Мегацистис у плода. Синдром задних уретральных клапанов плода.

Увеличение размеров мочевого пузыря плода наиболее часто выявляется при аномалиях уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз), синдроме задних уретральных клапанов, синдроме prune belly и мегацистис-микроколон-интестинальном гипоперистальтическом синдроме.

Синдром задних уретральных клапанов (СЗУК) характеризуется нарушением проходимости уретры, что приводит к ретроградным изменениям мочевыделительной системы. На долю СЗУК приходится 38% всех обструктивных уропатий на низком уровне и наблюдается у плодов мужского пола. В крайне редких случаях у плодов женского пола аналогичная эхогра-фическая картина может вызываться агенезией/атрезией уретры.

При СЗУК в ходе ультразвукового исследования плода отмечается стойкая дилатация мочевого пузыря, не проходящая при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены и составляют более 2 мм. В большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением проксимального отделауретры, а при прогрессировании процесса присоединяется и расширение вышерасположенных отделов мочевыделительной системы (мегауретер, гидронефроз), причем процесс носит двусторонний характер. Иногда могут наблюдаться мочевой асцит, уриномы, кальцификация дистрофированных стенок мочевого пузыря]. Маловодие встречается у 50-60% плодов с СЗУК, что значительно ухудшает прогноз, так как приводит к гипоплазии легких.

В последние годы при диагностике обструкции мочевыводящих путей на низком уровне все чаще зарубежными специалистами используется везико-амниотическое шунтирование. Эта процедура, по данным G. Bernaschek и соавт., позволяет добиться выживаемости 70% плодов. Однако авторы отмечают, что в большинстве случаев причина развития обструкции, определяющая прогноз, не может быть установлена пренатально. Прогностическими ультразвуковыми критериями являются количество околоплодных вод, срок выявления выраженного маловодия (длительное маловодие до 28 нед приводит к гипоплазии легких), длительность и тяжесть поражения функции почек. Так как наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомной патологии, то перед установкой шунта необходимо проведение пренатального кариотипирования. Для определения функции почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Признаками сохраненной функции почки являются концентрация Na не более 100 ммоль/л, CI - не более 90 ммоль/л, осмолярность - не более 210 ммоль.

мегацистис у плода

Установка пузырно-амниотического шунта должна производиться не позднее 20-22 нед. Однако, несмотря на своевременно и правильно проведенное внутриутробное лечение, все равно остается вероятность неблагоприятного исхода вследствие развития гипоплазии легких.

Для восстановления проходимости уретры в постнатальном периоде новорожденномуустанавливается катетер или проводится везикостомия. После коррекции водного и электролитного баланса и стабилизации функции почек проводятудаление или электрокоагуляцию заднихуретральных клапанов, но даже в случаях успешной хирургической коррекции часть детей погибает вследствие легочной недостаточности. У многих детей и после операции отмечается снижение функции почек, которое может прогрессировать и приводить к потере почки.

Синдром prune belly характеризуется тремя признаками: гипотензией или полным отсутствием мышц передней брюшной стенки, наличием большого атоничного мочевого пузыря (часто сочетается с мегауретером и гидронефрозом) и двусторонним крипторхизмом. Синдром prune belly относится к редким заболеваниям, его частота составляет 1 случай на 35 000 - 50 000 новорожденных.

Клинически условно выделяют три степении тяжести синдрома. Легкая - наличиетреххарактерных основных признаков; при средней, дополнительно к триаде, наблюдается расширение мочеточников; при наиболее тяжелой форме синдрома - гидроуретер, гидронефроз, дисплазия почек, а также возможно развитие гипоплазии легких, скелетных деформаций и характерных особенностей лица из-за выраженного маловодия.

Большинство случаев синдрома является спорадическим. Имеющиеся семейные наблюдения не позволяют однозначно судить о типе наследования синдрома. В литературе сообщалось о сочетании синдрома prune belly с хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18 и 45,X).

Ультразвуковая диагностика синдрома prune belly возможна с 14-15 нед беременности. В начале II триместра беременности основным эхографическим признаком является мегацистис, при этом увеличенный мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре беременности эхографическая картина характеризуется наличием резко расширенного, неопорожняющегося мочевого пузыря с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе отмечается присоединение двустороннего мегауретера, гидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.

Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное ультразвуковое исследование, включающее подробную оценку анатомии лица и внутренних органов плода. В случае гибели плода или новорожденного показано тщательное патологоанатомическое исследование.

При выявлении синдрома prune belly, сочетающегося с выраженным маловодием, следует предложить прерывание беременности, так как прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный. Уретральная обструкция приводит к развитию выраженного маловодия и как следствие к развитию гипоплазии легких. В 20% случаев наступает антенатальная гибель и 50% детей умирают в первые два года жизни. В случаях легкой степени тяжести синдрома прогноз также в большинстве случаев неблагоприятный, хотя сообщалось о случаях успешной хирургической коррекции. Успешность хирургической коррекции зависит от степени вовлеченности в патологический процесс органов и систем плода.

Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие развернутой картины синдрома. Описаны случаи, когда даже однократной декомпрессии было достаточно для устранения функциональной обструкции. В то же время другие исследователи сообщают о развитии клинической картины синдрома несмотря на проведение ранней декомпрессии.

- Читать далее "Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром. Диагностика гипоперистальтического синдрома."

Оглавление темы "Патология половой системы плода.":
1. Мегацистис у плода. Синдром задних уретральных клапанов плода.
2. Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром. Диагностика гипоперистальтического синдрома.
3. Экстрофия мочевого пузыря. Диагностика экстрофии мочевого пузыря.
4. Удвоение мочевого пузыря. Диагностика удвоения мочевого пузыря.
5. Определение пола плода. УЗИ диагностика пола плода.
6. Аномалии мужских половых органов плода. Гидроцеле у плода.
7. Гипоспадия. УЗИ диагностика гипоспадии у плода.
8. Аномалии женских половых органов. Кисты яичников у плода.
9. Гидрометрокольпос у плода. Врожденные пороки развития опорно-двигательной системы у плода.
10. Диагностика врожденных пороков развития опорно-двигательной системы у плода. Пренатальная диагностика ВПР ОДС.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: