Строение, функции пероксисом - микротелец

Пероксисомы (peroxide — перекись + soma — тело) представляют собой сферические мембранные органеллы диаметром от 0,5 до 1,2 мкм. Подобно митохондриям, они утилизируют кислород, но не вырабатывают АТФ и непосредственно не участвуют в клеточном метаболизме. Пероксисомы окисляют специфические органические субстраты путем удаления атомов водорода, которые переносятся к молекулярному кислороду (O2).

В результате образуется перекись водорода (Н2O2), которая является активным веществом, способным вызвать повреждение клетки. Однако присутствующий в пероксисомах фермент кагала за разрушает перекись водорода. Каталаза переносит атомы кислорода с перекиси водорода на некоторые соединения, а также разрушает перекись водорода с образованием воды и кислорода (2Н2O2 => 2 Н2O + O2).

Активность каталазы имеет также и клиническое значение. Она разрушает некоторые токсические молекулы и лекарства, в особенности в пероксисомах печени и почек. Например, 50% поглощенного этилового спирта разрушается до ацетальдегида в пероксисомах печени и почек. Пероксисомы печени и почек отличаются от других пероксисом большей вариабельностью ферментного состава.
Их однородный матрикс содержит D- и L-аминооксидазы, каталазу и оксидазу гидроксикислот. У некоторых видов, но не у человека, в матриксе имеется кристаллоподобный нуклеоид, образованный уратоксидазой.

пероксисома

Пероксисомы содержат ферменты, участвующие в обмене липидов. Таким образом, бета-окисление аминокислот с длинной цепью (18 молекул углерода и более) происходит преимущественно ферментами пероксисом, которые отличаются от своих митохондриальных аналогов. В высокоочищенных фракциях пероксисом также были обнаружены некоторые реакции, приводящие к образованию желчных кислот и холестерола.

Ферменты пероксисом синтезируются на свободных цитозольных рибосомах, при этом небольшая последовательность аминокислот, расположенная около карбоксильного края, функционирует как важный сигнал. Белки с этим сигналом распознаются рецепторами, находящимися на мембране пероксисомы, и переносятся внутрь этой органеллы. Пероксисома увеличивается в размерах и расщепляется на две более мелкие пероксисомы посредством механизма, который остается не полностью понятным.

Секреторные пузырьки обнаруживаются в клетках, которые накапливают выработанный ими продукт до момента поступления метаболического, гормонального или нейрального сигнала о его выделении (регулируемая секреция). Эти пузырьки окружены мембраной и содержат концентрированную форму секреторного продукта. Содержимое некоторых секреторных пузырьков может быть в 200 раз более концентрированным, чем в цистернах грЭПС. Секреторные пузырьки, содержащие пищеварительные ферменты, известны как зимогенные гранулы.

Дефекты белков пероксисом являются причиной большого количества заболеваний, поскольку эта органелла активно участвует в нескольких метаболических путях. Вероятно, наиболее распространенной пероксисомной болезнью является связанная с Х-хромосомой адренолейкодистрофия (X-ALD). Она вызвана дефектом интегрального мембранного белка, который участвует в транспорте жирных кислот с очень длинной цепочкой в пероксисомы для их бета-окисления.

Накопление этих жирных кислот в жидкостях тела вызывает разрушение миелиновых оболочек в нервной ткани, обусловливая тяжелую неврологическую симптоматику. Недостаточность ферментов пероксисом служит причиной синдрома Целлвегера, который вызывает смерть больных. Этот синдром протекает с тяжелым повреждением мышц, печени и почек и дезорганизацией центральной и периферической нервной системы. У таких пациентов электронная микроскопия выявляет «пустые» пероксисомы в клетках печени и почек.

- Читать далее "Цитоскелет клеток. Строение, функции микротрубочек"

Оглавление темы "Цитология":
  1. Строение, функции лизосом
  2. Строение, функции протеосом
  3. Строение, функции пероксисом - микротелец
  4. Цитоскелет клеток. Строение, функции микротрубочек
  5. Строение, функции ресничек и жгутиков клетки
  6. Строение, функции актиновых филаментов
  7. Строение, функции промежуточных филаментов
  8. Виды, функции цитоплазматических включений
  9. Строение, функции цитозоли
  10. Строение, функции ядра и ядерной оболочки

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: