Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
а) Ретинобластома. Ретинобластома — самая частая первичная внутриглазная опухоль у детей. Молекулярная генетика этой опухоли подробно описана в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).
Термин «ретинобластома» отражает развитие опухоли из примитивных клеток сетчатки, способных дифференцироваться как в нервные клетки, так и в клетки глии, однако в настоящее время установлено, что ретинобластома происходит из нервных клеток. Следует еще раз упомянуть, что в ~ 40% случаев ретинобластома развивается у лиц с наследственной мутацией одного из аллелей гена RB клеток зародышевой линии.
Такие ретинобластомы не только бывают двухсторонними, но и могут сопровождаться пинеалобластомой (трехсторонней ретинобластомой), ухудшающей прогноз заболевания.
Морфология. Морфологическая картина наследственной и спорадической ретинобластом идентична. Опухоль может содержать как недифференцированные, так и дифференцированные элементы. Первые представляют собой скопления мелких округлых клеток с гипер-хромными ядрами.
В высокодифференцированных опухолях выявляются розетки Флекснера-Винтерштейнера и похожие на цветы клетки, отражающие дифференци-ровку фоторецепторов. Однако необходимо отметить, что степень дифференцировки опухоли не влияет на прогноз заболевания. Живые опухолевые клетки, окружающие сосуды опухоли, а также зоны некроза в бессосудистых участках опухоли указывают на то, что ретинобластома очень зависит от адекватного кровоснабжения.
Также для опухоли характерно наличие фокусов дистрофического обызвествления.
Для сохранения зрения и удаления опухоли многие специалисты в настоящее время пытаются использовать химиотерапию. По завершении курса химиотерапии (после уменьшения объема опухоли) опухоль можно разрушить лазером или методом криопексии. Ретинобластома обычно метастазирует в головной и костный мозг и иногда в легкие.
Прогноз значительно ухудшается при распространении опухоли за пределы глаза и ее инвазии в зрительный нерв, а также в сосудистую оболочку глаза. Описан особый вариант ретинобластомы — ретиноцитома, или ретинома, — считающийся предраковым поражением. Наличие ретинобластомы в одном глазу и ретиноцитомы в другом — типичный признак наследственной ретинобластомы.
б) Лимфома сетчатки. Первичная лимфома сетчатки аналогична первичной крупноклеточной лимфоме головного мозга. Первичная лимфома сетчатки поражает два ее слоя, происходящих из ткани головного мозга: нейросенсорную сетчатку и ПЭС. Подлежащая сосудистая оболочка глаза обычно содержит цитологически доброкачественные лимфоидные инфильтраты.
Первичная лимфома сетчатки чаще развивается у лиц старшего возраста и клинически может напоминать увеит. Диагностика заболевания основана на выявлении опухолевых клеток в аспирате стекловидного тела.
(А) Макропрепарат ретинобластомы.
(Б) Клетки опухоли сконцентрированы вокруг сосудов, а на удалении от них определяются участки некроза.
В участках некроза также отмечаются очаги дистрофического обызвествления (голубая стрелка).
Розетки Флекснера-Винтерштейнера — характерный признак опухоли (одна из таких розеток указана красной стрелкой).
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии"
Оглавление темы "Патология органа зрения":- Механизм развития (патогенез) возрастной макулярной дегенерации
- Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
- Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
- Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии
- Механизм развития (патогенез) отека диска зрительного нерва
- Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме
- Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера
- Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва