Различные сочетания транспозиций можно объединить в две большие группы. При полной транспозиции магистральных артерий аномалию упрощенно можно концептуализировать как инверсию магистральных сосудов. При этом аорта выходит из ПЖ, а легочная артерия - из ЛЖ, в связи с чем ненасыщенная кислородом кровь попадает в системную циркуляцию, а оксигенированная кровь - в систему легочной артерии.
При отсутствии оперативного вмешательства прогноз при этой аномалии крайне неблагоприятный и большинство пациентов умирают в раннем младенческом возрасте.

Врожденно скорректировавшуюся транспозицию магистральных артерий упрощенно можно назвать инверсией желудочков. При этом ненасыщенная кислородом кровь и оксигенированная кровь попадает в соответствующие нужные циркуляторные русла.

Во многих случаях имеются ассоциированные врожденные аномалии, такие как ДМЖП, стеноз клапана легочной артерии, патологически измененный трикуспидальный клапан и блокада сердца. У таких пациентов симптоматика может развиться только во взрослом состоянии, до которого они могут дожить без хирургического вмешательства.

Что подразумевается под термином системный правый желудочек?

Термином системный правый желудочек обозначается аномалия сердца, при которой морфологически правый желудочек выталкивает кровь в аорту. Каждый из желудочков имеет ряд характерных морфологических особенностей. Так, для ПЖ характерно наличие трехстворчатого клапана (который прилежит к межжелудочковой перегородке и расположен ближе к верхушке, чем митральный) и выраженной трабекуляции в области верхушки.

Аномалией, характеризующейся наличием системного правого желудочка, является рассмотренная выше врожденно скорректировавшаяся транспозиция магистральных артерий. У таких пациентов в течение первых нескольких десятилетий жизни ПЖ оказывается в состоянии перекачивать кровь в системное циркуляторное русло с высоким давлением, однако во взрослом состоянии у многих больных развивается дисфункция ПЖ.
Как правило, это ассоциируется с развитием трикуспидальной недостаточности и проявляется прогрессирующей СН.

В чем состоит отличие между процедурами внутрипредсердной коррекции и переключения артерий у больных с транспозицией магистральных сосудов?

У пациентов с полной транспозицией магистральных артерий ранее выполнялась одна из процедур внутрипредсердной коррекции.
Примерами такого вмешательства являются операции Mustard и Senning, в ходе которых производится перенаправление системного и легочного венозного кровотока соответственно в легочный и системный желудочек. Со временем вместо этих операций стала выполняться процедура анатомического переключения артерий, при которой магистральные артерии реимплантируются в соответствующие желудочки, а коронарные артерии - в новую аорту.

Операция переключения артерий, выполняемая в первые недели жизни, вот уже на протяжении двух десятилетий является стандартным вмешательством у пациентов, рожденных с полной транспозицией магистральных артерий.

- Читать далее "Что такое болезнь периферических артерий? Методы диагностики"

1. Классификация ДМЖП. Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки
2. Коарктация аорты. Показания к стентированию
3. Показания к закрытию открытого артериального протока
4. Диагностика синдрома Марфана. Показания к операции при дилатации корня аорты
5. Что такое тетрада Фалло? Осложнения
6. Признаки аномалии Эбштейна. Лечение синдрома Эйзенменгера
7. Варианты транспозиции магистральных сосудов. Что такое системный правый желудочек?
8. Что такое болезнь периферических артерий? Методы диагностики
9. Диагностика перемежающейся хромоты. Методы диагностики
10. Что такое лодыжечно-плечевой индекс? Значения в норме