До последнего времени при коарктации аорты рекомендовалась терапия сердечными гликозидами и диуретиками, лишь в крайних случаях — операция. Часто развивается фиброэластоз левого желудочка, а иногда и морфологические изменения в коронарных артериях. Считается, что введение с 1965 г. метода истмопластики аорты левой подключичной артерией позволило значительно улучшить как непосредственные, так и отдаленные результаты операций и увеличить количество операций, выполняемых в первые месяцы жизни.

На наш взгляд, огромное значение в улучшении результатов лечения сыграло как революционное улучшение качества шовного материала, хирургических инструментов и другого обеспечения, так и возросшее личное мастерство хирургов, базирующееся на опыте предыдущих поколений.

По нашим данным, наиболее часто пациенты попадают на операционный стол в возрасте 12 — 14 дней. Поводом для поступления в наше отделение является «внезапное» ухудшение состояния ребенка, которое проявляется сердечно-легочной недостаточностью.

При изолированной форме порока мы предпочитаем выполнять резекцию области коарктации с формированием анастомоза «конец в конец», а не истмопластику. По нашим наблюдениям, истмопластика обеспечивает хороший непосредственный результат, но в отдаленные сроки часто приводит к рестенозам и гипотрофии левой руки. Тактику лечения при самом частом сочетании КАо с ДМЖП мы выбираем с учетом исходного состояния больного и уровня легочной гииертензии.

В случаях сочетанной патологии применяем следующие варианты оперативного вмешательства:
1) резекцию области коарктации и суживание легочной артерии;
2) резекцию области коарктации и пластику ДМЖП;
3) резекцию области коарктации и отсроченную пластику ДМЖП.

Группа пороков сердца, при которых затруднен выход крови из левого желудочка, достаточно большая и составляет не менее 10% всех сердечных аномалий (Mavroudis С, Backer C.L., 2003), из них на критические формы приходится около 5 — 15% (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).

Анатомия критического стеноза аорты. Стеноз аорты характеризуется наличием выраженного сужения на уровне клапана. Кроме этого, стеноз может быть под- или надклапанным. Последние два редко приводят к сужению до критических цифр, в основном это свойство клапанного стеноза. Проходное отверстие в патологическом клапане может быть диаметром 1—3 мм, в случае полного отсутствия проходного отверстия можно говорить об атрезии аорты. Морфологически это сросшиеся по комиссурам створки. Створок может быть три, две, иногда следы возможных комиссур вообще неразличимы, и вместо клапана можно увидеть мембрану с точечным проходным отверстием.

Гемодинамика критического стеноза аорты. Маленькое проходное отверстие в аортальном клапане не может пропустить достаточное для кровоснабжения организма количество крови. Стенки левого желудочка от избыточных усилий гипертрофируются, полость его увеличивается. Выживание ребенка в первые дни и недели обеспечивает боталлов проток, через который идет основной ретроградный поток крови, восполняющий дефицит вследствие стеноза аорты на уровне клапана. Через проток заполняется как нисходящий отдел аорты, так и восходящий с коронарными и плечеголовными ветвями.

Состояние компенсации кровообращения обусловлено хорошей функцией открытого артериального протока, а ухудшение состояния напрямую связано с уменьшением пропускной способности протока. Это типичный пример системной дуктус-зависимой гемодинамики.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."