Клиника неходжкинских лимфом у детей. Диагностика

Клиника неходжкинских лимфом у детей. Диагностика

Клиническая картина неходжкинских лимфом варьирует в зависимости от локализации и распространенности опухоли, а также ее гистологического варианта.
Лимфобластная лимфома чаще всего локализуется в пределах грудной клетки (средостении) и сопровождается одышкой, болью в груди, дисфагией, выпотом в плевральную полость и синдромом верхней полой вены. Увеличение шейных или подмышечных лимфатических узлов отмечают при постановке диагноза у 80 % больных. Для лимфобластной лимфомы нехарактерно первичное поражение костей скелета, костного мозга, яичек или кожных покровов. В ряде случае отмечают распространение опухоли на спинной или головной мозг.

Лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами у 80 % больных проявляется в виде объемного образования в брюшной полости и сопровождается болевым синдромом, вздутием живота, кишечной непроходимостью, запором и поносом, а в ряде случаев — кровотечением и перфорацией тонкой кишки. К другим возможным очагам поражения относятся головной и спинной мозг, костный мозг и периферические лимфатические узлы. Поражение челюстей у детей в США отмечают в 20 % случаев, у сходного по возрасту контингента Экваториальной Африки — в 70 %.

Крупноклеточная лимфома развивается повсеместно, включая брюшную полость и средостение. К экстрамедуллярным очагам поражения относят кожу, кости и мягкие ткани. В отличие от лимфобластной лимфомы и лимфомы из мелких клеток с нерасщепленными ядрами поражение ЦНС нехарактерно.

В связи с быстрым прогрессированием лимфомы, особенно ее варианта из мелких клеток с нерасщепленными ярами, крайне важно поставить своевременный диагноз с учетом стадии опухоли. В большинстве случаев проводят множественную пункционную биопсию различных очагов поражения, которая позволяет уточнить стадию лимфомы и функцию того или иного органа до начала лечения. При поражении дыхательных путей и невозможности полноценной биопсии назначают эмпирическую терапию с использованием кортикостероидов.

Классификация неходжкинских лимфом Сент-Джуд учитывает размер опухоли, которые влияют на тактику лечения. К I стадии относят локализованную опухоль, ко II — регионарную (за исключением опухоли средостения), к III — местнораспространенную опухоль и к IV — диссеминированную (с поражением ЦНС и/или костного мозга). Повышенная активность ЛДГ в сыворотке крови (более 500 МЕ/л) отражает размер опухоли и влияет на выбор дозы препаратов.

Лабораторные показатели варьируют в зависимости от локализации опухоли (пораженного органа). Повышение уровня мочевой кислоты в крови и другие проявления распада опухоли могут осложнять течение лимфомы из мелких клеток с нерасщепленными ядрами. Повышенная активность ЛДГ отражает массу опухолевых клеток и возможна при любом варианте лимфомы. Следует помнить, что поражение костного мозга возможно и при условии нормальных показателей общеклинического анализа крови. Дополнительную информацию о величине опухоли дает КТ и/или МРТ грудной клетки и брюшной полости.
Хирургическую оценку стадии опухоли в настоящее время не используют.

- Рекомендуем ознакомиться далее со статьей "Лечение неходжкинских лимфом у детей. Прогноз"

Оглавление темы "Опухоли детей":