Нодулярный склероз. Смешанно-клеточная форма болезни Ходжкина. Лимфоцитарное истощение.

Нодулярный склероз — наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина, преобладающая у женщин и поражающая, как правило, нижние шейные, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы. Болезнь встречается у молодых лиц и характеризуется хорошим прогнозом (особенно при стадиях I или II), а также тремя морфологическими признаками, отличающими ее от других форм лимфомы Ходжкина:

— в большинстве случаев в пораженном лимфатическом узле лимфоидная ткань в виде изолированных узлов разделена то более, то менее развитыми кольцевидными фиброзными прослойками;
помимо лимфоцитов, эта ткань может содержать в разном количестве эозинофилы и гистиоциты; «классические» клетки Рид— Штернберга встречаются редко;
в ткани лимфомы обнаруживается один из вариантов опухолевой дифференцировки клеток Рид— Штернберга — лакунарные клетки (син. клетки Ходжкина), тоже имеющие крупные размеры, одно дольчатое ядро с мелкими ядрышками и развитую бледную цитоплазму; последняя часто подвергается сморщиванию, из-за которого вокруг клетки создается оптически пустое пространство — лакуна; иммунофенотип лакунарных клеток тот же, что у клеток Рид-Штернберга: они экспрессируют CD 15, CD30, но обычно не содержат антигены В- и Т-клеток.

Нодулярный склероз
Нодулярный склероз

Смешанно-клеточная форма болезни Ходжкина

Смешанно-клеточная форма болезни Ходжкина преобладает по частоте у мужчин старше 50 лет, но в целом составляет около четверти всех наблюдений этого заболевания. При этой форме редко встречается диссеминация и системные поражения. Типичные клетки Рид-Штернберга многочисленны и лежат в пестром по составу клеточном инфильтрате, представленном малыми лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

Лимфоцитарное преобладание

Лимфоцитарное преобладание (син. лимфогистиоцитарное преобладание) составляет около 5 % случаев лимфомы Ходжкина. Болезнь характеризуется изолированным поражением шейных или подмышечных лимфатических узлов и хорошим прогнозом; наличием в указанных лимфатических узлах большого количества малых зрелых лимфоцитов, наряду с которыми в инфильтрате имеется разное, но, в общем, гораздо меньшее количество гистиоцитов. Встречаются также единичные эозинофилы, нейтрофилы и плазматические клетки. Типичные клетки Рид-Штернберга отыскать нелегко. Чаше обнаруживаются их лимфогистиоцитарные варианты дифференцировки, обладающие нежно очерченными дольчатыми сочными ядрами, напоминающими кукурузные хлопья. Очаговый характер роста опухоли расценивается как признак того, что новообразование происходит из фолликулярных В-клеток.

В последние годы такой гистогенез был доказан наличием соответствующих В-клеточных маркеров (например, CD20), а также перераспределенных генов igh, претерпевших соматическую мутацию.

Лимфоцитарное истощение

Лимфоцитарное истощение —самая редкая форма лимфомы Ходжкина, на которую приходится менее 5 % наблюдений. Многие случаи, приписываемые раньше к этой форме, на основании иммунологических и других параметров стали относить к полиморфным неходжкинеким лимфомам. Под микроскопом лимфоцитарное истощение проявляется в двух вариантах — диффузном фиброзе и ретикулярном варианте. При диффузном фиброзе архитектоника пораженного лимфатического узла стерта, но капсула органа не поражена. При импрегнации гистологических срезов солями серебра определяется выраженное и беспорядочное развитие тонких ретикулиновых волокон и оплетение ими отдельных клеток.

Широких полос фиброзной ткани, как при нодулярном склерозе, здесь нет. Клеточность выражена довольно слабо, и классический тип клеток Рид-Штернберга подчас обнаруживается с трудом. При ретикулярном варианте архитектоника лимфатического узла также стерта, но ключевым признаком является большое количество или выраженный полиморфизм клеток Ходжкина.

- Читать далее "Экстрамодальная лимфома. Волосато-клеточный лейкоз. Грибовидный микоз и синдром Сезари. Посттимусная Т-клеточная лимфома."

Оглавление темы "Опухоли лимфатической системы.":
1. Лимфоидные новообразования человека.
2. Лимфобластные лейкозы. Лимфомы.
3. Лимфома из малых лимфоцитов и хронический лимфоцитарный лейкоз. Фолликулярная лимфома.
4. Мантийно-клеточная лимфома. Диффузная лимфома из больших В-клеток.
5. Лимфома Беркитта. Плазмоцитарные дискразии и множественная миелома.
6. Локализованная плазмоцитома. Лимфоплазмоцитарная лимфома. Болезнь тяжелых цепей. Моноклональная гаммапатия.
7. Лимфома Ходжкина. Характеристика лимфом Ходжкина.
8. Нодулярный склероз. Смешанно-клеточная форма болезни Ходжкина. Лимфоцитарное истощение.
9. Экстрамодальная лимфома. Волосато-клеточный лейкоз. Грибовидный микоз и синдром Сезари. Посттимусная Т-клеточная лимфома.
10. Миелоидные опухоли. Острый миелобластный лейкоз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: