Макроскопически отмечается дилатация легочной артерии и ее крупных ветвей. Сердце увеличено в размерах, главным образом за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия. Выявляется относительная недостаточность трикуспидального клапана. В результате дилатации правого предсердия и растяжения межпредсердной перегородки может быть открыто овальное окно. По исследованию гистологической структуры ствола легочной артерии можно оценить характер легочной гипертензии — первичная или вторичная.

Катетеризация полостей сердца является наиболее точным диагностическим методом постановки диагноза, следует к этому методу прибегать очень осторожно, ибо имеются сообщения о смерти пациентов во время катетеризации или вскоре после этого. Давление систолическое в легочной артерии и правом желудочке повышено. Регистрируется трикуспидальная регургитация. С ней связано повышение конечно-диастолического давления правого желудочка. Общелегочное сопротивление в несколько раз превышает норму.

Ангиографически расширенный правый желудочек, ствол легочной артерии и крупные ветви расширены. Периферические ветви сужены. Имеется длительное. контрастирование правого предсердия. При открытом овальном окне выявляется также контрастирование и левого предсердия. Сопротивление кровотоку на прекапиллярном уровне обусловливает увеличение давления в легочной артерии и правом желудочке при сохранном давлении в венозной системе легких и левом предсердии. Повышение давления в легочной артерии приводит к спастической реакции сосудов мышечного типа, что вызывает дальнейшее повышение давления в легочной артерии. Чтобы преодолеть сосудистое сопротивление в легких, правый желудочек работаете повышенной нагрузкой, в связи с чем развивается гипертрофия миокарда правого желудочка. На определенном уровне возникает недостаточность правого желудочка, его дилатация, снижается выброс крови. Возрастает конечно-диастолическое давление правого желудочка и увеличивается давление в правом предсердии.

С увеличением давления в правом предсердии овальное окно может открыться с появлением венозно-артериального сброса крови и наличием цианоза. Причиной нерезко выраженного цианоза может быть также шунтирование крови через развитые бронхиально-легочные анастомозы и нарушение газообмена в легких из-за уменьшения легочного кровотока при гипервентиляции.
Причиной остро развивающейся правожелудочковой недостаточности является снижение сердечного выброса, гипотония и уменьшение коронарного и мозгового кровообращения, приводящие к гибели пациентов.

Клиника первичной легочной гипертензии

Клиническая картина эмболии легочной артерии разнообразна, что создает диагностические трудности. В 60% случаев эмболия возникает значительно раньше, чем появляются клинические признаки заболевания. Заболевание развивается медленно. Имеется несоответствие между хорошим самочувствием больных в покое и с появлением выраженных симптомов при физическом напряжении. Раннее появление симптомов свидетельствует о более тяжелом течении болезни и прогностически менее благоприятно. Характерны острые приступы право-желудочковой недостаточности, возникающей при физической нагрузке за счет неадекватности выброса. Жалобы характерны для данного заболевания — мучительная одышка при нагрузке, удушье, слабость, боли в области сердца, приступы сердцебиений, обмороки, признаки правожелудочковой недостаточности, цианоз. Возникновение болей связано с внезапным снижением сердечного выброса и уменьшением коронарного кровотока. Характерно, что нитроглицерин не снимает боли в области сердца.

Заболевание может протекать с различными синдромами.
• Легочно-плевральный синдром — притупление перкуторного звука при инфекционной пневмонии или плеврального выпота — шум трения перикарда.
• Кардиальный синдром —дискомфорт за грудиной, тахикардия, гипотония вплоть до коллапса — это коронарная недостаточность из-за значительного повышения давления в легочной артерии. Цианоз появляется в поздних стадиях заболевания, «барабанные палочки» — очень редко. Периферический пульс и артериальное давление в пределах нормы. На шее — венный пульс, пресистолический поднимающий.

• Абдоминальный синдром — встречается редко — боли в верхней правой половине живота, раздражение правого купола диафрагмы при плевральном выпоте или от растяжения глиссоновой капсулы печени при развившейся правожелудочковой недостаточности.
• Церебральный синдром: потеря сознания, гемиплегия, судороги, рвота центрального генеза. Причина — снижение сердечного выброса и уменьшение мозгового кровотока. Психические возбуждения, беспокойство, депрессия.
• Почечный синдром — шоковая почка.

Классическая картина встречается лишь в 16% случаев. Клинически отмечается бледность кожных покровов, цианоз, деформация фаланг пальцев. Имеется повышенная пульсация кожных вен.

Верхушечный толчок разлитой пульсации в эпигастральной области. Возникает при сердечной недостаточности на поздних стадиях заболевания — признаки нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения, увеличивается печень, появляются периферические отеки, асцит.
Аускультативно второй тон усилен на основании сердца в проекции легочной артерии. Шум трикуспидальной недостаточности, иногда шум Грехема— Стилла — шум недостаточности клапанов легочной артерии.

- Читать далее "Диагностика первичной легочной гипертензии. Эхокардиография при первичной легочной гипертензии"