Симптомы паралича при лепре и его лечение

Симптомы паралича при лепре и его лечение

Лепра — вялотекущее инфекционное хроническое заболевание вызываемое кислотоустойчивой Mycobacterium leprae. Оно характеризуется гранулематозным повреждением периферических нервов, кожи и слизистых верхних дыхательных путей.

Ранее лепра встречалась достаточно часто во всем мире. Сегодня это редкое заболевание за пределами некоторых частей Южной Азии, Африки, Латинской Америки и островов Тихого Океана. Несмотря на то, что болезнь хорошо лечится лекарственными препаратами, ее калечащего воздействия избежать, как правило, не удается.

Инфекция передается в основном воздушно-капельным путем; контакт через неповрежденную кожу не опасен. Прежде чем появятся клинические признаки, может пройти несколько лет.

а) Патология. У большинства инфицированных людей вырабатывается эффективный иммунитет. У некоторых развиваются небольшие кожные поражения, проявляющиеся в виде слабовыраженных пятен гипопигментации (недифференцированная лепра).

Выздоровление происходит спонтанно. При прогрессировании заболевания оно приобретает одну из несколько форм, в зависимости от выраженности иммунного ответа.

Туберкулоидная лепра возникает при гиперчувствительности замедленного типа к антигенам микобактерии лепры в комбинации с некоторым снижением клеточно-опосредованного иммунитета.

Гранулема при туберкулоидной лепре фокальная и очерченная и состоит из эпителиоидных клеток с небольшим количеством рассеянных гигантских клеток и окружением из лимфоцитов, очень напоминая туберкулезную.

Лепроматозная лепра наблюдается у пациентов неспособных к выработке эффективного клеточно-опосредованного иммунитета к микобактериям лепры. В этом случае гранулема диффузная и распространенная и состоит из макрофагов, многие из которых наполнены кислотоустойчивыми бактериями лепры. По лепроматозной гранулеме могут быть рассыпаны круглые клетки (лимфоциты). Может поражаться вся кожа тела.

Пограничные типы. Это промежуточные формы, в которых проявляются признаки обоих вышеописанных вариантов. Без лечения они становятся схожи с лепроматозной формой.

При лепре всегда поражаются периферические нервы. В этот процесс могут вовлекаться кожные ветви нервов, кожные нервы, также как и большие нервные стволы. Пораженные нервы утолщаются. Кроме гранулем происходит гипертрофия периневрия и эпиневрия, демиелинизация, аксональная дегенерация и эндоневральный фиброз.

Утолщенные нервные стволы могут сдавливаться внутри собственных оболочек или ригидными стенками фиброзно-костных тоннелей, через которые они проходят (например, локтевой нерв в локтевом суставе). Иногда туберкулоидные гранулемы нерва подвергаются казеозному некрозу. Важным фактором, вносящим вклад в повреждение нерва является плохая биодоступность лекарственных препаратов к участкам нервов, подверженных ишемии.

Хроническое течение лепры часто сопровождается острыми воспалительными эпизодами—так называемыми «реакциями», которые возникают вследствие накопления циркулирующих иммунных комплексов (узловая лепрозная эритема или реакция II типа) или вследствие возрастании клеточно-опосредованного иммунного ответа и активности реакции гиперчувствительности замедленного типа (обратная реакция или реакция I типа).

При этом процессы, возникающие в нервах (острый неврит), значительно повышают риск повреждения нервов.

б) Симптомы и клиника лепры. Гипопигментные пятна на коже со сниженной чувствительностью возникают при всех типах лепры. При осмотре могут обнаруживаться утолщенные кожные нервы, а при пальпации можно ощутить утолщенные нервные стволы, которые проходят близко к поверхности кожи, особенно в области пересечения с костью (обычно за медиальным мыщелком плечевой кости в области локтевого сустава).

Также можно обнаружить необратимые повреждения нервов, сопровождающиеся мышечной слабостью и деформацией кистей и стоп. Трофические язвы, вызывающие прогрессирующую деструкцию пораженных участков, возникают на кистях и стопах.

Кожные поражения при туберкулоидной лепре представлены редкими, четко отграниченными гипопигментными пятнами, лишенными чувствительности. Напротив, при лепроматозной лепре кожа повреждается диффузно и широко, очаги повреждения представлены множественными, симметрично расположенными макулярными элементами с некоторой потерей чувствительности. Бляшки и узлы проявляются в поздних стадиях болезни. Огрубление кожи лица и утрата бровей ведут к типичным львиным чертам лица. Лепроматозное изъязвление слизистой носа ведет к деструкции носовой перегородки и деформации носа.

Периферические нервы поражаются обширно при лепроматозной лепре, тогда как при туберкулоидной лепре повреждение нервов выражено слабо и носит локальный характер. Как правило, в процесс вовлекаются кожные нервы и крупные нервные стволы верхних и нижних конечностей. За исключением V и VII пары, черепно-мозговые нервы не поражаются. Клинические признаки поражения нервов проявляются раньше при туберкулоидной лепре и значительно позже при лепроматозной.

Повреждение нервов при туберкулоидной лепре могут приводить к казеозному некрозу с последующим его разжижением, что приводит к интраневральному холодному абсцессу по типу интраневральной опухоли, или же гной может прорваться через эпиневрий и проявлять себя в виде хронического кольцевидного абсцесса.

в) Диагностика лепры. В странах, где заболевание распространено, клиническая диагностика редко вызывает сомнение. Признаками, предполагающими наличие заболевания, служат очаги кожного поражения с потерей чувствительности, осязаемое или видимое утолщение нервов, которые могут быть болезненными, участки с отсутствием чувствительности, хронические язвы на стопах и типичная деформация кистей и стоп вследствие дегенерации и дисбаланса мышц.

В странах, где это заболевание не эндемично, диагноз возможен после получения результатов исследований соскоба кожи, серологических тестов, кожной или невральной биопсии.

Типы поражения нервов. Нервные стволы верхних конечностей вовлекаются в процесс гораздо чаще, чем нижних. Существует определенная закономерность областей вовлечения, риска повреждения и шансов на выздоровление нерва.

На верхней конечности наиболее часто развивается паралич локтевого нерва, а комбинированное поражение срединного и локтевого нерва встречается значительно реже. Иногда возникает тройной паралич (поражение нервов лучевого, локтевого и срединного).

Поздние признаки лепры:
(а) Типичная «когтистая» деформация кисти.
(б) Этот пациент имеет значительно худшее поражение в виде потери всех пальцев обеих кистей.

г) Лечение лепры. В зависимости от задач лечения пациенты разделяются на две категории: первая — олигобациллярная (недифференцированная и туберкулоидная формы лепры) и вторая — мультибациллярная (лепроматоз-ная и пограничная формы лепры).

- Комплексная медикаментозная терапия. Комбинированная терапия с рифампицином в качестве одного из препаратов — это основа лечения. Однако выбор препарата и продолжительность лечения зависят от формы заболевания. Следуя рекомендациям ВОЗ, пациенты первой категории лечатся рифампицином в дозе 600 мг ежемесячно и дапсоном 100 мг ежедневно в течение 6 месяцев. Пациенты второй категории получают рифампицин 600 мг и клофазимин 300 мг ежемесячно и ежедневно дапсон 100 мг и клофазимин 50 мг в течение 12 месяцев.

Обострения, особенно в виде острого неврита, купируются противовоспалительными препаратами, среди которых наиболее важное место занимает пред-низолон, и другой поддерживающий терапией.

- Декомпрессия нерва. Иногда для улучшения кровоснабжения нерва требуется хирургическая декомпрессия нервных стволов, что позволяет противолепрозным и противовоспалительным препаратам достигать поврежденных участков, а также предотвратить или купировать повреждение нерва. Хирургическая декомпрессия показана:

а) при остром неврите, когда даже при применении кортикостероидов нарастает неврологический дефицит;

б) для облегчения тяжелой, не отвечающей на медикаментозное лечение неврологической боли.

Декомпрессия включает в себя расширение туннеля (часто с иссечением медиального надмыщелка плеча для локтевого нерва) в комбинации с рассечением эпиневрия и удалением всех склерозированных сегментов нерва. Удалять эпиневрий не следует!

- Лечение абсцесса нерва. Холодные абсцессы сочетаются с ухудшением неврологической функции и в случае близкого прорыва требуют иссечения или хирургической санации. Если абсцесс не сопряжен с неврологическим дефицитом, неотложное хирургическое вмешательство не требуется, при условии возможности периодического осмотра.

- Тактика лечения остаточного паралича и трофических поражений. Длительно существующие невропатические осложнения лепры рассмотрены в статье ниже. Печально известные деформации и инвалидизация возникают в результате:
а) местных лепрозных гранулем (в том числе на лице);
б) повреждения нервов кистей и стоп с последующим параличом мышц;
в) так называемых трофических повреждений (язвы и укорочение пальцев, увечья), возникающих вследствие потери чувствительности кистей и стоп.

Эти осложнения могут быть предотвращены ранним лечением заболевания, адекватной терапией неврита и защитой лишенных чувствительности рук и ног. Парез и сформировавшиеся деформации могут, как правило, корригироваться хирургическим путем. Хотя это в основном делается для улучшения функции, восстановление нормального внешнего вида также важно для пациентов, больных лепрой.

Такие деформации как когтеобразные пальцы и повисшая стопа становятся своеобразным клеймом с тяжелыми социальными последствиями. При показаниях к хирургическому вмешательству необходима антилепрозная терапия и предупреждение острого неврита любого нервного ствола в течение шести месяцев. Пациенты должны быть хорошо мотивированы на лечение, и следует проводить соответствующую предоперационную подготовку с назначением подходящей физиотерапии. Отсутствие условий для преди послеоперационной терапии является абсолютным противопоказанием для реконструктивной хирургии.

- Читать далее "Симптомы грибковой инфекции костей, суставов и ее лечение"

Оглавление темы "Воспаления суставов":