Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка.

Частично открытый общий атриовентрикулярный канал составляют: первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление, либо деформация переднемедиальной створки митрального клапана, в редких случаях может иметь место расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана.

Эмбриология открытого общего атриовентрикулярного канала

Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует в процессе эмбриогенеза два атриовентрикулярных клапана и участвует в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани приводит к изолированной или комбинированной деформации следующих структур: митрального и трикуспидального клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Дорсальная и вентральная зндокардиальные подушки сближаются центрально, однако полного их слияния не происходит, поэтому перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов имеют расщепления.

Патологическая анатомия открытого общего атриовентрикулярного канала

Наличие большого сохранившегося первичного дефекта межпредсердной перегородки. Перегородочные створки атриовентрикулярных клапанов имеют расщепления, но при этом имеются перемычки ткани между ними, поэтому первичный атриовентрикулярный канал разделяется на два отверстия.

общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка

Полный открытый общий атриовентрикулярный канал

Полная форма общего атриовентрикулярного канала характеризуется единым каналом, образованным первичным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки под атриовентрикулярными клапанами, общим атриовентрикулярным отверстием и наличием щели, разделяющей перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов.

Эмбриология полного открытого общего атриовентрикулярного канала

Эндокардиальные подушки срастаются неполностью, в результате этого межпредсердная перегородка полностью не примыкает к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. В результате того, что не происходит слияния эндокардиальных подушек не имеется разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикуспидальное отверстия. Следствием нарушения является общий атриовентрикулярный канал, у которого общими становятся передние и задние створки клапанов.

Возникновение атриовентрикулярного септального дефекта многие исследователи связывают с генетическими факторами. Еще в 1924 году было показано, что у большинства пациентов с данной аномалией развития сердца имеется трисомия 18 или 21 (Machado M. et al., 1988).

Патологическая анатомия полного открытого общего атриовентрикулярного канала

В центре сердца имеется отверстие, через которое анатомически сообщаются четыре камеры сердца. А именно: это дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал для обоих желудочков, образованный передней и задней створками, связанными с перегородкой и двумя латеральными створками, каждая из которых прикреплена к стенке соответствующего желудочка. Изменения клапанного аппарата чрезвычайно многообразны при атриовентрикулярном сеп-тальном дефекте, поэтому имеется значительная индивидуальность клиники, гемодинамики при различных типах формирования и прикрепления створок.

Сопутствующая полному открытому общему атриовентрикулярному каналу патология

Для различных форм атриовентрикулярного септального дефекта характерны одинаковые сопутствующие аномалии:
Наиболее часто наблюдается сочетание с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.
При полной форме аномальный дренаж легочных вен, клапанный стеноз легочной артерии.

Атриовентрикулярный септальный дефект и общее предсердие в 50% случаев сочетаются с различными внесердечными аномалиями.
Наиболее часто, как свидетельствуют данные литературы и результаты отделения функциональной диагностики, сопутствует аномалия селезенки (аспления, полиспления), приблизительно в 25% и синдром Дауна, процент сочетания с которым достигает 40-60%.
Наблюдаются сочетания порока с дуоденальной атрезией и диафрагмальной грыжей.

Общее предсердие иногда является составной частью синдрома хондроэктодермальной дисплазии и полидактии Эллиса - Ван-Кревельда (минимальные диагностические признаки синдрома: низкорослость, укорочение конечностей за счет дистальных отделов, гипоплазия ногтей вплоть до их аплазии, полидактия, короткая верхняя губа, умственная отсталость, половой инфантилизм, конская стопа).

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Открытый артериальный проток у новорожденного.
2. Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка.
3. Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект.
4. Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: