Атрезия трикуспидального клапана (АТК) встречается в 1,6 — 3% всех случаев пороков сердца и уступает по частоте транспозиции магистральных сосудов, СГЛС, КАо и тетраде Фалло (цит.: по Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).

Атрезия трикуспидального клапана характеризуется наличием мембраны вместо клапана, т.е. полной непроходимостью, встречается и как самостоятельная нозологическая единица, и как составляющая синдрома гипоплазии правого сердца. Четкую анатомическую границу провести между ними практически невозможно, а с позиции гемодинамики — это в любом случае синдром единого желудочка.

Гемодинамика при атрезии трикуспидального клапана. При данном пороке поток венозной крови, поступающей в правое предсердие, упирается в несформировавшийся клапан, который представляет собой мембрану, и дальнейший ее путь возможен только через овальное окно в левое предсердие. Происходит смешивание артериальной и венозной крови. Заполнение легочной артерии осуществляется за счет ОАП (легочная дуктус-зависимая гемодинамика), поскольку в правый желудочек кровь не поступает вообще.

Это обстоятельство, по мнению многих авторов, обусловливает недоразвитие правого желудочка и легочной артерии различной степени. Встречаются варианты как с нормально функционирующим легочным стволом, так и с выраженным легочным стенозом или его атрезией. Гемодинамика при крайней форме гипоплазии правого сердца с атрезией легочной артерии зависит от функции обеих фетальных коммуникаций.

Диагностика атрезии трикуспидального клапана. Данный порок существенно не влияет на кровообращение плода, поэтому дети рождаются доношенными, с хорошей массой тела. Первые дни жизни проходят гладко за счет работающих фетальных коммуникаций, но должен настораживать стойкий цианоз кожных покровов с цифрами сатурации 80 — 85%, который объясним смешиванием крови на уровне предсердий.

Угасающая функция ОАП проявится в нарастании цианоза и других симптомов гипоксемии. Уменьшение размеров овального окна приведет к развитию картины сердечной недостаточности правого типа с венозным застоем по верхней и нижней полой вене. Эти признаки заболевания дают возможность заподозрить критический порок сердца уже в роддоме. Неотложные мероприятия достаточно типичны для группы дуктус-зависимых пороков: отмена подачи кислорода, титрование простагландина Е1, коррекция КЩС, консультация кардиолога и транспортировка в специализированное отделение для новорожденных.

ЭКГ: левограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок.
ЭхоКС позволяет уточнить диагноз и оценить функцию фетальных коммуникаций.

- Читать далее "Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен"