Миоклония, или миоклонус (греч. myoclonus — мышечная судорога) представляет собой внезапные, отрывистые, очень короткие пароксизмы непроизвольного сокращения мышц конечностей, лица и туловища, источником которых является возбуждение в центральной нервной системе.

Уже в самом определении миоклонии подчеркивается ее принципиальное отличие от внешне сходных с ней фасцикуляций, нередко наблюдающихся при поражении периферических нервов, сплетений, корешков спинномозговых нервов. В основе фасцикуляций лежат спонтанные разряды двигательной единицы с быстрым синхронным сокращением мышечных волокон, иннервируемых одним аксоном. Миоклонии следует отличать также от миокимий — более медленных «волнообразных» судорожных подергиваний крупных мышечных пучков, напоминающих по характеру миотонические сокращения. Миокимий чаще всего наблюдаются в лицевых мышцах и предположительно обусловлены прерыванием нисходящих импульсов, тормозящих активность двигательных ядер ствола. Наконец, миоклонии необходимо дифференцировать с тиками.

Миоклония относится к числу наиболее быстрых гиперкинезов у человека. Внешне миоклонические сокращения мышц выглядят как внезапный «удар тока», приводящий к вздрагиванию, неожиданному резкому подбрасыванию двигательного сегмента либо чрезвычайно быстрому перемещению части тела или конечности в пространстве.

При вовлечении большого числа мышечных групп гиперкинез может приводить к нарушению равновесия и падению. Длительность мышечного сокращения при миоклонии не превышает долей секунды. Двигательный рисунок гиперкинеза определяется амплитудой, распространенностью и последовательностью миоклонических подергиваний. При небольшой амплитуде и вовлечении в гиперкинез одной мышцы миоклонии могут не приводить к заметному движению в ближайшем суставе, тогда как более массивные сокращения всегда сопровождаются резким движением конечностей, головы или туловища.

Частота миоклонии при различных заболеваниях варьирует от единичных подергиваний до многократных сокращений в минуту. В большинстве случаев миоклонические гиперкинезы исчезают во время сна, но при некоторых заболеваниях (например, при epilepsia partialis continua) они могут сохраняться и во сне.

Типичные для миоклонии резкие молниеносные двигательные «толчки» могут быть следствием двух различных физических механизмов:
1) Большинство миоклонических подергиваний обусловлены быстрым синхронным сокращением соответствующих групп мышц (позитивная миоклония).
2) В некоторых случаях миоклонический «толчок» связан с внезапным и резким прерыванием длительного сокращения в определенной мышце, сопровождающимся кратковременным выключением мышечного тонуса и отсутствием активности на ЭМГ (негативная миоклония).

Наиболее известным примером «негативной» миоклонии является астериксис — внезапное быстрое опускание кистей рук, удерживаемых на весу в положении разгибания, с последующим медленным возвращением кистей в исходное положение. Аналогичный феномен, связанный с невозможностью поддержания позы из-за периодической кратковременной атонии соответствующих мышц, может наблюдаться в стопе (при попытке удерживать ее в положении дорсифлексии), а также других мышечных группах (при зажмуривании глаз, надувании щек, растяжении углов рта и т.д.). Астериксис считается важным диагностическим признаком метаболических и токсических энцефалопатии.

По локализации миоклонии могут быть симметричными либо асимметричными, по временным характеристикам — ритмичными (миоритмия) и неритмичными. В соответствии с распространенностью миоклония подразделяется на фокальную (вовлечение одной области), сегментарную (вовлечение двух и более смежных областей) и генерализованную. При генерализованном миоклоническом приступе в некоторых случаях наблюдается нарушение сознания — например, у больных с миоклонической эпилепсией.

По условиям возникновения миоклонию подразделяют на спонтанную (миоклония покоя), кинетическую (миоклония, возникающая при выполнении произвольных движений) и рефлекторную (провоцирующуюся воздействием разнообразных сенсорных стимулов, таких как звук, свет, укол, пассивное механическое растяжение мышцы, температурные воздействия и др.).

Особой редкой формой миоклонии является так называемый полиминимиоклонус, или осцилляторный миоклонус — быстрые нерегулярные сокращения мышц небольшой амплитуды, напоминающие неритмичный тремор, которые могут быть как продолжительными, так и залпообразными, продолжающимися лишь нескольких секунд. В последнем случае они обычно провоцируются внезапными сенсорными стимулами или движением. Часто в такой вид гиперкинеза вовлекаются глазные яблоки, что обозначается термином опсоклонус (синонимы: глазная миоклония, синдром опсоклонуса — миоклонуса, синдром пляшущих глаз). Опсоклонус представляет собой спонтанные, быстрые нерегулярные, хаотичные толчкообразные движения глазных яблок, совершаемые в различных направлениях и усиливающиеся при произвольных движениях глаз или попытке фиксации взора.
С анатомо-физиологической (топической) точки зрения, миоклонию принято подразделять на корковую, подкорковую и спинальную.

В основе корковой миоклонии лежит эпилептический разряд нейронов соматомоторной и (или) соматосенсорной коры больших полушарий мозга. Следует отметить, что корковая миоклония клинически наиболее значима, поскольку в большинстве случаев связана с различными формами генерализованных эпилептических припадков, в наибольшей степени инвалидизирует больных и в целом характеризуется более высокой резистентностью к проводимой терапии по сравнению с другими видами миоклонии. Классическим примером корковой миоклонии является синдром прогрессирующей миоклонической эпилепсии.

Подкорковая миоклония обусловлена повышенной возбудимостью двигательных центров ствола мозга, базальных ганглиев, мозжечка. К важнейшим подкорковым центрами генерации миоклонии относятся, в частности, ядра ретикулярной формации нижних отделов ствола мозга, серотонинергические нейроны ядра шва, красное ядро, нижние оливы и их связи, зубчатое ядро мозжечка. В качестве примера подкоркового миокло-нического гиперкинеза можно назвать эссенциальную миоклонию (см. далее).

Спинальная миоклония носит сегментарный характер и связана с патологической активностью нижних мотонейронов определенного уровня спинного мозга. При распространении возбуждения в ростральном и каудальном направлении по проприоспинальным путям, приводящем к возникновению более сложных по своей двигательной формуле гиперкинезов, говорят о проприоспинальной миоклонии. Типичными причинами спинальной (проприоспинальной) миоклонии являются травмы и воспалительные заболевания спинного мозга.

Наиболее важна этиологическая классификация миоклонических гиперкинезов, поскольку именно этиологический подход позволяет оценивать прогноз заболевания и адекватно решать проблемы специфической терапии. В настоящее время общепринятой является классификация C.D.Marsden et al. (1982), согласно которой миоклония подразделяется на: а) физиологическую; б) эссенциальную; в) эпилептическую и г) симптоматическую. Дальнейшее изложение материала будет представлено в соответствии с этой классификацией.

- Читать далее "Миоклония сна. Миоклония испуга."