Варианты и признаки витилиго

Основной клинической манифестацией витилиго являются приобретенные молочно-белые пятна довольно равномерной депигментации с четко выраженными границами.

На основании полиморфного распределения, распространенности и количества белых пятен выделяют следующие типы витилиго: генерализованное (вульгарное, акрофациальное, смешанное), универсальное и локализованное (очаговое, сегментарное и слизистых оболочек). На основании характерных клинических признаков и естественного течения заболевания различают также сегментарную и несегментарную форму витилиго.

Согласно этой классификации к несегментарному витилиго относятся все случаи, которые не классифицируются как сегментарные, в том числе локализованного, генерализованного и акрофациального типа.
- Вульгарное витилиго — множественные рассеянные очаги, распределенные более или менее симметрично, самая распространенная картина генерализованного витилиго (ГВ).
- Акрофациальное витилиго — поражает дистальные кончики пальцев и участки вокруг отверстий на лице в форме окружности; разновидность ГВ.
- Смешанное витилиго — комбинация акрофациального и вульгарного, или сегментарного и акрофациального типов витилиго.
- Универсальное витилиго — полная или почти полная депигментация всего тела; наиболее тяжелая форма ГВ.
- Очаговое витилиго — характеризуется наличием одного или нескольких пятен на одном участке отсутствует распределение очагов по сегментарному типу; считается формой-предвестником ГВ.
- Витилиго слизистых оболочек— депигментация поражает только слизистые оболочки.
- Сегментарный васкулит (СВ) — характеризуется пятнами с односторонним дерматомным распределением, которые не пересекают срединную линию. Обычно поражает маленьких детей и типично остается локализованным, очаги депигментации персистируют без изменений в течение многих лет. Одновременное наличие других аутоиммунных заболеваний, по сравнению с ГВ, случается редко.

Витилиго часто предпочтительно локализуется на открытых воздействию солнца участках, складках кожи и периорифициальных зонах, хотя поражаться может любая часть тела. Среди различных провоцирующих факторов указывались физическая травма кожи, солнечный ожог, физиологический стресс, воспаление, беременность, контрацептивы, дефицит витаминов и многое другое. Однако к настоящему времени не доказано наличие специфических провоцирующих факторов в окружающей среде.

Витилиго может возникнуть на участках травмы кожи (феномен Кебнера).

Лейкотрихия (депигментация волос в пятнах витилиго, иногда сильно варьирует (10-60%) и, как считается, указывает на деструкцию резервуара меланоцитов в волосяном фолликуле, что предсказывает плохой ответ на терапию. Преждевременное поседение волос описано примерно у 37% пациентов с витилиго, хотя недостатки в определении и количественном подсчете делают эту предположительную клиническую ассоциацию сомнительной.

Редкие специфические клинические фенотипы:
- Для трихромного витилиго характерно наличие пятен промежуточного оттенка (гипопигментации) между нормальной и полностью депигментированной кожей.
- Квадрихромное витилиго отличается наличием четвертого цвета (темно-коричневого) на участках перифолликулярной репигментации. Этот вариант чаше встречается у пациентов с темными фототипами кожи.
- При пентахромном витилиго присутствуют пять оттенков цвета: (1) белый, (2) светло-коричневый, (3) коричневый, (4) темно-коричневый и (5) черный.
- Витилиго-конфетти или точечное витилиго — крошечные точечные пятнышки депигментации на фоне гиперпигментированного пятна или нормальной кожи.
- Красное витилиго — у депигметированных очагов имеются выступающие эритематозные края.
- Синее витилиго — сине-серый вид кожи, гистологически соответствующий отсутствию эпидермальных меланоцитов и наличию многочисленных меланофагов в дерме.

в) Сопутствующие болезни при витилиго. Генерализованное витилиго (ГВ) часто ассоциируется с рядом других заболеваний, в основном аутоимунных. Наиболее частой из аутоиммунных патологий является аутоиммунная дисфункция щитовидной железы, либо гипотиреоидизм (тиреоидит Хашимото), либо гипертиреоидизм (болезнь Грейвса).

У пациентов с ГВ повышена также частота других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, псориаз, сахарный диабет типа 1 (обычно с началом во взрослом возрасте), пернициозная анемия, системная красная волчанка и болезнь Аддисона. Большинство из этих заболеваний, включая ГВ, могут встречаться в различных комбинациях и являются составными компонентами синдромов множественных аутоиммунных заболеваний, таких как синдром APECED (APS1) и синдром Шмидта (APS2).

Витилиго может также быть частью синдрома Фогта-Коянаги-Харада (ФКХ), мультиорганного заболевания, которое поражает пигментные структуры, в частности глаза, внутреннее ухо, менингеальные оболочки и кожу. Несколько клинических и экспериментальных исследований указали на роль клеточно-опосредуемого иммунитета при синдроме ФКХ, в частности участие Т-клеток фенотипа CD4 и Th1-цитокинов.

Еще одно очень редкое мультиорганное заболевание, синдром Алеззандрини, характеризуется депигментацией кожи лица, полиозом, глухотой и односторонней тапеторетинальной дегенерацией глаз. Однако многие исследователи теперь полагают, что синдромы ФКХ и Алеззандрини являются просто различными клиническими проявлениями одной и той же фундаментальной патологии.

г) Другие отличные от витилиго депигментации кожи. Депигментация кожи может наблюдаться у пациентов с меланомой в трех различных клинических контекстах: частичная депигментация («регрессия») опухоли, приобретенная центробежная лейкодерма вокруг опухоли и витилиго-подобная депигментация на отдаленных участках. Витилиго-подобная депигментация считается маркером развития у пациента иммунитета к клеткам меланомы и является индикатором благоприятного прогноза, особенно на продвинутых стадиях заболевания.

Самая распространенная форма приобретенной центробежной лейкодермы встречается вокруг пигментированных невусов (называемых гало-невусами) и часто прогрессирует до спонтанного исчезновения невуса, вероятно вследствие опосредуемой лимфоцитами деструкции невусных клеток.

Витилиго
а - Вульгарное витилиго у взрослого пациента.
б - Акрофациальное витилиго.
в - Очаговое витилиго — солитарное пятно очагового витилиго.
Витилиго
а - Универсальное витилиго.
б - Сегментарное витилиго в области лица и шеи.
Витилиго
а - Феномен изоморфной реакции Кебнера под бюстгальтером.
б - Лейкотрихия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология при витилиго"

Оглавление темы "Витилиго.":
  1. Причины и механизмы развития витилиго
  2. Варианты и признаки витилиго
  3. Анализы и гистология при витилиго
  4. Прогноз и современное лечение витилиго

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: