Экстрофия мочевого пузыря. Диагностика экстрофии мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) относится к группе пороков, связанных с неправильным развитием каудальной закладки передней брюшной стенки. При этой аномалии отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, азадняя определяется снаружи. Частота ЭМП составляет в среднем 1 случай на 10 000-40 000 новорожденных, соотношение мальчиков и девочек 2,7:1. По данным J. Gearhart и соавт., основными эхографическими пренатальными критериями ЭМП являются:

1) отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных почках и нормальном количестве околоплодных вод;
2) низкое прикрепление пуповины;
3) низкая брюшная выпуклость, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь;
4) расширение подвздошных гребней;
5) аномалии гениталий.

экстрофия мочевого пузыря

Однако далеко не всегда эти пять признаков встречаются у всех плодов с экстрофией мочевого пузыря. Наиболее часто при ЭМП не визуализируется мочевой пузырь при нормальном строении почек и отмечается низкое прикрепление пуповины.

В наблюдении, представленном С.Г. Ионовой и И.П. Цымбаловой, было отмечено отсутствие эхотени мочевого пузыря плода при динамическом наблюдении, выявлен дефект и образование в нижней части передней брюшной стенки, а также имело место низкое прикрепление пуповины. Все эти признаки в совокупности с обычным строением почек и нормальным количеством околоплодных вод позволили заподозрить ЭМП.

Мочевой пузырь при его экстрофии может быть обнаружензапределамималоготаза. Этот признак ЭМП был обнаружен специалистами из Красноярска уже в 12 нед беременности. Первоначально им не удалось увидеть мочевой пузырь плода в типичном месте, что послужило основанием для детальной оценки всей ультразвуковой анатомии плода, входе которой через неделю экстрофированный мочевой пузырь был обнаружен в области промежности плода.

Дифференциальная диагностика экстрофии мочевого пузыря должна проводиться в первую очередь со следующими врожденными пороками: омфалоцеле, гастрошизисом и экстрофией клоаки. При первых двух пороках определяются эвентрированные органы брюшной полости. При этом омфалоцеле имеет мембрану, к которой прикрепляются сосуды пуповины. Кроме этого, дефект при ЭМП располагается в нижней части передней брюшной стенки, а не в области пупочного кольца. Дифференциальная диагностика с экстрофией клоаки может быть затруднена, но ее всегда следует заподозрить в случаях, когда дополнительно обнаруживаются аномалии кишечника.

Сочетанные пороки при экстрофии мочевого пузыря встречаются редко и чаще всего представлены аномалиями сердца, легких и поясничного отдела позвоночника. Из наиболее частых сочетаний отмечаются аномалии половых органов (уменьшение полового члена, неопущение яичек, перегородки влагалища). Описаны единичные наблюдения сочетания ЭМП с атрезией ануса.

Прогноз для жизни при экстрофии мочевого пузыря благоприятный, однако, имеется много проблем в урогенитальной сфере. Качество жизни может вызывать сомнения. Отмечено также, что у детей, не оперированных в первые месяцы жизни, значительно выше риск развития рака мочевого пузыря. Поэтому требуется осуществление пластики мочевого пузыря в течение 24-48 часов после родов в специализированном центре. Сразу после рождения необходимо закрыть мочевой пузырь пластиковым пакетом, так как контакт с пеленками и салфетками вызывает нарушение слизистой и способствует присоединению инфекции. В настоящее время разработаны различные виды поэтапного хирургического лечения, дающего в конечном итоге удовлетворительные результаты, в том числе в репродуктивной сфере.

- Читать далее "Удвоение мочевого пузыря. Диагностика удвоения мочевого пузыря."

Оглавление темы "Патология половой системы плода.":
1. Мегацистис у плода. Синдром задних уретральных клапанов плода.
2. Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром. Диагностика гипоперистальтического синдрома.
3. Экстрофия мочевого пузыря. Диагностика экстрофии мочевого пузыря.
4. Удвоение мочевого пузыря. Диагностика удвоения мочевого пузыря.
5. Определение пола плода. УЗИ диагностика пола плода.
6. Аномалии мужских половых органов плода. Гидроцеле у плода.
7. Гипоспадия. УЗИ диагностика гипоспадии у плода.
8. Аномалии женских половых органов. Кисты яичников у плода.
9. Гидрометрокольпос у плода. Врожденные пороки развития опорно-двигательной системы у плода.
10. Диагностика врожденных пороков развития опорно-двигательной системы у плода. Пренатальная диагностика ВПР ОДС.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: