Атетоз. Причины и механизмы развития атетоза.

Атетоз (греч. athetos — движущийся, меняющийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся постоянными медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Эти движения обусловлены динамичными спазмами соответствующих мышечных групп, в связи с чем данный гиперкинез иногда называют подвижным спазмом (spasmus mobilis). По распространенности гиперкинеза выделяют гемиатетоз и генерализованный атетоз.

Атетоз «в чистом виде» в клинической практике встречается нечасто. При некоторых заболеваниях фазы распространенного атетоидного спазма бывают сравнительно кратковременными, напоминая хореи-формные подергивания. В других случаях типичный генерализованный хореический гиперкинез сочетается с атетоидными судорогами в дистальных отделах конечностей. В таких ситуациях, когда четкая идентификация двигательного рисунка затруднена, гиперкинез обозначается термином хореоатетоз. Иногда фаза атетоидного спазма является пролонгированной, и соответствующие мышечные группы продолжительное время остаются в состоянии сокращения; для обозначения такого гиперкинеза иногда используется термин ате-тоидная дистопия. Таким образом, атетоз может рассматриваться как «промежуточная» — между хореей и дистонией — разновидность экстрапирамидного гиперкинеза.

Этиология и патогенез атетоза

Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии. Он может наблюдаться при ряде наследственных заболеваний нервной системы — гепатолентикулярной дегенерации, пароксизмальном хореоатетозе, дентато-рубро-паллидо-люисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша—Найхана, болезни Гентингтона, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальных энцефаломиопатиях и др. Эти заболевания подробно рассматриваются в соответствующих главах руководства. В редких случаях атетоз может быть также проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.

атетоз

Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз. Двойной атетоз представляет собой достаточно хорошо изученную форму детского церебрального паралича и наблюдается, по данным ряда авторов, приблизительно у 5—25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга. Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию заболевания, являются резус-несовместимость крови матери и плода и перинатальная гипоксия плода. Резус-конфликт приводит к значительному повышению в крови уровня неконъюгированного билирубина и селективному повреждению подкорковых, кохлеовестибулярных и мозжечковых ядер. Последствием гипоксии является более глобальное повреждение мозга (кортикальное и субкортикальное).

Имеются отдельные описания семейных случаев двойного атетоза, что позволяет предполагать определенную этиологическую роль наследственной предрасположенности с возникновением врожденной дисплазии базальных ганглиев. Морфологической основой экстрапирамидных нарушений при двойном атетозе является характерное поражение базальных ганглиев в виде уменьшения количества нейронов и беспорядочного разрастания сети миелиновых волокон и волокнистой глии (status marmoratus).

Клиническая картина атетоза

Атетоз может быть односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке и выглядят как непрерывная последовательность сгибания, разгибания, отведения, приведения, медленного вращения пальцев и кисти, постоянное чередование различных вычурных поз дистального сегмента конечности. Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. У больного могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических мышечных сокращений. Во сне гиперкинез исчезает и возобновляется после пробуждения.

У больных с двойным атетозом на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония: дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно отмечается к концу первого года, т.е. в период, когда в норме происходит закрепление первых сложных двигательных навыков. Заболевание проявляется генерализованным атетоидным, хореатетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечностей (особенно дистальных отделов), шеи и туловища. Конечности больного охвачены постоянными динамическими мышечными спазмами, приводящими к чередованию сгибательно-супинаторных и разгибательно-пронаторных поз, резко усиливающихся при целенаправленных движениях.

Если ребенок приобретает способность ходить (обычно с большой задержкой), то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и туловища. Самообслуживание резко затруднено. При любой выраженности гиперкинезов насильственные движения исчезают во сне. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными. В тех случаях, когда заболевание обусловлено тяжелой гипоксией, наблюдается более выраженная клиническая картина с развитием умственной отсталости; у части больных могут иметь место эпилептические припадки, снижение слуха, пирамидные и мозжечковые симптомы.

Двойной атетоз характеризуется непрогрессирующим, стационарным течением. С годами состояние больного стабилизируется, становится возможной определенная ограниченная компенсация двигательного дефекта с развитием элементарных двигательных навыков. При соответствующем уходе прогноз в отношении продолжительности жизни благоприятный.

При МРТ у больных с двойным атетозом более чем в 60% случаев выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала (в Т2-режиме) в области дорсальных отделов скорлупы или вентральной группы ядер тала-муса.

Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от внешне похожего состояния, называемого псевдоатетозом. Псеводоатетоз развивается при поражении путей глубокой чувствительности на любом уровне — от задних столбов спинного мозга до теменной коры. При таких сенситивных расстойствах больной теряет способность контролировать позную установку конечности, поэтому при фиксированных антигравитационных позах у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме. Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений после выключения зрительного контроля (закрывания глаз), наличие у больного нарушений суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.

Лечение атетоза

Возможности лечения двойного атетоза весьма ограничены. С целью коррекции тонических спазмов обычно используются центральные холинолитики, нейролептики и бензодиазепиновые препараты, иногда некоторый положительный эффект отмечается при назначении препаратов леводопы. В наиболее тяжелых случаях для уменьшения выраженности гиперкинезов могут применяться стереотаксические операции на подкорковых ганглиях (деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра), однако при двойном атетозе они сопряжены с высоким риском развития псеводобульбарных расстройств с усугублением имеющихся расстройств речи и глотания.

- Читать далее "Миоклония. Миоклонус. Классификация миоклонии."

Оглавление темы "Лечение синдрома Туретта. Миоклония.":
1. Побочные эффекты нейролептиков. Виды побочных эффектов нейролептиков.
2. Рисперидон в лечении синдрома Туретта. Тетрабеназин в лечении синдрома Туретта.
3. Опиаты в лечении синдрома Туретта. Лечение обсессивно-компульсивного синдрома.
4. Флуоксетин в лечении обсессивно-компульсивного синдрома. Лечение синдрома нарушения внимания и гиперактивности.
5. Трициклические антидепрессанты при синдроме Туретта. Лечение нарушений сна при синдроме Туретта.
6. Баллизм. Причины баллизма.
7. Клиническая картина баллизма. Лечение баллизма.
8. Атетоз. Причины и механизмы развития атетоза.
9. Миоклония. Миоклонус. Классификация миоклонии.
10. Миоклония сна. Миоклония испуга.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: