Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Наиболее часто артериовенозное шунтирование наблюдается в результате ДМПП, ДМЖП, открытого артериального протока и дефектов АВ-перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой аномальное, фиксированное отверстие в перегородке предсердий, обусловленное неполным образованием ее ткани и дающее возможность сообщения между левым и правым предсердиями (не путать с открытым овальным окном). ДМПП обычно не сопровождается симптомами до взрослого состояния.

а) Морфология. Различают 3 основных типа ДМПП в зависимости от их локализации: первичные, вторичные и дефекты венозного синуса. Первичные ДМПП (5%) расположены смежно с АВ-клапанами. Вторичные ДМПП (90%) возникают в результате дефицита ткани или перфораций дна овальной ямки и располагаются около центра межпредсердной перегородки.

Эти дефекты обычно не ассоциируются с другими аномалиями и могут быть любой величины, одиночными, множественными или решетчатыми. Дефекты венозного синуса (5%) локализуются, как правило, около устья верхней полой вены и ассоциируются с аномальным дренажом венозной крови из легких в правое предсердие.

б) Клинические признаки. ДМПП приводит к артериовенозному шунтированию в основном потому, что легочное сосудистое сопротивление значительно меньше системного и комплаенс (растяжимость) правого желудочка существенно выше такового левого желудочка. Легочный кровоток может в 2-4 раза превышать норму.

Часто присутствует аускультативный феномен (шум), возникающий в результате избыточного кровотока через клапан легочной артерии. Несмотря на правостороннюю перегрузку объемом, пациенты с ДМПП хорошо себя чувствуют и обычно не имеют симптомов до 30-летнего возраста. У них редко развивается необратимая легочная гипертензия.

Закрытие ДМПП с помощью хирургического вмешательства или катетеризации нивелирует гемодинамические аномалии и предотвращает осложнения, включая сердечную недостаточность, парадоксальную эмболию и необратимое поражение легочных сосудов. Летальность низкая, а продолжительность жизни пациентов сравнима с таковой в здоровой популяции.

Варианты артериовенозного шунтирования (стрелки указывают направление кровотока).
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":