Вульгарная пузырчатка — чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках высыпают пузыри. Если ее не лечить, заболевание может иметь смертельный исход. Пемфигусные антитела, которые направлены против адгезионных протеинов, обнаруживаются в сыворотке пациентов и в пораженных участках кожи.

Заболевание нераспространенное и не связано с полом пациента. Преимущественно поражаются люди в возрасте от 30 до 60 лет, но заболевание может возникнуть также и в детском, и в старческом возрасте. У пациентов еврейской национальности вульгарная пузырчатка регистрируется чаще, чем у других этнических групп, имеется тесная ассоциация с серологическим HLA-признаком DR4 или с DR4/DRw6.

Этиология неизвестна. Заболевание может возникать спонтанно или в связи с УФ и рентгеновским облучением или же ожогом. Реже возникает в комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения гравис, тимома или пернициозная анемия. При предрасположенности к аутоиммунной реакции вульгарная пузырчатка может быть вызвана приемом медикаментов. К ним относятся лекарственные вещества, содержащие сульфгидрильные группы, такие как D-пеницилламин, каптоприл и пиритинол, а также туберкулостатики, пропранолол, фенилбутазон, ибупрофен и индометацин.

Аутоиммунная реакция при вульгарной пузырчатке направлена против эпидермального гликопротеина десмоглеин-3, который принадлежит к семейству кадгеринов. Эти связывающие кальций трансмембранные адгезионные молекулы встречаются в пределах десмосом и на поверхности кератиноцитов. Антиген вульгарной пузырчатки десмоглеин-3 имеет молекулярный вес 130 kD и связан с плакоглобином, еще одним десмосомальным адгезионным протеином с молекулярным весом 85 kD.

Фиксация пемфигусных антител в сыворотке на экстрацеллюлярных адгезионных доменах десмоглеина-3 приводит к нарушению контакта между соседними клетками эпидермиса и образованию акантолитической щели. Обсуждается участие в акантолизе комплементарных факторов, активатора плазминогена или медиаторов воспаления.

Различные наблюдения показали, что пемфигусные антитела патогенетически активны. Это подтверждается следующими фактами:
• у большинства пациентов интенсивность заболевания, даже с задержкой по времени, коррелирует с повышением титра пемфигусных антител в сыворотке;
• новорожденные от матерей с вульгарной пузырчаткой могут иметь типичные для пузырчатки изменения на коже, которые проходят только тогда, когда распадутся переданные через плаценту материнские IgG-антитела;

• пемфигусные антитела класса IgG в клеточной культуре эпидермиса могут приводить к нарушению внутриклеточной связи с образованием акантолитической щели без комплементарной системы или клеток, осуществляющих воспаление;
• в эксперименте на животных после пассивной передачи IgG-пемфигусных антител у новорожденных мышей наблюдались типичные для вульгарной пузырчатки гистологические изменения.

- Читать далее "Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки."