1. Болезнь Педжета - краткий обзор, эпидемиология, этиология
2. Клиника, диагностика, гистология болезни Педжета
3. Лечение болезни Педжета и ее прогноз

Болезнь Педжета - краткий обзор:

- Редкая внутриэпителиальная аденокарцинома на участках кожи с апокринными железами у пациентов старше 50 лет.

- Эритематозные, шелушащиеся, экзематозные бляшки, часто ошибочно принимаемые за дерматит воспалительного или инфекционного характера.

- Наиболее часто поражаемые области: одностороннее поражение сосково-ареолярного комплекса (МБП), вульва, кожа перианальной области, мошонки, полового члена (ЭМБП).

- Большинство случаев ассоциируются с подлежащей карциномой молочной железы (МБП); ЭМБП обычно не связана с подлежащей неоплазией, но она может присутствовать в небольшом количестве случаев (15%).

а) Эпидемиология болезни Педжета. Болезнь Педжета молочной железы (МБП) составляет от 1 до 3% всех случаев новообразований молочных желез. Наиболее высокая заболеваемость отмечается между 50 и 60 годами жизни. МБП у мужчин встречается крайне редко, почти все случаи описаны у женщин.

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) представлена редким новообразованием, поражающим богатые апокриновыми железами участки кожи, такие как вульва, перианальная область, мошонка и половой член. Большинство пациентов—женщины от 60 до 80 лет. Чаще всего поражаются гениталии, при этом ЭМБП составляет 2% всех злокачественных новообразований вульвы.

б) Этиология и патогенез болезни Педжета. Маммарная болезнь Педжета (МБП) почти во всех случаях ассоциирована с находящейся в стадии in situ или инвазивной внутрипротоковой аденокарциномой молочной железы (согласно данным некоторых исследований, до 98% случаев). Злокачественные клетки распространяются из подлежащей опухоли внутрь эпидермиса по млечным протокам. В качестве редких случаев описано изначально первичное расположение в эпидермисе соска.

В отличие от маммарной болезни Педжета (МБП), при которой почти во всех случаях зарегистрирована подлежащая неоплазия, экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) не имеет постоянного гистогенеза. Первичная ЭМБП представляет собой наиболее распространенный тип и отмечается у большинства пациентов с этой болезнью. Подлежащая карцинома отсутствует, и образование представлено первичной внутриэпителиальной опухолью.

По-видимому, злокачественные клетки развиваются из внутриэпидермальных апокриновых желез или полипотентных клеток эпидермиса. Затем новообразование может распространяться в дерму и метастазировать по лимфатической системе. Значительно меньшая часть случаев ЭМБП связана с подлежащей карциномой апокриновых желез или опухолью внутренних органов (вторичная ЭМБП). Эти случаи обусловлены эпидермотропным распространением злокачественных клеток из подлежащей опухоли. Приблизительно 15% случаев связаны с опухолью внутренних органов.

Наиболее распространенными опухолями внутренних органов, связанным и с ЭМБП, являются новообразования прямой кишки, мочевого пузыря,уретры, шейки матки и предстательной железы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника, диагностика, гистология болезни Педжета"