Гранулематозный хейлит (орофациальный гранулематоз)

Гранулематозный хейлит (орофациальный гранулематоз) - причины, диагностика и лечение

Гранулематозный хейлит (орофациальный гранулематоз) - это наиболее известное из неинфекционных гранулематозных заболеваний, поражающих орофациальную область. Как и другие гранулематозные заболевания, оно, вероятно, является замедленной реакцией гиперчувствительности на антигены.

Элиминационная диета и удаление амальгамовых пломб у некоторых пациентов приводили к полной ремиссии, хотя во многих случаях очевидную этиологическую причину установить не удается. Возможно существует генетическая предрасположенность, и реакция опосредуется через механизмы с участием Th1.

Если у пациентов с орофациальным гранулематозом поражены только губы, устанавливается диагноз гранулематозного хейлита. Термин «синдром Мелькерсона-Розенталя» относится к триаде в составе бороздчатого языка, лицевого пареза и гранулематозного хейлита, но полное клиническое проявление триады встречается редко. Неясно также, является ли бороздчатость языка, довольно распространенное явление, истинной составной частью синдрома.

а) Симптомы и клиника. Большинство пациентов юного возраста с вариабельной картиной заболевания. У одних пациентов наблюдается односторонняя, мягкая (ранние очаги) или упруго-эластичная (сформировавшиеся очаги) безболезненная отечность губы, у других отмечается симметричный отек верхней или нижней губы, реже, обеих губ. Атипичной является отечность в периорбитальной области и в области скул. Вначале отек периодически рецидивирует, затем становится стойким, часто с трещинами на губах. Возможны также отечность лица в анамнезе, парез VII нерва (редко), и поражение десен.

Такое поражение проявляется в виде узловатой отечности десен или картиной «булыжной мостовой» на слизистой оболочке щек. Хотя некоторые авторы включают в картину также линейные язвы в области преддверия/борозды верхней и нижней челюстей, такие язвы более типичны для болезни Крона.

б) Дифференциальная диагностика и анализы. На ранней стадии болезнь Крона и саркоидоз неотличимы от очагов орофациального гранулематоза, как клинически, так и гистопатологически. Следовательно, пациентов необходимо расспросить по поводу желудочно-кишечных симптомов, таких как спазмы, диарея и кровь в стуле. У пациентов с отсутствием симптомов эндоскопия часто бесполезна, поскольку гастроинтестинальные манифестации могут проявиться годы спустя.

Пациентов следует проинформировать о том, что такие симптомы могут быть началом болезни Крона, чтобы они самостоятельно следили за возможным возникновением гастроинтестинальных симптомов. При саркоидозе часто повышены уровни ангиотензин-конвертирующего фермента и может присутствовать прикорневая лимфаденопатия.

Ангиоотек никогда не персистирует, скорее наблюдается полное разрешения между острыми эпизодами, а у пациентов могут отмечаться повышенные уровни ингибитора С1-эстеразы. К отеку губ может приводить целлюлит вследствие инфекции в передних зубах, но это состояние острое и болезненное и вызвавший его зуд всегда идентифицируется.

Биопсия выявляет присутствие гранулем без некротизации и инородного материала или обнаруживается возбудитель инфекции.

в) Лечение и прогноз. Основными методами терапии являются применение стероидов, как топических, так и внутриочаговых инъекций. Дозировка зависит от тяжести отека, обычно пациенты получают один сеанс терапии в неделю в течение 2-3 недель. Системная терапия в случаях торпидного или тяжелого заболевания включает применение преднизона (1 мг/кг), талидомида, миноциклина и в последнее время — моноклональных антител против ФНО-а.

При последующем наблюдении состояние ремиссии отмечается менее чем у 50% пациентов. В случае длительного заболевания фиброз в результате воспаления может вызвать косметические проблемы, которые корректируются только методами хелиопластики.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Ангулярный хейлит - причины, диагностика и лечение"

Оглавление темы "Болезни губ.":