Механизм развития (патогенез) опухоли носа и носоглотки

Механизм развития (патогенез) опухоли носа и носоглотки

Опухоли этих локализаций достаточно редки, однако включают полный спектр как мезенхимальных, так и эпителиальных новообразований. Далее кратко описаны наиболее характерные из них.

а) Ангиофиброма носоглотки. Эта хорошо васкуляризованная опухоль обычно наблюдается у подростков мужского пола. Образование доброкачественное, однако может вызывать серьезные осложнения, связанные с профузными кровотечениями во время хирургического вмешательства.

б) Синоназальная папиллома. Это доброкачественное образование, называемое также папилломой Шнейдера, развивается из слизистой оболочки придаточных пазух носа и состоит из плоского или цилиндрического эпителия. Причины появления такой папилломы до сих пор не ясны, но в ее клетках был обнаружен папилломавирус человека 6-го и 11-го типов.

Опухоль может быть экзофитной (самая частая форма), инвертированной (наиболее важная с клинической точки зрения форма) и цилиндрической. Здесь описана только инвертированная папиллома в связи с ее особыми агрессивными свойствами.

Инвертированные папилломы являются доброкачественными образованиями с местным деструктивным ростом, которые развиваются как в носовой полости, так и в придаточных пазухах. Сосочковые разрастания плоского эпителия направлены не в просвет полости (что характерно для экзофитной папилломы и цилиндрической папилломы), а в глубь слизистой оболочки, т.е. инвертированы. При неполном иссечении образование часто рецидивирует и может приводить к осложнениям, например прорастанию опухоли в глазницу или кости черепа. В редких случаях вероятна ее малигнизация.

в) Обонятельная нейробластома. Эта редкая злокачественная опухоль, называемая также эстезионейробластомой, состоит из мелких округлых клеток, напоминающих нейробласты и формирующих дольчатые гнездные скопления, которые окружены хорошо васкуляризованной соединительной тканью. Чаще всего опухоль развивается в верхних или боковых отделах носовой полости из нейроэндокринных клеток, разбросанных в обонятельной зоне слизистой оболочки.

Следует отличать обонятельную нейробластому от других мелкоклеточных опухолей, таких как лимфома, саркома Юинга и эмбриональная рабдомиосаркома. В клетках опухоли при электронной микроскопии выявляют окруженные мембраной секреторные гранулы. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают, что клетки экспрессируют нейрон-специфическую энолазу, синаптофизин, CD56 и хромогранин.

Хотя название образований указывает на то, что они являются примитивными нейроэктодермальными опухолями, в клетках большинства из них отсутствуют типичные для саркомы Юинга и других примитивных нейроэктодермальных опухолей транслокация 11;22 и продукты слияния генов. В клетках некоторых из этих опухолей обнаруживают трисомию по 8-й хромосоме. В зависимости от стадии и степени злокачественности новообразования используют различные сочетания хирургической, лучевой и химиотерапии, в результате разброс 5-летней выживаемости составляет от 40 до 90%.

Инвертированная папиллома.
Массы плоского эпителия растут в глубь слизистой оболочки (отсюда — инвертированная).

г) Карцинома носоглотки. Эта опухоль характеризуется тесным контактом с лимфоидной тканью и ассоциируется с инфицированием EBV.

Классификация карциномы носоглотки постоянно меняется. В настоящее время считают, что заболевание может проявляться в виде одной из трех морфологических форм:
(1) ороговевающей плоскоклеточной карциномы;
(2) неороговевающей плоскоклеточной карциномы;
(3) недифференцированной карциномы с обширными неопухолевыми лимфоцитарными инфильтратами (другого, описательного названия этой формы — лимфоэпителиома — следует избегать).

В развитии карциномы носоглотки основную роль играют 3 фактора:
(1) наследственность;
(2) возраст;
(3) инфицирование EBV.

Карцинома носоглотки распространена в некоторых регионах Африки, где она является самой частой злокачественной опухолью у детей. Напротив, в Южном Китае эта опухоль очень часто возникает у взрослых и редко у детей. В США карцинома носоглотки — большая редкость как среди детей, так и среди взрослых. В развитии опухоли определенную роль играют пища, богатая нитрозаминами (например, консервы и соленая рыба), а также такие факторы, как курение и атмосферные загрязнения.

Фрагменты генома EBV (EBNA-1) обнаруживаются в эпителиальных клетках (но не в лимфоцитах) большинства недифференцированных и неороговевающих плоскоклеточных карцином носоглотки, особенно при исследовании методом флуоресцентной гибридизации in situ.

Морфология. Гистологическая картина при ороговевающих и неороговевающих плоскоклеточных карциномах носоглотки напоминает таковую типичных высокои низкодифференцированных плоскоклеточных карцином других локализаций. Недифференцированная карцинома состоит из крупных эпителиальных клеток с овальными или круглыми ячеистыми ядрами, крупными ядрышками и нечеткими границами отдельных клеток, сгруппированных в синцитиоподобные скопления. Между эпителиальными клетками находятся многочисленные морфологически нормальные зрелые лимфоциты с преобладанием Т-клеток.

Первичная карцинома носоглотки часто не имеет симптомов в течение длительного времени и проявляется метастазами в шейные лимфатические узлы в 70% наблюдений.

Лучевая терапия — стандартное лечение таких опухолей, обеспечивающее 3-летнюю выживаемость в 50-70% случаев. Недифференцированная карцинома является самой чувствительной к лучевой терапии, тогда так ороговевающая плоскоклеточная карцинома наименее чувствительна к ней.

Недифференцированная карцинома носоглотки.
Синцитиоподобные скопления эпителиоцитов окружены лимфоцитами.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) ларингита"

Оглавление темы "Патогенез болезней":