Гипертрофии дермы и доброкачественные фибробластные опухоли кожи

- К распространённым доброкачественным дермальным фиброзным очагам относятся гипертрофический рубец, келоид, дерматофиброма и акрохордон.

- Некоторые доброкачественные опухоли с выраженным соединительнотканным компонентом (например, ангиофиброма фиброфолликулома/триходискома, очаги по типу акрохордонов и невусы соединительной ткани) могут быть связаны с генетическими расстройствами.

- Некоторые гиперплазии дермы и опухоли (например, десмоидная опухоль, младенческий фиброматоз, младенческий миофиброматоз) иногда могут быть агрессивными с высокой степенью реидивов.

- К другим заболеваниям младенческого и детского возраста относятся младенческая фиброзная гамартома, фиброматоз шеи, младенческий дигитальный фиброматоз, кальцифицирующая апоневротическая фиброма, ювенильный гиалиновый фиброматоз и детский системный гиалиноз.

- К заболеваниям преимущественно взрослого возраста относятся фиброматозы взрослых (ладонно-подошвенный, полового члена, проксимальных фаланговых суставов), пахидермодактилия, реактивные очаги (узловатый фасциит, эластофиброма), одиночные очаги (приобретенная дигитальная фиброкератома, дерматомиофиброма, плеоморфная фиброма, коллагенозная фиброма, миофиброма, одиночная фиброзная опухоль) и клинически характерные гипертрофии (складчатая кожа головы [cutis verticis gyrate], пахидермопериостит, церебриформная фиброзная пролиферация).

Гипертрофии дермы и доброкачественные фиброзные опухоли встречаются довольно часто. Некоторые из описанных здесь нозологических единиц имеют характерные клинические и гистологические признаки. Многие впервые проявляются в младенческом и детском возрасте.

Общей гистологической характеристикой гипертрофических рубцов и большинства описанных здесь более редких заболеваний является присутствие миофибробластов, веретенообразных клеток с сократительными волокнами, которые экспрессируют актин гладких мышц, но не десмин. Злокачественные фиброзные опухоли дермы обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Фибробластные и миофибробластные опухоли кожи у детей

а) Младенческий фиброматоз (липофиброматоз, педиатрическая десмоидная опухоль). Младенческий фиброматоз проявляется быстро растущим узлом на голове и шее, плече /верхней части руки или на бедре обычно в возрасте до 2 лет. Липофиброматозный вариант развивается предпочтительно на кистях и стопах. Гистологически наблюдается незрелость мезенхимы, вариабельное количество адипозной ткани или картина по типу десмоидной опухоли. Локальные рецидивы случаются часто, но терапией выбора является хирургическое вмешательство.

б) Младенческий миофиброматоз. Младенческий миофиброматоз обычно проявляется в возрасте до двух лет, причем многие случаи являются врожденными. Наблюдаются многочисленные узлы в коже и других органах (ЖКТ, почках, легких, сердце), смертность приближается к 75%. Прогноз обычно хороший, если имеется только одиночный узел (в этом случае применяется термин миофиброма) или же множественные узлы только в области кожи. В случае поражения нескольких органов описана терапия методами хирургической резекции, химиотерапии и лучевой терапии.

Гистологический диагноз опирается на идентификацию двух отдельных компонентов — наличие пучков миофибробластов на периферии и картину по типу гемангиоперицитомы в центре очага. В прошлом многие подобные случаи считались младенческими или детскими гемангиоперицитомами. Иногда выявляются фигуры митоза, сосудистая инвазия и некроз опухоли, но эти признаки не предсказывают злокачественную трансформацию. Биопсия таких очагов, особенно у младенцев и детей раннего детского возраста, важна для исключения врожденной младенческой фибросаркомы. Гистологическое, а также цитологическое и молекулярное исследования помогают отличить миофибромы (аномалии хромосомы 8) от врожденных младенческих миосарком (транслокации между хромосомами 12 и 15— генами ETV6 и NTRK3).

в) Фиброзная гамартома младенческого возраста. Фиброзная гамартома младенческого возраста — редкая доброкачественная опухоль, которая проявляется до 2-летнего возраста (в 25% случаев является врожденной) в форме одиночного, безболезненного, быстро растущего, телесного цвета подкожного узла или бляшки с расплывчатыми границами. Преобладают пациенты мужского пола. Самые распространенные локализации — подмышечная область, верхние участки рук, верхняя часть туловища, паховая область и область наружных гениталий. В редких случаях очаги сопровождаются изменениями покрывающей их кожи, такими как гипертрихоз, изменения пигментации и гиперплазия эккринных желез. Гистологически, характерна органоидная структура фиброзных трабекул, миксоидные участки с веретенообразными клетками и адипозная ткань. Терапией выбора является полная эксцизия. Агрессивного подхода следует избегать, поскольку общий прогноз хороший.

г) Фиброматоз шеи (грудино-ключично-сосцевидная опухоль младенческого возраста). Фиброматоз шеи представляет собой нередко произвольно разрешающуюся, быстро растущую опухоль, которая проявляется в первые несколько недель жизни. Характерной для опухоли является доброкачественная пролиферация фибробластов в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая редко бывает двухсторонней и иногда ассоциируется с кривошеей или асимметрией лица. Опухоль часто разрешается в течение первого года жизни. Предпочтительным методом диагностики является тонкоигольная аспирация.

д) Кальцифицирующая апоневротическая фиброма. Кальцифицирующая апоневротическая фиброма является редкой доброкачественной фиброзной опухолью. Чаще всего её обнаруживают на ладонях и подошвах у мальчиков и молодых взрослых (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 до 14 лет). Однако она может развиваться на любом участке, тесно связанном с апоневрозами. Опухоль представляет собой глубоко расположенную, плотную, очень медленно растущую пролиферацию, которая проявляется в форме бессимптомной инфильтративной опухоли мягких тканей диаметром обычно менее 3 см. При наличии симптомов можно провести хирургическую эксцизию, хотя степень локальных рецидивов составляет 50%. Локальные рецидивы чаще наблюдаются у детей младше 5 лет.

При гистологическом исследовании наблюдается расплывчатая, нечетко отграниченная опухоль, состоящая из веретенообразных фибробластов, окружающих кальцифицированный очаг в центре. Очаг типично состоит из узлов с гиалинизацией и начинающейся кальцификацией в центре, который окружен похожими на хондроциты клетками в палисадном расположении. Участки с меньшей клеточностью содержат веретенообразные фибробластные клетки между сливающимися кальцифицированными узлами. С кальцифицированными скоплениями могут граничить гигантские остеокластические клетки. При иммуноокрашивании в очагах может выявляться актин и CD99, а также белки S100.

е) Ладонно-подошвенные фиброматозы. Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) характеризуется прогрессирующим фиброзом ладонных фасций, который обычно проявляется одним или несколькими узлами над головками четвертой и пятой пястной кости. Узлы становятся тяжами, после чего могут развиться контрактуры суставов и сгибательные деформации. К значительным рискам развития контрактур Дюпюитрена относятся пожилой возраст, мужской пол, происхождение из стран Северной Европы, семейный анамнез, эпилепсия, алкогольный цирроз печени, травма, курение и сахарный диабет. Это состояние редко наблюдается до 30 лет и крайне редко встречается у детей. Могут одновременно наблюдаться сопутствующее заболевание подошв, а также узловатость пальцев и/или келоиды.

Гистологическое исследование выявляет однородные веретенообразные фибробласты, разделенные коллагеном. Терапией выбора при прогрессирующем заболевании может быть хирургическая коррекция. Рецидивы чаще случаются у пациентов с изначально более выраженной деформацией, но реже при адекватной хирургической коррекции с реабилитацией в послеоперационном периоде.

Для болезни Леддерхозе характерен подошвенный фиброз, особенно в медиальных участках стопы, гистологические признаки которого идентичны болезни Дюпюитрена. Контрактуры случаются редко. Типично болеют взрослые, но заболевание может проявляться и у детей. Такие очаги можно устранять хирургической эксцизией.

ж) Болезнь Пейрони (фиброматоз полового члена). Дорсально-латеральный фиброз полового члена, который приводит к искривлению пениса и эректильной дисфункции, называется болезнью Пейрони. К факторам риска относятся генетическая предрасположенность, травма полового члена, курение, злоупотребление алкоголем и анамнез диабета или гиперхолитеринемии. Заболевание остается стабильным в течение лет и в редких случаях спонтанно регрессирует. Часто рекомендуются консервативные терапевтические меры. Хирургическое вмешательство ограниченно применяется у пациентов с нарушением половой функции или тяжелой деформацией.

з) Узловатость пальцев кисти. Узловатость пальцев кисти проявляется ограниченными утолщенными бляшками над дорсальной поверхностью межфаланговых суставов. У многих пациентов одновременно наблюдается фиброматоз ладоней, подошв и полового члена. Гистологически такие очаги очень похожи на болезнь Дюпюитрена. Ложная узловатость пальцев возникает в результате многократной механической травмы.

и) Пахидермодактилия. Пахидермодактилия является редкой формой доброкачественного дигитального фиброматоза и проявляется симметричной безболезненной отечностью проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти, часто за исключением большого пальца. Болеют перимущестенно подростки мужского пола. Некоторые авторы считают это заболевание вариантом узловатости пальцев кисти. Оно может сочетаться с туберозным склерозом, пятнистой оспенновидной атрофией кожи (невоспалительными рубцовыми углублениями, обычно на лице) и карпальным туннельным синдромом. Гистологически наблюдается гиперкератоз, акантоз и выраженный фиброз дермы.

к) Узловатый фасциит. Узловатый фасциит представляет собой доброкачественную, самопроизвольно разрешающуюся пролиферацию фибробластов неопределенной этиологии, которая нередко развивается после травмы и чаще всего на верхней конечности. Хотя узловатый фасциит, как правило, наблюдается у молодых взрослых, он может развиться в любом возрасте без расовых и гендерных предпочтений. Заболевание проявляется в форме быстрой растущей болезненной массы (обычно размером менее 2 см) в подкожной ткани, фасциях или мышцах. Самым распространенным вариантом у детей является краниальный фасциит с поражением головы и шеи. Гистологически при узловатом фасциите наблюдается нечетко отграниченный узел в подкожной ткани, фасции или дерме, который состоит из веретенообразных, похожих на «тканевую культуру» фибробластов в рыхлой, миксоидной, сильно васкуляризованной строме, напоминающей грануляционную ткань. Очаги часто ассоциируются с геморрагией. Присутствуют фигуры митоза, но атипия клеток и полиморфизм ядер не наблюдаются. Несмотря на возможность спонтанной инволюции, терапией выбора является эксцизия, рецидивы случаются редко.

л) Эластофиброма. Эластофиброма — редко диагностируемая доброкачественная, фибропролиферативная опухоль мягких тканей, которая преимущественно развивается в окололопаточной области у женщин среднего и пожилого возраста. У многих пациентов поражение билатеральное. Хотя точная этиология неизвестна, предполагается, что к реактивной гиперплазии эластических волокон с последующим увеличением синтеза фиброзной ткани приводит хроническая субклиническая микротравма. Клинически опухоль проявляется в форме нечетко отграниченной, плотной подвижной массы; очаги типично исчезают при разведении и выступают при сведении плеч. Более чем у 50% пациентов симптомы отсутствуют, и наблюдается безболезненный отек. При магнитно-резонансной томографии часто отмечается характерное наслоение фиброзной и жировой ткани. К типичным гистологическим признакам относятся утолщенные коллагеновые и эластические волокна вперемешку с жировой тканью.

м) Приобретенная дигитальная фиброкератома (акральная фиброкератома). Этот очаг представляет собой кератотическую папулу, приобретенную во взрослом возрасте, часто расположенную на пальцах или иногда на ладонях/подошвах. Гистологически наблюдается гиперкератоз поверхностного эпидермиса с обильным коллагеном в дерме, расположенным перпендикулярно эпидермису в сосочковом слое.

н) Дерматофиброма. Эта нечетко отграниченная уплотненная бляшка размером 1-2 см чаще всего наблюдается у молодых женщин на плече или в верхней части руки. Гистологически в глубоких слоях дермы выявляются пучки тонких веретенообразных клеток, расположенные параллельно эпидермису и не затрагивающие придаточные структуры.

о) Плеоформная фиброма. Плеоморфные фибромы обычно одиночные и появляются у людей среднего и пожилого возраста. Они обычно представляют собой неспецифические, медленно растущие, куполообразные или полипоидные очаги, расположенные преимущественно на конечностях. Клиническое течение доброкачественное; гистологически наблюдается картина полипоидного очага с коллагенозным стержнем, состоящим из многоядерных клеток и рассеянных крупных клеток с атипичными ядрами. Даже при неполном удалении рецидивы случаются редко.

п) Коллагенозная фиброма. Коллагенозная фиброма обычно развивается в 5-6 десятилетии жизни, соотношение мужчин и женщин составляет 5:1. Эта доброкачественная опухоль проявляется в форме медленно растущей, безболезненной подвижной массы (1-20 см), расположенной в подкожной ткани или на глубине скелетных мышц. Опухоль предпочтительно локализуется на верхней части рук и плечах, но может встречаться в области задней поверхности шеи, верхней части спины, нижних конечностей, стенки брюшной полости и тазобедренного сустава. Гистологически наблюдается инфильтрация опухоли в фасции или скелетные мышцы, в состав опухоли входят обычные звездчатые и веретенообразные фибробласты и миофибробласты в коллагенозном матриксе.

р) Миофиброма. Миофиброма может развиться в любом возрасте. Некоторые авторы считают, что эта опухоль имеет сосудистую природу и гистологически похожа на опухоли младенческого миофиброматоза. Прогноз как для одиночных, так и для множественных опухолей в коже хороший, в некоторых случаях наступает спонтанная регрессия. Опухли безболезненные, имеют довольно широкую локализацию, но у взрослых часто встречаются на конечностях. Гистологические признаки являются диагностическими; обычно наблюдаются множественные узлы или нечетко отграниченные пучки веретенообразных клеток, экспрессирующих гладкомышечный актин, которые перемежаются с толстыми волокнами коллагена; периферические клетки выглядят как перициты.

с) Солитарная фиброзная опухоль. Ранее считалось, что солитарная фиброзная опухоль поражает только плевральную полость, однако теперь известно, что это редкая опухоль мягких тканей. Обычно поведение опухоли неагрессивное. Гистологически наблюдаются расширенные сосуды, иногда разветвленные (некоторые авторы считают солитарную фиброзную опухоль и гемангиоперицитому частью одного спектра) вперемешку с веретенообразными клетками, расположенными произвольно. Клетки имеют фенотип CD34. Описаны злокачественные опухоли, поэтому их следует исключить в случае повышенной клеточности, плеоморфизма ядер или митозов.

т) Складчатая кожа головы (cutis verticis gyrata). Это редкое заболевания проявляется на волосистой части кожи головы, часто в пубертатный период, и первично чаще поражает лиц мужского пола. Кожа головы выглядит складчатой, борозды складок идут спереди назад. Первичное заболевание идиопатическое или ассоциируется с нейропсихиатрическими расстройствами. Гистологическая картина на участках складчатости кожи в пределах нормы. Cutis verticis gyrata может также наблюдаться вторично, в связи с различными воспалительными или неопластическими заболеваниями. Ключом к определению вторичного поражения является раннее начало заболевания (иногда врожденное), асимметричное поражение и беспорядочное расположение складок, которые не ориентированы спереди назад. Если поражается лицо и акральные участки, следует исключить пахидермопериостит.

Болезни связанные со складчатой кожей головы

у) Пахидермопериостит. Пахидермопериостоз (первичная гипертрофическая остеоартропатия) — редкий генетический синдром саутосомно-доминантным типом наследования в большинстве случаев. В пубертатный период наблюдается прогрессирующее увеличение суставов вследствие пахидермии, периостоз и утолщение кончиков пальцев рук и ног по типу «барабанных палочек». К другим признакам относятся утолщение кожи на лице и голове (напоминающее cutis verticis gyrata), ладонно-подошвенный гипергидроз и акроостеолиз. Артралгии могут быть довольно мучительными. Заболевание прогрессирует в течение 5-20 лет, затем стабилизируется. Первичную гипертрофическую остеоартропатию следует отличать от вторичной гипертрофической остеоартропатии, которая обычно развивается вследствие болезни легких или сердца.

ф) Церебриформная фиброзная пролиферация. У пациентов с синдромом Протея на подошвах (а иногда на ладонях) наблюдаются церебриформные разрастания с явлениями гигантизма. В данном случае отмечается интенсивный фиброз дермы.

х) Младенческий дигитальный фиброматоз. Младенческий дигитальный фиброматоз — это редкая форма поверхностного ювенильного фиброматоза, которая развивается преимущественно у младенцев и, реже, у детей и проявляется бессимптомными, плотными, телесного цвета узлами (или одним узлом) на пальцах кистей и стоп (причем большие пальцы кистей и стоп обычно не поражаются). Одна треть случаев являются врожденными. Гистологически наблюдаются нечетко отграниченные, переплетающиеся пучки миофибробластов. Патогномоничный признак — эозинофильные перинуклеарные включения, состоящие из актиновых филаментов, которые окрашиваются в красный цвет трихромным красителем по Массону и в лиловый фосфорновольфрамовым кислым гематоксилином. Множественные клинически подобные опухоли, но без телец включения при гистологическом исследовании, ассоциируются с брахидактилией и нарушениями пигментации лица. Несмотря на данные наблюдения о регрессировании опухоли в течение нескольких лет и высокую степень рецидивов после эксцизии, хирургическое вмешательство проводится часто, поскольку более крупные очаги могут привести к деформациям пальцев и контрактурам.

ц) Ювенильный гиалиновый фиброматоз (ЮГФ)/младенческий системный гиалиноз. Ювенильный гиалиновый фиброматоз (ЮГФ) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием вследствие дефекта на хромосоме 4q21, ассоциированной с локусом гена капиллярного морфогенеза-2 (CMG2). Начиная с младенческого возраста, на носу, подбородке, ушных раковинах, коже головы, кистях, спине и коленях появляются подкожные перламутровые папулы и плотные крупные узлы, которые постоянно увеличиваются и могут изъязвляться. Гистологически наблюдаются клетки с перинуклеарными вакуолями в гиалинизированной хондроидной строме. Пациенты склонны к гипертрофии десен, которая может вызвать заболевание периодонта и кариес. Прогрессирующие контрактуры суставов, остеолиз и мышечная слабость могут привести к тяжелому истощению организма.

Предварительный анализ генотипа/фенотипа указывает на то, что отсутствие связывания домена CMG2 фактором Виллебранда типа А приводит к тяжелому заболеванию, типичному для системного младенческого гиалиноза (СМГ), в то время при внутрирамочных мутациях в высококонсервативном цитоплазматическом домене развивается более «мягкий» фенотип. Хотя фиброзные очаги на коже, контрактуры суставов, гипертрофия десен и остеолиз общие у СМГ с ювенильным гиалиновым фиброматозом, признаки СМГ присутствуют в первые месяцы жизни и часто при рождении. У пациентов может также наблюдаться диффузное утолщение кожи, гиперпигментированные бляшки на костных выступах, поражение внутренних органов, частые инфекции и стойкая диарея, неспособность к росту и развитию, что приводит к смерти в младенческом возрасте. Гистологическая и ультраструктурная картина биоптатов очаговой кожи напоминает картину ювенильного гиалинового фиброматоза.

В настоящее время общепризнанной эффективной терапии ЮГФ и СМГ не существует. Хирургическая эксцизия часто невыполнима вследствие больших количеств и размеров опухолей, а анестезия может быть затруднена деформациями полости рта и зубов.

ч) Фиброзная папула (ангиофиброма). Фиброзная папула часто встречается в нижней части носа или в центре лица. Обычно она наблюдается у взрослых. Множественные очаги являются признаком некоторых генетических синдромов, но иногда наблюдаются у пациентов без других характерных особенностей генетического заболевания. Фиброзная папула имеет небольшие размеры (2-5 mm) и куполообразную форму, она плотная, безболезненная, телесного цвета (иногда розовая или незначительно гиперпигментирована). Её следует дифференцировать с ранней стадией узловатой базальноклеточной карциномы, поэтому может потребоваться биопсия. В отличие от базальноклеточной карциномы, очаг редко кровоточит и относительно стабильно сохраняет небольшой размер. Гистологически наблюдается фиброз дермы со звездчатыми фибробластами и расширенными сосудами. Идентичная гистология отмечается в случае перламутровых папул на половом члене и околоногтевых фибром (опухолей Кенена). Лечение не требуется, простая тангенциальная или пункционная эксцизия обычно является куративной.

щ) Фиброфолликулома/триходискома. Фиброфолликуломы/триходискомы представляют собой куполообразные, желтоватые или телесного цвета папулы размерами 2-4 мм, расположенные на голове, шее и верхней части туловища; множественные очаги могут ассоциироваться с синдромом Бирта-Хогге-Дюба.

Ювенильный гиалиновый фиброматоз
Ювенильный гиалиновый фиброматоз.
Опухоли на кисти. Поражены обе руки.
Дигитальная фиброкератома
Приобретенная дигитальная фиброкератотома.
Гиперкератотическая папула с воротничковым ободком в несколько необычной локализации.
Миофиброма
Миофиброма.
Несколько расплывчатая, местами плотная, местами эластичная, от розового до телесного оттенков цвета опухоль (с более мелкими узелками внутри) расположена на лодыжке.
Этот бессимптомный очаг присутствовал как минимум с 9-летнего возраста и медленно рос в течение последующих 15 лет.
Различия между фибробластами, миофибробластами и гладкомышечными клетками
Младенческий дигитальный фиброматоз
А. Четко отграниченный розовый узел младенческого дигитального фиброматоза у 9-месячного пациента.
Б. Пациент в возрасте 2,5 лет после спонтанного разрешения узлов.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гипертрофические рубцы и келоиды кожи - причины, лечение"

Оглавление темы "Доброкачественные фибробластные опухоли кожи.":
  1. Гипертрофии дермы и доброкачественные фибробластные опухоли кожи
  2. Гипертрофические рубцы и келоиды кожи - причины, лечение
  3. Дерматофиброма (фиброзная гистиоцитома, склерозирующая гемангиома)
  4. Акрохордон (фиброэпителиальный полип, мягкая фиброма)
  5. Невусы соединительной ткани (коллагенома и эластома)
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.