Заболевание начинается незаметно и чаще без явной причины. В каком-либо участке кожи, часто в области пупка, возникают прозрачные дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро вскрываются с возникновением покраснения и эрозий. Они могут покрываться корочкой, в то время как край пузыря смещается далее. В пределах одного очага могут возникнуть новые пузыри. Содержимое пузырей не имеет геморрагического характера.

Примерно в 50 % случаев заболевание начинается в полости рта. Здесь тонкие пузыри быстро разрываются вследствие мацерации, поэтому в клинической картине преобладают болезненные эрозии. Могут поражаться и глаза (хронический конъюнктивит, хронический блефарит без рубцевания).

В течение заболевания могут поражаться интертригинозные участки кожи (подмышечные впадины, субмаммарные участки, паховая область), а затем и вся кожа. Участков предпочтительной локализации не существует. Повсеместно на клинически нормальной коже развиваются различной величины дряблые пузыри с прозрачно-серозным или беловато-мутным содержимым. Пузыри могут быть окружены воспаленным ободком. Тонкая покрышка пузырей быстро вскрывается, оставляя эрозированные поверхности.

В этой фазе заболевание характеризуется обширными эрозиями, занимающими большие участки поверхности кожи. Если они вторично не инфицируются, эрозии могут заживать, не оставляя следов, в то время как в старых областях или на новых участках кожи развиваются новые пузыри. Образование новых пузырей преобладает, так что все большие и большие поверхности кожи поражаются эрозиями и покрываются корками.

Если на видимо здоровую кожу вблизи пузыря плотно нажать, смещая ее в сторону, то можно сместить верхние слои эпидермиса (феномен Никольского I). Этот признак позволяет установить, что вследствие акантолиза уменьшилось сцепление эпидермальных клеток. Если нажимать на пузырь, то можно увидеть, как его содержимое смещается дальше в сторону (феномен Никольского II). К моменту ремиссии оба феномена отсутствуют.

У большинства больных зуд отсутствует. Эрозии болезненные, могут трескаться, кровоточить и покрываться коркой, а также подвергаться вторичным инфекциям. Особенно болезненны плохо заживающие эрозии во рту, что резко затрудняет прием пищи. Места предпочтительной локализации отсутствуют, поскольку речь идет о заболевании, при котором любой участок кожи склонен к образованию пузырей. Как показывает феномен Никольского, механические факторы, несомненно, определяют локализацию пузырей.

Именно поэтому кажущимися местами преимущественной локализации являются паховая область, область ягодиц, спины и участок под грудными железами.
Предсказать течение заболевания невозможно. В течение нескольких лет на одних и тех же участках кожи или слизистых оболочках могут возникать отдельные пузыри. Приступообразное высыпание пузырей на коже и слизистых может происходить внезапно и через несколько недель снова регрессировать. При отсутствии лечения через 1—3 года заболевание может привести к смерти. Так как во многих случаях поражается слизистая полости рта, процесс приема пищи затруднен и вызывает сильные физические страдания пациентов.

Вовлечение в процесс слизистых оболочек носа, конъюнктивы и анального отверствия также вызывает болезненные ощущения. В мазках из старых пузырей и эрозий многократно увеличено количество бактерий, так что в любое время возможно возникновение вторичной инфекции.

Если вульгарная пузырчатка длится долго или протекает тяжело, то, как правило, общее состояние пациентов заметно нарушено из-за плохого самочувствия, потери аппетита и похудения. Температура тела может быть повышенной, для конечной фазы характерно резкое повышение температуры, как при сепсисе. Смерть при остром течении наступает через несколько месяцев или же, при перемежающемся течении, через несколько лет вследствие вторичных осложнений (сепсис, бронхопневмония, кахексия).

Часто создается впечатление, что причиной смерти пациента являются не кожные проявления. Кроме того, аутопсия показывает только неспецифические изменения, которые наводят на мысль о том, что смерть наступила скорее из-за изменений, обусловленных обменом веществ, чем вследствие органического заболевания.

Прогноз следует делать с осторожностью. Если пациенты в целях лечения длительное время принимали высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, следует ожидать проявления их побочных действий.

- Читать далее "Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки."