вен (нижней полой вены, черепных венозных синусов) или аневризмы крупных артерий возможен летальный исход. Поражение артерий наблюдается достаточно редко и обычно представлено тромбозом и, реже, аневризмами, вызванными мультицентрическим артериитом. Аневризмы легочной артерии — отличительные черты повреждения легких при болезни Адамантиадиса-Бехчета, которые иногда вызывают кашель и кровохаркание.

Поражение сердца может быть представлено миокардитом, коронарным артериитом, эндокардитом и заболеванием клапанов. Возможны различные почечные проявления, от минимальных изменений до пролиферативного гломерулонефрита и быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Считается, что в некоторых случаях гломерулонефрита в основе патогенеза лежит отложение иммунных комплексов. Жалобы на боль в животе могут быть симптомом афт желудочно-кишечного тракта, которые изредка приводят к перфорации и перитониту (0,5%). Следует исключить воспалительное заболевание толстого кишечника. У мужчин при отсутствии генитальных язв возможен асептический простатит и эпидидимит.

Значимые неврологические проявления наблюдаются приблизительно в 10% случаев и могут развиваться на поздних этапах. Наблюдались менингоэнцефалит, тромбоз черепных венозных синусов, доброкачественная внутричерепная гипертензия, параличи черепно-мозговых нервов, а также стволовые, пирамидные или экстрапирамидные нарушения. Неблагоприятный прогноз связан с прогрессирующим течением, рецидивами, повторными приступами и мозжечковыми симптомами или паренхиматозными заболеваниями.

Неврологические проявления обычно сопровождаются тяжелой головной болью. Также отмечаются нарушение походки, дизартрия, головокружение и диплопия, а также гиперрефлексия, эпилептические судороги, гемиплегия, атаксия или положительный симптом Бабинского. Психические симптомы, например, депрессия, бессонница или нарушение памяти, также являются признаками неврологического поражения.

Болезнь Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
А. Задний увеит. Б. Гипопион-ирит.

в) Гистология болезни Бехчета. Для болезни Адамантиадиса-Бехчета характерны васкулит и тромбоз. При биопсии свежих поражений кожи и слизистых наблюдается нейтрофильная сосудистая реакция с отеком эндотелия, экстравазацией эритроцитов и лейкоцитоклазией или полностью развившийся лейкоцитокластический васкулит с фибриноидным некрозом сосудистой стенки. Несмотря на сообщения о поражениях, представленных в основном лимфоцитарным периваскулитом, большинство этих очагов зрелые. Нейтрофильную сосудистую реакцию следует считать основным гистологическим признаком.

В крупных артериях в результате васкулита vasa vasorum с пенетрацией эластичной пластинки развиваются аневризмы.

Гистология болезни Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)
А. Обильный смешанный воспалительный инфильтрат, в котором доминируют нейтрофилы, в язве рта при болезни Адамантиадиса-Бехчета.
Б. Тромбоз сосуда в высыпании, аналогичном узловой эритеме.

д) Тест на патологическую чувствительность. Положительный тест на патологическую чувствительность (гиперреакция) проявляется в течение 48 часов как эритематозная папула (более 2 мм) или пустула в месте укола иглой или внутрикожного введения 0,1 мл физиологического раствора иглой 20G без предшествующей дезинфекции места укола. Укол иглой обычно наносят под углом 45°, на 3-5 мм проникая в кожу на сгибательной поверхности предплечья. Отрицательным результатом считается появление эритемы без инфильтрации. Афты полости рта и генитальные язвы после инъекции или повреждения (например, хориоретинит в области роговицы после фотокоагуляции глазного дна) можно считать положительным явлением патологической чувствительности.

В более широком смысле патологическая чувствительность также включает развитие аневризм вокруг сосудистых анастомозов, а также местные рецидивы язвы после резекции пораженных сегментов толстого кишечника. Несмотря на то, что положительная реакция патологической чувствительности служит признаком болезни Адамантиадиса-Бехчета, она не патогномонична, поскольку может наблюдаться при гангренозной пиодермии, ревматоидном артрите, болезни Крона и генитальном герпесе.

е) Лучевая и функциональная диагностика. Сцинтиграфические признаки артрита выявляются у 50% пациентов. Магнитно-резонансная томография головы позволяет обнаружить снижение плотности или атрофические изменения головного мозга. Электроэнцефалографическая регистрация диффузных α-волн считается признаком заболевания. Поражение сосудов можно выявить при ангиографии.

Дифференциальная диагностика болезни Бехчета (Адамантиадиса-Бехчета)

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогноз и лечение болезни Адамантиадиса-Бехчета"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2019

Ваши замечания и вопросы: