Применение аммонапса у новорожденных

Скейвенджеры остаточного азота - такое название получили лекарственные средства, используемые в терапии нарушений цикла метаболизма мочевины (НЦММ).

Скейвенджеры остаточного азота применяются при следующих видах НЦММ: гиперорнитинемия-гипераммониемия-гомоцитруллинурия, дефект аргининосукцинат-синтетазы (цитруллинемия II), дефект карбамилфосфат-синтетазы I, дефект N-ацетилглутаматсинтетазы, дефект орнитин-транскарбамоилазы, классическая цитруллинемия, дефект аргининосукцината I, аргининоянтарная (аргининосукцинат) ацидурия, а также аргиназная недостаточность.

В качестве «скейвенджеров» остаточного азота выступают натрия фенилбутират (буфенил) или натрия бензоат.

Натрия фенилбутират/буфенил (Sodium phenyl butyrate/buphenyl) - доступен в РФ под торговым названием аммонапс (Ammonaps) в различных лекарственных формах (таблетки и гранулы). Натрия фенилбутират в форме гранул применяется в лечении новорожденных и детей первого года жизни, не способных проглотить препарат в форме таблеток (также может назначаться через назогастральный зонд или гастростому — в виде раствора).

При оральном приеме гранулы смешивают с грудным молоком, смесями или питьем (вода). Новорожденным с НЦММ натрия фенилбутират назначают из расчета 0,45-0,60 г/кг в сутки.

Общую суточную дозу натрия фенилбутирата следует индивидуализировать в зависимости от толерантности к белку и алиментарной потребности в этом нутриенте (для поддержания роста и развития). Суточная доза буфенила делится на равные части и дается новорожденному при каждом кормлении (т.е. 6-7 раз в сутки).

Натрия фенилбутират не рекомендуется для назначения в случаях острого развития гипераммониемии (указанная клиническая ситуация требует интенсивных терапевтических мероприятий).

Аммонапс* (Нидерланды, Швеция, Великобритания). Таблетки по 500 мг; гранулы с содержанием 940 мг/г (натрия фенилбутирата).

Аммонапс

- Читать "Применение натрия бензоата у новорожденных - показания, противопоказания"

Оглавление темы "Витамины в лечении новорожденных":
  1. Применение аммонапса у новорожденных - показания, противопоказания
  2. Применение натрия бензоата у новорожденных - показания, противопоказания
  3. Потребность новорожденных в витаминах - показания, противопоказания
  4. Применение витамина Д (кальциферола) у новорожденных - показания, противопоказания
  5. Применение витамина Е (токоферола) у новорожденных - показания, противопоказания
  6. Применение витамина А (ретинола) у новорожденных - показания, противопоказания
  7. Применение витамина К (менадиона) у новорожденных - показания, противопоказания
  8. Применение аскорбиновой кислоты у новорожденных - показания, противопоказания
  9. Применение витамина В1 (тиамина) у новорожденных - показания, противопоказания
  10. Применение витамина В2 (рибофлавина) у новорожденных - показания, противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: