Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев (МКБ-10—G40.3). Характеризуется короткими приступами генерализованных миоклонии в течение первого или второго года жизни у нормальных во всех отношениях детей. В семейном анамнезе обычно имеются указания на судороги или эпилепсию. На ЭЭГ — генерализованная спайк-волновая активность в виде коротких вспышек в ранних фазах сна. Других приступов у детей не наблюдается, но у взрослых болезнь может проявляться редкими тонико-клоническими генерализованными приступами. Эффективно лечение вальпроатами.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами (МКБ-10—G40.4) проявляется чаще всего начиная с 7-летнего возраста абсансами с тяжелыми двусторонними ритмичными миоклониями, иногда с тоническим компонентом, чем напоминают клевки, салаамовы судороги, многократно повторяющиеся в течение дня. Но на ЭЭГ имеют место не гипсаритмия, а типичные для абсансов комплексы по 3 пик-волны в 1 с. Резистентны к противосудорожным препаратам.

Кожевниковский синдром — локализованные миоклонические приступы, протекающие длительными сериями, резидуально-органического генеза после перенесенных менингоэнцефалита, арахноидита, без очевидного прогрессирования. Возможны гемиконвульсии, исходящие из того же очага, и миоклонии. Кожевниковский синдром с прогрессирующим течением вследствие предполагаемого вялотекущего энцефалита известен под названием синдрома Расмуссена. Последний отличается резистентностью к противосудорожной терапии, применяют гормональные препараты и большие дозы иммуноглобулина, показано хирургическое вмешательство.

Доброкачественная подростковая миоклоническая эпилепсия (МКБ-10—G40.3) обычно проявляется в начале пубертатного периода, чаще у девочек, единичными или повторными неритмичными двусторонними миоклониями, преимущественно в руках, обычно вскоре после пробуждения. Иногда серия миоклонии может привести к внезапному падению без потери сознания. Возможно сочетание с нечастыми генерализованными тонико-клоническими судорожными припадками и редко — абсансами. Провоцирующими факторами являются депривация сна, алкоголь, менструация, фотостимуляция. На ЭЭГ быстрые, часто нерегулярные пик- и полипик-волны без четкой корреляции с подергиваниями. Отмечается универсальная чувствительность к вальпроатам. Течение заболевания благоприятное.

Эпилепсия при чтении (МКБ-10—G40.1). Проявляется простыми моторными припадками в виде тонических судорог жевательных и глазодвигательных мышц, провоцируемых чтением, особенно вслух. При продолжении чтения могут возникнуть генерализованные тонико-клонические припадки. На ЭЭГ регистрируются пики и пик-волны в доминантной теменно-височной области мозга. Типично начало в поздний пубертатный период. Течение благоприятное со спонтанными ремиссиями.

Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении (МКБ-10—G40.3) возникает во второй декаде жизни. Припадки развиваются вскоре после пробуждения от ночного или дневного сна, иногда в вечернее время на фоне утомления и расслабления. Редко сочетаются с абсансами или миоклониями. Припадки нечастые, провоцируются депривацией сна, алкоголем и другими факторами.

- Читать далее "Миоклоническая эпилепсия Янца. Синдром Ландау — Клеффнера. Лечение эпилепсии."