Хронический миелолейкоз у детей. Лейкоз грудных детей

Хронический миелолейкоз у детей. Лейкоз грудных детей

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это клональ-ное заболевание клеток-предшественниц кроветворения, на долю которого приходится 2-3 % общего числа лейкозов детского возраста. Для 99 % больных с ХМЛ характерна генетическая аномалия — филадельфийская хромосома [t(9;22) (q34;qll)]. Предрасполагающим фактором развития заболевания служит ионизирующее излучение, однако лишь у незначительного процента детей с ХМЛ имеются указания на него в анамнезе.

Для развернутой фазы хронического миелолейкоза (ХМЛ) характерен нейтрофильный лейкоцитоз с присутствием в крови незрелых клеток миелоидного ряда. Значительное увеличение селезенки сопровождается выраженной болью в левом подреберье. В крови помимо лейкоцитоза легкая анемия и тромбоцитопения.

При типичном течении хронического миелолейкоза (ХМЛ) по прошествии 3-4 лет развернутая фаза сменяется бластным кризом, неподдающимся лечению гидроксимочевиной. Проявлениями заболевания могут быть гиперурикемия и неврологические нарушения, которые объясняются повышенной вязкостью крови и снижением перфузии ЦНС.

Основные симптомы хронического миелолейкоза (ХМЛ) — лихорадка, утомляемость, потеря массы тела и снижение аппетита — неспецифичны. В ряде случаев развивается спленомегалия. Диагноз ставят на основании данных общеклинического анализа крови и стернальной пункции с увеличенным количеством зрелых клеток миелоидного ростка кроветворения. Подтверждают диагноз цитогенетическим исследованием — наличием специфической транслокации (филадельфийской хромосомы). Кроме того, возможна перестройка гена BCR-ABL. Следует помнить, что филадельфийская хромосома возможна у незначительного процента лиц, страдающих ОЛЛ и ОМЛ.

Применение гидроксимочевины в развернутой фазе хронического миелолейкоза (ХМЛ) в большинстве случаев позволяет стабилизировать уровень лейкоцитов. Вместе с тем данный препарат не вызывает эрадикации злокачественного клона клеток и не тормозит развития заболевания. Назначение интерферона-а позволяет в 70 % случаев добиться гематологической ремиссии ХМЛ, а в 20 % — цитогенетической. Полихимиотерапия малоэффективна в его лечении. Оптимальный метод терапии — трансплантация аллогенного костного мозга, совместимого по HLA; его эффективность достигает 80 %.

В последнее время появились сообщения о значительном успехе лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ) у детей иматиниба мезилатом — специфическим ингибитором тирозинкиназы BCR-ABL. Кроме того, препарат широко применяется для лечения ХМЛ у взрослых. Хочется верить, что с внедрением в практику иматиниба мезилата начнется новая эра терапии ХМЛ, связанная с коррекцией генетических аномалий злокачественного клона клеток.

Ювенильный хронический миелолейкоз, известный также как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, — это клональное заболевание клеток-предшественниц кроветворения, преимущественно у детей до 2 лет. Филадельфийская хромосома, характерная для ХМЛ, обычно отсутствует. Клиническими признаками ювенильного хронического миелолейкоза служит геморрагическая сыпь, лимфаденопатия и спленомегалия. По данным общеклинического исследования крови обнаруживают лейкоцитоз, в ряде случаев с тромбоцитопенией и наличием эритробластов. В пунктате костного мозга более 30 % бластных клеток.

Характерные цитогенетические нарушения при ювенильном хроническом миелолейкозе не доказаны. Распространенность его весьма незначительна — менее 2 % общего числа лейкозов детского возраста. Сообщения о лечении ювенильного хронического миелолейкоза единичны. Доказано, что у детей с НФ повышен его риск. Наилучшим способом лечения служит трансплантация стволовых клеток крови, однако ее эффективность значительно ниже по сравнению с таковой при ХМЛ.

На долю лейкозов у детей до 1 года приходится не более 2 % общего количества лейкозов детского возраста. Доказано, что прогноз ОЛЛ у детей грудного возраста неблагоприятный. У 2/3 больных отмечают перестройку гена MLL — транслокацию хромосомы 11 в сегменте q23, которая служит основной причиной частых рецидивов. У детей младшего возраста наиболее распространены такие проявления, как подкожные узлы (лейкемиды) и тахипноэ в результате диффузной инфильтрации легких лейкозными клетками.
По своим морфологическим признакам лейкозные клетки напоминают крупные неправильные лимфобласты (L2-вариант по классификации FAB) с отсутствием мембранной экспрессии маркеров CD 10.

Больным с перестройкой гена MLL в сегменте llq23 начинают комплексное лечение — трансплантацию костного мозга и высокодозную химиотерапию; к сожалению, его эффективность весьма умеренна. Прогноз у детей грудного возраста с отсутствием перестройки в сегменте llq23 аналогичен таковому у больных более старшего возраста с ОЛЛ. У грудных детей с ОМЛ наиболее распространен М4-вариант по классификации FAB; последний обычно проявляется поражением кожи и ЦНС и носит название острого миеломоноцитарного лейкоза.
Лечение аналогично таковому у детей более старшего возраста. Следует помнить, что в каждом случае лейкоза у детей грудного возраста необходима интенсивная поддерживающая терапия.

- Рекомендуем ознакомиться далее со статьей "Лимфогранулематоз у детей. Причины"

Оглавление темы "Опухоли детей":