Данный спектр патологии включает несколько нозологических форм заболеваний сердца. К ним относятся врожденный митральный стеноз, в 30% наблюдений в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки — синдром Лютембаше, пролапс митрального клапана, врожденная митральная регургитация, двойное устье митрального клапана, патологическая подвижность митрального клапана, синдром «флотации», расщепление створок, дисфункция папиллярных мышц.

В изолированном виде врожденная митральная недостаточность встречается редко. По клиническим данным, она составляет 0,6% случаев и наблюдается в следующих анатомических вариантах:
• аномальное прикрепление сухожильных нитей: короткие и толстые аномальные хорды прикреплены к задней латеральной створке и связывают часть или всю створку с аномально низко расположенной сосочковой мышцей или непосредственно со стенкой левого желудочка. Плотное прикрепление створки ограничивает подвижность ее и препятствует эффективному смыканию с противоположно нормальной створкой в систолу желудочков;
• аномальная аркада митрального клапана: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную створку митрального клапана;

• расщепление передне-медиальной створки. Расщепление в центральной части аналогично таковому при атриовентрикулярном септальном дефекте;
• баллонирование или пролапс митрального клапана: заднелатеральная створка выпячивается в левое предсердие в систолу желудочков из-за излишней растянутости створки с длинными сухожильными нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен микоматозной тканью стромы и куполообразно деформируется;

• гипоплазия или атрезия одной из створок;
• двойное устье митрального клапана.

Согласно классификации Carpentier А. (1983), выделяют три типа врожденной недостаточности митрального клапана.

Тип I отмечается при сохранении подвижности створок в случае дилатации левого атриовентрикулярного фиброзного кольца; расщепления и дефектов створок, затрагивающих одну или обе створки.
Тип II связан с увеличением подвижности створок. Наблюдается при пролапсе митрального клапана.

Клиника и диагностика митральной недостаточности, независимо от этиологических причин, атакже течение беременности, осложнения одинаковы и подробно изложены в главе пятой, в разделе недостаточность митрального клапана. Особенности клиники и диагностики, а также характер изменений во время беременности выделяют среди различных этиологических причин митральной недостаточности двойное устье и пролапс митрального клапана, рассматриваемые в данной статье.

- Читать далее "Двойное устье митрального клапана у беременных. Беременность при двойном устье митрального клапана"