Муковисцидоз — самая распространенная врожденная патология с синдромом мальабсорбции. Второй по частоте причиной с более ограниченным распространением является синдром Швахмана. Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы редко наблюдается при синдроме Йохансон-Близара (тяжелая стеаторея, аплазия крыльев носа, глухота, гипотиреоз, аплазия кожи волосистой части головы), синдроме Пирсона (сидеробластная анемия, нейтропения, тромбоцитопения) и изолированном дефиците ферментов поджелудочной железы (липаза, колипаза, трипсиноген, амилаза, липаза-колипаза).

Идиопатическая кишечная лимфангиэктазия - группа заболеваний характеризуется расширением лимфатических сосудов кишечника и истечением лимфы в просвет кишки, а иногда и в брюшную полость. Всасывающийся жир в норме оттекает от кишки по лимфатическим сосудам, поэтому у детей с этой патологией развивается стеаторея и экссудативная энтеропатия; иногда имеет место снижение уровня лимфоцитов. К проявлениям заболевания относят сочетание гипоальбуминемии, гипогаммаглобулинемии, отеков, лимфоцитопении, нарушения всасывания жиров и хилезного асцита.

Идиопатическая кишечная лимфангиэктазия может быть первичной либо развиваться на фоне повреждения лимфатических сосудов грудной или брюшной полости, при хронической недостаточности правого желудочка, кон-стриктивном перикардите, опухоли забрюшинного пространства, незавершенном повороте кишечника со сдавлением лимфатических сосудов. Первичная кишечная лимфангиэктазия является результатом врожденной аномалии дренирования лимфатических сосудов от кишечника и может сопровождаться сходными нарушениями в других отделах тела.

Известны случаи кишечной лимфангиэктазии у больных с синдромами Тернера и Нунан. Врожденная кишечная лимфангиэктазия у недоношенного новорожденного может быть причиной экссудативной энтеропатии, гипоальбуминемии и массивных отеков. В ряде случаев кишечная лимфангиэктазия приводит к развитию изолированного асцита у плода. Это патологическое состояние следует учитывать при дифференциальной диагностике у недоношенного новорожденного с данными анамнеза о периферических отеках и гипоальбуминемии, а также у плода с изолированным асцитом.

Известно несколько случаев развития В-клеточной лимфомы кишечника у взрослых пациентов с лимфангиэктазией. При этой лимфоме высока эффективность хирургического лечения и послеоперационной химиотерапии.

Диагноз ставят на основании типичных признаков, описанных выше, в сочетании с повышенным уровнем а1-антитрипсина, свойственным экссудативной энтеропатии. К характерному рентгенологическому признаку относят однообразное симметричное утолщение складок слизистой оболочки на всем протяжении тонкой кишки в большинстве случаев на рентгенограмме ее с введением контраста. Наличие скоплений патологически расширенных лимфатических сосудов и изменения структуры микроворсинок в биоптатах подтверждает диагноз.

Патологический процесс возможен и в подслизистом слое, что требует биопсии тонкой кишки в ходе оперативного вмешательства. Лечение в большинстве случаев сводится к диете с ограничением длинноцепочечных жирных кислот, которые в норме всасываются через лимфатические сосуды кишечника. Такая диета снижает объем лимфы, оттекающей от кишки, тем самым ограничивая давление в расширенных лимфатических сосудах. Как правило, назначают диету с низким содержанием жира, высоким — белка и триглицеридов со сред-нецепочечными жирными кислотами.

Последние минуют лимфатические сосуды кишки, поступая непосредственно в систему воротной вены. У новорожденных можно использовать специальные смеси, содержащие триглицериды со среднецепочечными жирными кислотами. В старшем детском и подростковом возрасте продолжают поддерживать диету с низким содержанием жира, а пищу готовят на специальном масле, содержащем триглицериды со среднецепочечными жирными кислотами.

- Рекомендуем ознакомиться далее в статье "Болезнь цитоплазматических включений микроворсинок. Аутоиммунная энтеропатия"

1. Целиакия - глютеновая энтеропатия. Причина
2. Клиника целиакии. Признаки глютеновой энтеропатии
3. Обследование при целиакии. Диагностика глютеновой энтеропатии
4. Морфология целиакии. Лечение и прогноз глютеновой энтеропатии
5. Средиземноморская лимфома. Диагностика и лечение
6. Муковисцидоз. Идиопатическая кишечная лимфангиэктазия
7. Болезнь цитоплазматических включений микроворсинок. Аутоиммунная энтеропатия
8. Дисплазия кишечного эпителия. Спру
9. Болезнь Вольмана. Недостаточность энтерокиназы, дисахаридаз
10. Недостаточность лактазы. Недостаточность сахаразы-изомальтазы