Строение, функции лизосом

Лизосомы являются органеллами, которые обеспечивают внутриклеточное переваривание и обновление клеточных компонентов. Лизосомы (греч. lysis— растворение, разрушение + soma — тело) представляют собой мембранные пузырьки, содержащие широкий спектр (более 40) гидролитических ферментов, чья основная функция заключается во внутрицитоплазматическом переваривании.

Лизосомы особенно многочисленны в клетках, обладающих фагоцитарной активностью (например, в макрофагах, нейтрофильных лейкоцитах). Хотя природа и активность лизосомальных ферментов варьируют в зависимости от типа клеток, наиболее распространенными ферментами являются кислая фосфатаза, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, протеазы, сульфатазы, липазы и b-глюкуронидаза.

Как можно увидеть из этого списка, лизосомальные ферменты способны разрушать большинство биологических макромолекул. Лизосомальные ферменты обладают оптимальной активностью при кислых значениях рН.

Лизосомы обычно имеют сферическую форму, их диаметр варьируют от 0,05 до 0,5 мкм; на электронных микрофотографиях они имеют вид равномерно зернистых, электронно-плотных структур. В небольшом числе клеток, таких, как макрофаги и нейтрофильные лейкоциты, первичные лизосомы крупнее (диаметром до 0,5 мкм) и поэтому уже немного заметны под световым микроскопом.

Мембрана лизосом отделяет литические ферменты от цитоплазмы, предотвращая атаку лизосомальных ферментов и переваривание ими компонентов цитоплазмы. Тот факт, что лизосомальные ферменты практически неактивны при рН цитозоля (7,2), служит дополнительным фактором защиты клетки против утечки лизосомальных ферментов.

Лизосомальные ферменты синтезируются и сегрегируются в гранулярныю эндоплазматическую сеть (грЭПС), а в дальнейшем переносятся в комплекс Гольджи, где ферменты подвергаются модификации и упаковываются в лизосомы. К ферментам прикреплены олигосахариды, содержащие один или несколько маннозных остатков, фосфорилированных в положении 6' фосфотрансферазой. В грЭПС и комплексе Гольджи имеются рецепторы белков, содержащих маннозо-6-фосфат, которые обеспечивают отделение этих белков от главного секреторного пути и их сегрегацию в лизосомы.

лизосомы

Лизосомы, которые еще не вступили в процесс переваривания, известны как первичные лизосомы.
Лизосомы могут переваривать материал, попавший в клетку из ее окружения. Материал захватывается в фагосому, или фагоцитарную вакуоль, затем первичные лизосомы сливаются с мембраной фагосомы и выделяют свои гидролитические ферменты в вакуоль. Образовавшаяся сложная структура — вторичная лизосома — обеспечивает последующий процесс переваривания.

Диаметр вторичных лизосом обычно составляет 0,2—2 мкм, под электронным микроскопом они имеют неоднородную структуру из-за значительного разнообразия перевариваемых ими материалов.

После переваривания содержимого вторичной лизосомы питательные вещества диффундируют сквозь пограничную мембранулизосомы и поступают в цитозоль. Неперевариваемые соединения сохраняются внутри вакуолей, которые теперь получают другое название — остаточные тельца. В некоторых долгоживущих клетках (например, в нейронах, клетках сердечной мышцы) накапливаются значительные количества остаточных телец, которые содержат липофусцин, или пигмент старения.

Другая функция лизосом связана с обновлением органелл цитоплазмы. В определенных условиях мембрана может окружать органеллы или участки цитоплазмы. Далее с этими структурами сливаются первичные лизосомы, которые начинают разрушение окруженного мембраной участка цитоплазмы. Получающиеся таким путем вторичные лизосомы известны как аутофагосомы (греч. autos — сам + phagein — поедать + soma — тело); это название указывает на то, что их содержимое имеет внутриклеточное происхождение.

Переваривание цитоплазмы аутофагосомами усиливается в секреторных клетках, которые накопили избыток секреторного продукта. Переваренные продукты лизосомального гидролиза повторно используются клеткой, подвергаясь реутилизации в ее цитоплазме.

В некоторых случаях первичные лизосомы выделяют свое содержимое за пределы клеток, в результате чего их ферменты действуют в межклеточном пространстве. В качестве примера можно сослаться на разрушение костного матрикса коллагеназами, которые синтезируются и выделяются остеокластами в ходе нормального формирования костной ткани. Лизосомальные ферменты, действующие в межклеточном пространстве, также играют важную роль в реакциях на повреждение и при воспалении.

Лизосомы играют важную роль в обмене некоторых веществ в организме человека, поэтому многие болезни связывают с недостаточостью лизосомальных ферментов. Так, при метахроматической лейкодистрофии происходит внутриклеточное накопление сульфатированных цереброзидов, вызванное отсутствием лизосомальных сульфатаз. Большая часть этих болезней связана либо с отсутствием специфического лизосомального фермента, либо с тем, что он находится в неактивном состоянии. Вследствие этого некоторые молекулы (например, гликоген, цереброзиды, ганглиозиды, сфингомиелин, гликозаминогликаны) не перевариваются. В результате эти вещества накапливаются в клетках, нарушая их нормальные функции.

Могут поражаться разнообразные типы клеток, что объясняет множество клинических симптомов, наблюдаемых при лизосомальных болезнях. I-клеточная болезнь (от англ. Inclusion celldisease — болезнь клеточных включений) является редким наследуемым заболеванием,которое клинически характеризуется нарушением физического развития и умственной отсталостью. Оно обусловлено дефицитом фосфорилирующего фермента, в норме присутствующего в комплексе Гольджи. Поэтому лизосомальные ферменты, транспортируемые из грЭПС, в комплексе Гольджи не подвергаются фосфорилированию.

Вследствие этого нефосфорилированные белковые молекулы не отделяются для включения в образующиеся лизосомы, а вместо этого направляются в главный секреторный путь. Секретируемые лизосомальные ферменты присутствуют в крови пациентов с болезнью клеточных включений, тогда как их лизосомы оказываются «пустыми». Клетки этих пациентов содержат крупные гранулы включений, которые нарушают нормальный метаболизм клеток.

- Читать далее "Строение, функции протеосом"

Оглавление темы "Цитология":
  1. Строение, функции лизосом
  2. Строение, функции протеосом
  3. Строение, функции пероксисом - микротелец
  4. Цитоскелет клеток. Строение, функции микротрубочек
  5. Строение, функции ресничек и жгутиков клетки
  6. Строение, функции актиновых филаментов
  7. Строение, функции промежуточных филаментов
  8. Виды, функции цитоплазматических включений
  9. Строение, функции цитозоли
  10. Строение, функции ядра и ядерной оболочки

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: