Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка.

В зависимости от проявлений дефекта межжелудочковой перегородки были выделены некоторые самостоятельные нозологические формы аномалии.

Дефект Роджера, или его называют дефект Роже. Это наиболее шумный дефекте незначительными гемодинамическими нарушениями, порок называют "много шума из ничего" (Банкл Г., 1980).

Комплекс Эйзенменгера - субаортальный дефект с наличием верхом сидящей аорты, с повышением общелегочного сопротивления и преобладанием венозно-артериального сброса крови. В 1958 году Wood предложил термином "синдром Эйзенменгера" называть все врожденные аномалии, при которых имеются внутрисердечные дефекты на различных уровнях с развитием легочной гипертензии (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный септальный дефект, аортопульмо-нальный свищ, т.е. это легочная гипертензия вследствие высокого легочного сопротивления с обратным или двунаправленным сбросом крови).

Частота дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка

Наиболее часто наблюдаемый врожденный порок сердца: 1,5% на 1000 родившихся.
В 30% всех врожденных пороков сердца дефект межжелудочковой перегородки как самостоятельная нозологическая форма и в 20% он является составной частью ряда различных врожденных пороков сердца.

По данным Бураковского В.И. и соавт. (1975), частота дефекта межжелудочковой перегородки в раннем детском возрасте составляет 23,7%.

дефект межжелудочковой перегородки

Эмбриология дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка

Процесс развития межжелудочковой перегородки зависит от ряда гармонически взаимодействующих морфогенетических процессов.
Межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов:
Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны.

Межжелудочковая часть в области мембранозной перегородки формируется из бугорков атриовентрикулярных подушек.
Передняя часть наджелудочкового гребня является результатом развития передней части луковично-желудочкового выступа. Перегородка луковицы (конуса) образует среднюю и париетальную часть гребешка.
Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов, являясь результатом дефицита ткани перегородки при нормальном развитии других отделов сердца (Hoffman J., 1965), (Emery A.E., 1975), из-за отсутствия слияния двух компонентов.

Наличие широкого диапазона сочетаний порока с внесердечными аномалиями и различными синдромами свидетельствует о возможности возникновения порока наследственно (клинические данные-24%, Quittek D., 1968 и патологоанатомические результаты - 53%).
Дефект межжелудочковой перегородки является составной частью следующих синдромов:
Синдром Эдвардса-хромосомы 18 трисомии (множественные пороки развития, несоответствие размеров плода и срока беременности, единственная пупочная артерия - 80%, низкая масса тела при рождении, задержка психомоторного развития). Синдром Беквина - Видемана (макроглоссия, омфалоцеле, макросомия, насечки на мочках ушных раковин) Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (аномалия атриовентрикулярной проводимости).

Синдром Бикслера (гипертелоризм, микротомия, расщелина губы и неба, глухота).
Синдром каудальной регрессии или сириномиелия (нарушение формирования склелета).
Синдром Лоренса-Муна- Барде- Бидля (ожирение, умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки). Синдром кошачьего глаза (атрезия ануса, преаурикулярные кожные выросты).

Синдром Грега (фетальный синдром краснухи). Синдром Шерешевского-Тернера (отек кистей и стоп, низкий рост, кожные складки на шее). Синдром Дауна

Патологическая анатомия дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка

Различают следующие виды дефекта межжелудочковой перегородки сердца у ребенка (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989):
1. ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ дефект - вовлечение в процесс наджелудочкового гребня как результат неслияния луковично-стволовых валиков.
2. Дефект МЕМБРАНОЗНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ - возникает вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия.
3. Дефект ТРАБЕКУЛЯРНОЙ ЧАСТИ межжелудочковой перегородки.
4. Отсутствие или рудиментарная межжелудочковая перегородка.

Вторичные анатомические нарушения, вызванные развитием дефекта межжелудочковой перегородки:
- гипертрофия камер сердца вследствие повышения давления в легочной артерии,
- расширение ствола легочной артерии,
- поражения от струи крови через дефект: фиброзные утолщения, бактериальный эндокардит,
- уменьшение размера дефекта межжелудочковой перегородки в раннем детстве, но речь идет об относительных размерах в связи с ростом полостей сердца.

Сопутствующие дефекту межжелудочковой перегородки внесердечные аномалии

Дефект межпредсердной перегородки - 20%.
Открытый артериальный проток - 20%.
Коарктация аорты - 5%.
Врожденная недостаточность митрального клапана-2%.
Врожденный стеноз аорты - 5%.
Аортальная регургитация - 4,5%.
Дефекты конечностей - 15% (Okada R. et al.,1968).
Пороки почек - 8%.
Заячья губа и расщепление твердого неба- 8%.

- Читать далее "Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Открытый артериальный проток у новорожденного.
2. Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка.
3. Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект.
4. Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: