Этот сложный порок развития межпредсердной перегородки обнаружен в 4 препаратах, что составляет 3,16% от общего числа исследованных препаратов сердца с дефектами перегородок. Первичные дефекты располагаются в нижнем отделе межпредсерднои перегородки. По локализации они очень напоминают вторичные низкие дефекты межпредсердной перегородки. Однако, согласно эмбриологическим данным, названные дефекты различны, так как причины их образования разные.

Внешние признаки отличия заключаются в том, что первичные дефекты никогда не сливаются с устьем нижней полой вены. Для вторичных же низких дефектов межпредсерднои перегородки слияние устья нижней полой вены и дефекта является характерным признаком.

Форма первичных дефектов межпредсерднои перегородки чаще опальная, реже округлая, а их размер относительно велик. Он находится в прямой зависимости от возраста больного и величины сердца. Так, например, у новорожденного мальчика величина дефекта достигала 10X12 мм, у мальчика 6,5 лет - 17X25 мм, у 7-летнего мальчика — 17x19 мм, а у 11-летнего — 25X35 мм.

Первичный дефект межпредсерднои перегородки характеризуется определенными топографоапатомическими данными. Он с 3 сторон — спереди, сверху и сзади — ограничен широким остатком межпредсерднои перегородки. В частности, сверху над дефектом располагается нормально сформированная овальная ямка или же с какой-либо аномалией развития ее клапана.

Нижняя полуокружность первичного дефекта находится непосредственно над атрио-вентрикулярными фиброзными кольцами, а поэтому в образовании нижнего края дефекта принимают участие основания перегородочной створки трехстворчатого и передней створки митрального клапанов, а также узкая полоска (2—3 мм) остатка межпредсердной перегородки, расположенная между основаниями указанных створок.

В ряде наблюдений первичный дефект межпрсдсердной перегородки является неотъемлемой составной частью комплекса пентады Фалло. В этих препаратах он располагается в непосредственной близости от подклаианного среднего или задне-среднего дефекта межжелудочковой перегородки. Оба дефекта разделены полоской ткани шириной до 1 см, включающей задние ветви правого и левого атрио-вентрикулярных фиброзных колец, узкую полосу нижнего отдела межпрсдсердной перегородки и ствол предсердно-желудочкового пучка.

Устье венечного синуса сердца при наличии описываемого дефекта имеет круглую форму и размеры в пределах от 2X2 до 5X5 мм. Место расположения устья венечного синуса сердца не постоянно. Оно резко отодвигается дефектом к задней стенке предсердий и кверху от дефекта. Расстояние между первичным дефектом межпредсердной перегородки и устьем венечного синуса колеблется от 2 до 19 мм, а в 1 наблюдении из 4 устье венечного синуса сердца было резко смещено влево и открывалось в левое предсердие.

- Читать далее "Общий предсердно-желудочковый канал. Виды общего предсердно-желудочкового канала"