Врожденная краснуха. Внутриутробное поражение плода краснухой
Краснуха, перенесенная в I триместре беременности, часто приводит к инфекции у плода. Врожденная инфекция проявляется рядом пороков развития, известных как фетальный синдром краснухи; причиной этих пороков служит вызванный вирусом васкулит в различных органах и тканях.
Большое значение имеют сроки инфекции. Проспективные исследования, включавшие беременных с лабораторно подтвержденной краснухой, показали, что, если женщина заболевала в первые 12 нед беременности, у плода инфекция развивалась в 90% случаев, если во II триместре — в 25—30% случаев, а если в последние недели беременности — то в 60—100% случаев. Инфекция на 2—6-й неделе внутриутробного развития, когда происходит органогенез, часто приводит к порокам развития сердца и глаз. Во II триместре иммунная система плода становится более зрелой, поэтому хронической инфекции, которая возникает при заражении в первые недели внутриутробного развития не возникает.
В целом чем раньше инфекция развивается у плода, тем тяжелее ее последствия. Пороки сердца, катаракта и глаукома возникают в основном в тех случаях, когда мать перенесла краснуху в первые 2 мес беременности. Тугоухость и неврологические расстройства могут развиться на любом сроке I триместра, в некоторых случаях и во II триместре, на более поздних сроках инфекция не вызывает пороков развития Доказано, что повторное заражение краснухой несет значительно меньший риск для плода, чем первичная инфекция.
Внутриутробное поражение плода краснухой
Последствия внутриутробной краснухи непредсказуемы: вирус может вызывать стойкое, прогрессирующее или преходящее поражение любого органа. Описаны самопроизвольный аборт, мертворождение, единичные и множественные пороки развития, а также рождение здоровых детей.
У новорожденного врожденная краснуха может проявляться рядом острых, часто смертельных состояний, которые у выживших детей проходят бесследно. Самое частое и тяжелое из них — тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, которая протекает с красно-фиолетовой пятнистой сыпью. Число элементов сыпи бывает разным, кожа имеет характерный вид «оладьев с черникой». Обычно она сочетается с другими преходящими нарушениями, например просветлениями метафизов на рентгенограммах длинных трубчатых костей, гепатосспленомегалией, гепатитом, гемолитической анемией, а также выбуханием большого родничка с цитозом в СМЖ или без него. Тромбоцитопеническая пурпура — самое тяжелое проявление врожденной краснухи. Нередко у детей с острыми проявлениями врожденной краснухи отмечаются низкий вес при рождении, врожденные пороки сердца, катаракта, глухота и задержка развития с микроцефалией или без нее.
Самые частые пороки сердца при врожденной краснухе — открытый артериальный проток в сочетании со стенозом легочной артерии или ее ветвей, а также дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Одно- или двусторонняя нейросенсорная тугоухость необратима и бывает разной степени тяжести. Ее причина — поражение внутреннего уха, но иногда наблюдаются и пороки развития среднего уха Глухота и нарушения речи бывают единственными проявлениями врожденной краснухи, особенно развившейся в результате инфекции у матери в первые 8 нед беременности.
Самое характерное поражение глаз — одно- или двусторонняя жемчужная ядерная катаракта, нередко сочетающаяся с микрофтальмией. При рождении катаракта может отсутствовать или быть настолько незначительной, что выявить ее можно только с помощью тщательного офтальмоскопического исследования. Врожденная глаукома может наблюдаться с рождения или появиться в первые месяцы жизни, клинически она неотличима от наследственной глаукомы новорожденных. Роговица растянутая, мутная, передняя камера глаза глубокая, внутриглазное давление повышено. Самым частым поражением глаз при врожденной краснухе, по-видимому, является ретинопатия, для которой характерны отдельные черные очаги различного размера и локализации. По-видимому, эта аномалия пигментного эпителия сетчатки зрения не нарушает. Однако выявление поражения сетчатки значительно упощает диагностику врожденной краснухи.
Характерное проявление врожденной краснухи — задержка психомоторного развития. Самое частое последствие необратимого повреждения головного мозга при врожденной краснухе — умственная отсталость различной тяжести. Часто встречаются поведенческие расстройства и проявления минимального повреждения головного мозга. Реже встречается спастическая параплегия и аутизм. Редкое осложнение врожденной краснухи — прогрессирующий краснушный панэнцефалит — тяжелое поражение ЦНС, проявляющееся во втором десятилетии жизни. Снижение интеллекта, миоклонус атаксия и эпилептические припадки прогрессируют и через несколько лет приводят к смерти. В сыворотке и СМЖ обнаруживают высокий титр специфических антител, в СМЖ повышен уровень белка и глобулинов. При гистологическом исследовании биоптатов головного мозга обнаруживают признаки прогрессирующего панэнцефалита и выделение вируса из ткани мозга позволяет дифференцировать краснушный энцефалит от подострого склерозирующего панэнцефалита редкого отдаленного осложнения кори.
Врожденная краснуха значительно повышает риск инсулинозависимого сахарного диабета. К десятилетнему возрасту у детей с врожденной краснухой риск сахарного диабета в 4 раза выше, чем у остальных детей, а в зрелом возрасте — в 10—20 раз выше. В одном исследовании инсулинозависимый сахарный диабет обнаружен у 40% взрослых с врожденной краснухой. Среди больных сахарным диабетом и врожденной краснухой повышена частота носителей антигенов HLA-DR3 и понижена — антигенов HLA-DR2, так же как у больных сахарным диабетом без врожденной краснухи. У многих больных с врожденной краснухой даже в отсутствие сахарного диабета обнаруживаются цитотоксические антитела к островковым клеткам поджелудочной железы и антитела к поверхностным белкам этих клеток.
Это говорит о возможном внутриутробном поражении вирусом клеток поджелудочной железы, что может играть важную роль в патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета у генетически предрасположенных к немулиц. Недавно была описана связь врожденной краснухи и тиреоидита.
- Читать далее "Диагностика врожденной краснухи. Прогноз врожденной краснухи"
Оглавление темы "Краснуха. Полиовирусные детские инфекции":1. Диагностика детской кори. Осложнения кори у детей
2. Лечение и профилактика кори у детей. Детская краснуха
3. Клиника приобретенной краснухи. Проявления краснухи у детей
4. Диагностика приобретенной краснухи. Лечение и профилактика краснухи у детей
5. Врожденная краснуха. Внутриутробное поражение плода краснухой
6. Диагностика врожденной краснухи. Прогноз врожденной краснухи
7. Лечение и профилактика врожденной краснухи. Парвовирусная инфекций детей
8. Инфекционная эритема у детей. Детский артрит и апластический криз
9. Диагностика парвовирусной инфекции у детей. Лечение детской парвовирусной инфекции
10. Полиомиелит у детей. Клиника детского полиомиелита