Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Антенатально нарушения кровообращения не характерны для данной формы порока. Часто наблюдаются лишь нарушения ритма от экстрасистолии до выраженной брадикардии.

После рождения нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на уровне предсердий, желудочков и степенью неполноценности атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все отделы сердца резко возрастает.

При частичной форме атриовентрикулярного септального дефекта нарушения гемодинамики зависят от двух факторов: сброса крови на уровне предсердий и недостаточности митрального клапана. Гемодинамически протекает порок как дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия умеренная либо вообще отсутствует. Вследствие расщепления передней створки митрального клапана имеется нерезко выраженная митральная регургитация, степень которой определяет объемную перегрузку левого желудочка.
При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой.

Артериально-венозный сброс крови осуществляется на уровне предсердий и желудочков. Кроме того, через расщепленные створки атриовентрикулярных клапанов имеется регургитация в предсердия.
Обычно размеры дефектов столь выражены, что происходит выравнивание давлений в предсердиях очень быстро и поэтому артериально-венозный сброс крови в дальнейшем регулируется диастолической растяжимостью правого желудочка.

В правое предсердие кровь поступает через дефект межпредсердной перегородки, а также через расщепленные створки митрального и трикуспидального клапанов.
В результате дополнительного притока крови в правые отделы сердца развивается его объемная перегрузка с увеличением всех отделов: правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Через расщепленную створку митрального клапана поток также направляется из левого желудочка в левое предсердие. Таким образом, имеется объемная перегрузка и левого желудочка с увеличением левых отделов сердца.

В результате гиперволемии малого круга кровообращения развивается легочная гипертензия и когда уровень общелегочного сопротивления увеличивается, направление сброса крови меняется на венозно-артериальный. Обычно развитие легочной гипертензии раннее и прогрессирующее.
Более благоприятное гемодинамическое течение атриовентрикулярного септального дефекта наблюдается при сопутствующем стенозе легочной артерии.

Клиника открытого общего атриовентрикулярного канала

Клинические проявления порока связаны с формой и степенью нарушения гемодинамики. Они могут быть незначительно выражены при частичной форме до тяжелой сердечной недостаточности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта.
Обычно для детей характерно отставание в физическом развитии, частые пневмонии, постоянная одышка, тахикардия. Родители отмечают трудности грудного кормления.

При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов и беспокойство. Одышка наблюдается в покое, а при плаче и кормлении малышей эти признаки усугубляются. Начиная с 3-5 месячного возраста, появляется выраженное расширение границ сердца и "гиперактивный сердечный толчок" (Бураковский В.И. и соавт., 1984), кардиомегалия и систолическое дрожание. Застойные хрипы и увеличенная печень характерны для атриовентрикулярного септального дефекта.
Пороку сопутствуют нарушения ритма - выраженная брадикардия и экстрасистолия.

Аускультативно выслушиваются систолический шум, который может иметь две зоны максимального звучания: шум в результате артериально-венозного сброса крови и шум клапанной регургитации. В результате объемной перегрузки желудочков может регистрироваться и диастолический шум.

открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка

Диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала

Приоритет наибольшего количества наблюдений по пренатальной диагностике атриовентрикулярного септального дефекта принадлежит Лондонскому департаменту пренатальной кардиологической диагностики. За семилетний период Machado M. et al. выявили в 29 случаях атриовентрикулярный септальный дефект. Верификация результатов подтвердила надежность антенатальной диагностики порока (27 наблюдений из 29). Среди возможных ошибок авторы называют оценку структур сердца до 18 недель, которая не столь надежна, чем в более поздних сроках. Кроме того, подчеркивается необходимость использования современных ультразвуковых приборов с оценкой кровотока и цветным допплеровским картированием.
Прогнозирование жизнеспособности плода основывается на выявлении формы порока, наличии осложнений, таких как выраженное нарушение ритма сердечных сокращений. В качестве прогнозирования жизнеспособности новорожденного Machado M. et al. (1988) выделяют следующие ультразвуковые маркеры: ди-латацию левого предсердия и длительность прилегани-я либо сближения передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Это может быть аномальным прикреплением расщепленного участка створки в результате перпендикулярного его движения по отношению к перегородке. В норме характер движения передней створки параллельный. Отмечено, что даже при ранней выявляемое™ порока (Zatikyan E. 1993) [8,9] размеры сердца на уровне атриовентрикулярных клапанов увеличены, составляя 2/3 от размера грудной клетки плода при норме, равной 1 /3.

Следует отметить, что все эхокардиографические признаки атриовентрикулярного септального дефекта, предлагаемые исследователями для диагностики у детей и взрослых можно использовать и при пренатальной диагностике порока.

После рождения диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на следующих признаках:
• выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки,
• наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки,
• при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами,
• признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки митрального клапана с межжелудочковои перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома "гусиной шеи",
• уменьшение размеров левого желудочка,
• выявление регургитации на митральном и/или трикуспидальном клапанах,
• смешение потоков крови в предсердиях и желудочках на оснований результатов допплеркардиографии,
• патологическое систолическое движение створок,
• трепетание створок (признак возможный, но не обязательный).

У плода особенности кровообращения вносят свои коррективы в зхокардиографические проявления порока. Так как сброс крови антенатально происходит из правого предсердия и из правого желудочка в левое предсердие, то увеличение размеров последнего превалирует над правым предсердием. В этом одно из отличий от взрослых пациентов (Затикян Е.П., 1993). Вторым отличием являются нормальные или увеличенные размеры левого желудочка по сравнению с нормой для определенного срока гестации. Известно, что при данной аномалии одним из признаков порока считается уменьшение размера левого желудочка по сравнению с возрастной нормой из-за наличия арте-риально-венозного сброса крови , а также это связано с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.
На ЭКГ - гипертрофия правого желудочка. В зависимости от формы атриовентрикулярного септального дефекта изменения ЭКГ отражают характер гемодинамических нагрузок. Для полной формы характерно отклонение электрической оси влево.

ФКГ имеет характерную для определенных нарушений гемодинамики шумовую картину.

открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка

Естественное течение порока в виде открытого общего атриовентрикулярного канала

Прогноз жизни при различных вариантах данного порока неоднозначен. Полная форма имеет злокачественный характер течения, летальность составляет 87% у детей первого года жизни.

Причины смерти в раннем периоде - сердечная недостаточность с застойными проявлениями или пневмония. Наблюдаются также прогрессирующие заболевания легких.

Неполная форма и общее предсердие менее злокачественны для новорожденных и определяются размерами дефекта межпредсердной перегородки и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляются рано и требуют лечебных мероприятий.

Лечение открытого общего атриовентрикулярного канала

При неполной форме открытого общего атриовентрикулярного канала целесообразно проводить коррекцию порока в 6-10 лет для оптимального восстановления функции митрального клапана. Это оправдано еще и тем, что при данной форме порока легочная гипертензия развивается поздно. Поданным большинства клиник летальность при коррекции частичной формы атриовентрикулярного септального дефекта не превышает 3-5%. Результаты операции значительно ухудшаются при раннем возрасте пациента.

Отдаленные результаты коррекции частичного атриовентрикулярного септального дефекта при наблюдении в течение 20 лет обнадеживающие-94% положительных исходов.

При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта радикальная хирургическая коррекция является абсолютным показанием уже в раннем возрасте. Противопоказаниями для оперативного вмешательства служат следующие проявления порока: выраженная легочная гипертензия, резко деформированные клапаны, требующие протезирования их. В тех случаях, когда имеются противопоказания для радикального вмешательства, проводят операцию сужения легочной артерии для уменьшения гиперволемии малого круга кровообращения.

Радикальная коррекция полной формы порока относится к группе сложных хирургических операций с высокой послеоперационной летальностью до 32%. Исход операции определяет степень коррекции функции митрального клапана.

Акушерская тактика при открытом общем атриовентрикулярном канале

Учитывая тяжесть порока, высокий процент пренатальной и детской смертности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта предпочтение следует отдать прерыванию беременности. Данное заключение может быть сделано после двухкратного исследования и в сроки гестации после 20 недель.

Решение о прерывании беременности однозначно при значительных размерах дефекта межжелудочковой перегородки, нарушении кровообращения у плода и, безусловно, при сочетании с экстракардиальными аномалиями развития.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Открытый артериальный проток у новорожденного.
2. Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка.
3. Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект.
4. Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: