Адипозо-генитальная дистрофия — синдром, при котором основными клиническими проявлениями бывают ожирение и недостаточность половых желез; в основе его могут лежать различные патологические процессы, вызывающие нарушения функции гипоталамуса и гипофиза. В тех случаях, когда может быть установлен основной патологический процесс (например, краниофарингиома), его следует класть в основу диагноза заболевания, а синдром адипозо-генитальной дистрофии, отраженный в диагнозе, будет характеризовать лишь его клиническое проявление.
Только в тех случаях заболевания, когда основной патологический процесс клинически не распознан, название синдрома адипозо-генитальная дистрофия кладется в основу клинического диагноза.

Этиология и патогенез адипозо-генитальной дистрофии. Появление симптомов заболевания в некоторых случаях после перенесенной инфекции (скарлатины, тифа и др.) делает возможным этиологическое значение ее в развитии воспалительных изменений в диэнцефальной области. При наличии опухолей этиология заболевания связана с проблемой этиологии опухолей.

Большое значение в нарастании ожирения имеет перекармливание детей, которое нередко наблюдается при реконвалесценции после перенесенных острых заболеваний или вследствие вредных установок в отношении питания, существующих в некоторых семьях. Несомненно, потребление избыточного количества пищи связано с нарушением нервных регулягорных механизмов. Существующее же ошибочное отношение к перекармливанию детей усиливает и закрепляет наклонность ребенка к обильной еде и способствует развитию ожирения. Избыточное питание, возможно, способствует также нарастанию патологических изменений в железах внутренней секреции.

В основе патогенеза заболевания лежит поражение диэнцефалических центров; развитие ряда нарушений связано как с поражением самого гипоталамуса, так и с последующим вовлечением гипофиза и других эндокринных желез.
Ожирение — одно из основных проявлений болезни. По современным представлениям оно связано с поражением гипоталамических центров (nucleus paravenlricularis) и с перерывом волокон, спускающихся от веитромсдиальных гипоталамических ядер по направлению к стволу мозга.

Экспериментальным повреждением этих центров и нервных путей у животных можно вызвать развитие ожирения, в то время как при удалении гипофиза без повреждения во время операции гипоталамуса ожирения не отмечается. В механизме развития ожирения при повреждении гипоталамических центров существенное значение имеют повышение аппетита и нарушение соответствия между аппетитом и потреблением пищи, с одной стороны, и расходом энергии — с другой — соотношение, которое обеспечивает сохранение постоянного веса в физиологических пределах у здорового человека.

Тот же механизм, вероятно, лежит в основе развития ожирения при адипозо-генитальной дистрофии, и подтверждение этому мы видим в поражении гипоталамуса, устанавливаемом в некоторых случаях заболевания на вскрытии.

Поражение гипоталамуса объясняет также развитие другого, обязательного для этого заболевания нарушения — гипоплазии или атрофии половых желез. Гипоталамус регулирует функции как передней, так и задней долей гипофиза, а в отношении продукции гонадотропных гормонов даже установлена в нем раздельная локализация ядер для фолликуло- и лютеостимулирующих гормонов. Поражение этих отделов через изменение продукции гонадотроппых гормонов вызывает недоразвитие половых желез с недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, а при развитии диэнцефальной патологии у взрослых — атрофические изменения половых желез с понижением продукции половых гормонов.

Но кроме этого пути воздействия гипоталамических центров на половые железы, идущие через гипофиз, возможен и непосредственный нервный путь воздействия их на половые железы. Помимо вовлечения в заболевание половых желез, может быть та или другая степень нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, развивающегося в основном, повидимому, вследствие изменения продукции тиреотропного и кортикотропного гормонов передней доли гипофиза. Наряду с чисто нервными воздействиями со стороны гипоталамуса на гипофиз приходится считаться с наличием в некоторых случаях заболевания механического сдавления и деструкции гипофиза растущей опухолью, исходящей из гипоталамуса.

Изменения в гипоталамусе, вызывающие поражение nucleus supraopticus или перерыв нервных путей tractus hypothalamo-hypophyseus, объясняют в некоторых случаях адипозо-генитальной дистрофии развитие несахарного диабета. При развитии адипозо-генитальной дистрофии в результате опухоли гипофиза надо предполагать наличие сдавления опухолью области гипоталамуса.

Кроме анатомических поражений гипоталамуса, вызывающих развитие заболевания, существуют формы без установленных патологоанатомических изменений, и здесь надо предполагать наличие чисто функциональных нарушений тех же отделов гипоталамуса с последующим вовлечением в процесс эндокринных желез.

В построении правильных представлений о патогенезе заболевания необходимо учитывать роль коры головного мозга, имеющей большое значение в регуляции деятельности как подкорковых образований, так и желез внутренней секреции. Только расширение представлений о кортикально-подкорковых отношениях при адипозо-генитальной дистрофии поможет синтезированию более полного представления о его патогенезе. Но создание этого представления должно исходить в каждом отдельном случае из особенностей того патологического процесса, который лежит в основе заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма
2. Адипозо-генитальная дистрофия - причины и механизмы развития
3. Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника
4. Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение
5. Синдром Иценко—Кушинга - причины и механизмы развития
6. Патологическая анатомия синдрома Иценко-Кушинга - морфология гипофиза
7. Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида
8. Дифференциальный диагноз синдрома Иценко — Кушинга. Лечение кушингоида
9. Анатомия надпочечников и их эмбриология
10. Физиология надпочечников. Функция коры