Периодические внутрисуставные кровоизлияния могут привести к хроническим синовитам и прогрессирующим разрушениям суставов. Клинически это проявляется только при классической форме гемофилии, в которых существует дефицит свертывания крови VIII фактора и при болезни Кристмаса, в связи с дефицитом фактора IX. Оба Х-сцепленные рецессивные расстройства проявляются у мужчин, но носителем являются женщины.

Их частота составляет примерно 1 на 10000 новорожденных мальчиков. Уровень фактора свертывания в плазме на 40 % выше нормального. У пациентов с уровнем фактора свертывания крови выше 5% («мягкая гемофилия») могут возникать длительные кровотечения после травм или операций, а при уровне ниже 1 % («тяжелой форме гемофилии») возникают частые спонтанные суставные и мышечные кровоизлияния.

а) Механизмы развития. Кровотечение в сустав вызывает раздражение синовиальной оболочки, воспаление и фиброз. Гемосидерин появляется в синовиальных клетках и макрофагах, а после повторных кровотечений синовиальная оболочка становится толстой и сильно пигментированной. Сосудистый паннус наползает на суставную поверхность и хрящ постепенно разрушается. Субхондральная кость может быть обнажена и пенетрирована, а иногда возникают крупные кисты в концах костей.

Эти дегенеративные изменения связаны с освобождением ферментов хряща, пролиферативным синовитом и клетками, которые накапливают железо, но дополнительным фактором может стать нарушение нормального питания хряща из-за продолжительной или повторяющейся иммобилизации сустава.

Кровоизлияние в мышцы встречается реже, но оно не менее вредно. Повышенное давление может привести к некрозу мышц, реактивному фиброзу и контрактуре суставов. Иногда происходит сдавление нервов, в результате чего возникает временная слабость которая вносит дополнительный вклад в развитие деформации суставов.

Кисты и псевдоопухоли — редкие явления. Большая гематома в мягких тканях может инкапсулироватся, при осмосе жидкости превращаясь в постепенно расширяющуюся кисту. Поднадкостничные гематомы могут стимулировать резорбцию костной ткани и напоминают опухоль.

б) Симптомы и клиника поражения суставов при гемофилии. Страдают только мужчины, и в тяжелой форме гемофилии внутрисуставные кровотечения обычно происходят, когда ребенок еще только начинает ходить. Клиническая картина зависит от тяжести заболевания, места кровотечения и эффективности длительного лечения. Основными проявлениями является острое кровотечение в суставы и мышцы, хронический артрит и контрактуры суставов. Наиболее часто вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и тазобедренные суставы.

- Острое кровотечение в суставах, мышцах и нервах. При обычной травме сустав (обычно коленный, локтевой и голеностопный) может быстро наполняться кровью. Основными проявлениями являются боль, тепло, отек, болезненность и ограничение движения. Клиническая картина напоминает обычный воспалительный процесс, но анамнез помогает уточнить диагноз.

Острое кровотечение в мышцы (особенно предплечье, голень или бедро) встречается реже. Появляется болезненная припухлость и сопротивление движению в соответствующем суставе. Дифференциальный диагноз с гемартрозом может быть затруднительным (например, в паху боль может возникать из-за подвздошного кровотечения); как правило, болезненны только те движения, которые вызывают растяжение пораженной мышцы, тогда как при гемартрозе все движения болезненны.

Кровотечение в периферические нервы вызывает сильную боль, сопровождается различной степенью сенсорных изменений и мышечной слабостью. Функции нервов обычно восстанавливаются через несколько месяцев.

Неврологические симптомы могут быть вызваны большими гематомами в мягких тканях. После эффективного лечения, гематомы обычно рассасываются в течение 10-14 дней, но восстановление полного объема движений может занять много времени.

Кровотечение в предплечье или голень может привести к возникновению классического компартмент-синдрома. Сигнальным признаком является острая боль и напряжение тканей, которое появляется прежде, чем возникают сенсорные и моторные нарушения.

- Дегенерация суставов. Дегенерация суставов вследствие повторных кровотечений, как правило, начинается в возрасте до 15 лет. Хронический синовит следует за дегенерацией хряща. В пораженном суставе отмечается истощение, ограничение движений и фиксированная деформация, не отличимые от туберкулезного или ревматоидного суставов. В длительных случаях разрушение суставов может привести к нестабильности.

Рентгенологические изменения зависит от стадии заболевания. Полезна классификация, предложенная Arnold и Hilgartner: I стадия — отек мягких тканей, II стадия — остеопороз и эпифизарные наросты; III стадия — небольшое сужение суставной щели и уплощение костных концов; IV стадия — резкое сужение суставного щели, и V этап -дезинтеграция сустава.

В редких случаях дегенерация сустава осложняется кистами и псевдоопухолями.

в) Лечение артрита при гемофилии. Наиболее важным аспектом лечения является быстрая остановка кровотечения, еще лучше проводить профилактику рецидивов кровотечения. Пациенты учатся распознавать ранние симптомы кровотечения и самостоятельно корректировать концентрацию соответствующего фактора свертывания крови. В некоторых центрах концентрат фактора вводится профилактически два или три раза в неделю; при необходимости устанавливают постоянный катетер. Важно установить правильный диагноз: фактор VIII или IX действует только для конкретного случая.

В прежние годы (а в некоторых странах, вероятно, и по сей день) для замены факторов использовались свежезамороженная плазма или концентрат фактора свертывания, которые не подверглись вирусной инактивации, но при этом существовал риск заражения ВИЧ. Данный метод более не рекомендуется и используется только концентрат, который подвергается вирусной инактивации.

Острые кровотечения. Кровотечение в ткани лечится немедленным введением факторов свертывания. Назначают анальгетики для снятия боли, конечность иммобилизируют, но не более чем на день или два. При завершении острого периода рекомендуют движения при продолжающемся прикрытии концентратом фактора свертывания. Пункции следует избегать, кроме случаев, если напряжение мягких тканей критическое либо имеются серьезные подозрения инфицирования гематомы. Паралич нерва может потребовать временного шинирования и назначения физиотерапии до восстановления нерва, и на это время кожа должна быть защищена от повреждений.

Хроническая артропатия. Необходимо предотвращение развития контрактуры суставов, скованности и прогрессирования мышечной слабости. Под прикрытием факторов пациенту назначают физиотерапию, а контрактуру предотвращают периодическим шинированием, при необходимости выполняют вытяжение или пассивную коррекцию надувными шинами.

Оперативное лечение стало более безопасным после введения в практику концентратов факторов свертывания. Однако пациентам, у которых вырабатываются антитела к факторам свертывания, нельзя проводить никакие операции. Не менее важно отслеживать пациентов с вирусом гепатита В и антителами к ВИЧ, так как при этом необходимо соблюдение особых мер предосторожности.

Концентрация фактора свертывания крови должна быть выше 25% для фактора VIII и выше 15% для фактора IX, и этот уровень должен сохраняться и в послеоперационном периоде. Лечение, безусловно, должно проводиться в условиях многопрофильного стационара.

Общепринятыми процедурами являются удлинение сухожилия (при контрактуре), остеотомия (при сформировавшейся деформации) и артродез коленного или голеностопного сустава (при болезненном разрушении сустава). Иногда применяется синовэк-томия, но ее преимущества сомнительны. Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава технически возможно, но повреждения тканей должны быть сведены к минимуму и необходимо выполнять тщательный гемостаз. Не удивительно, что частота осложнений эндопротезирования тазобедренного сустава у данной группы пациентов выше (Nelson et al.).

- Вернуться в оглавление раздела "Травматология"

1. Симптомы отложения фосфата кальция и его лечение
2. Строение суставного хряща
3. Причины и механизмы развития артроза сустава
4. Симптомы артроза сустава и его диагностика
5. Современное лечение артроза сустава
6. Симптомы болезни Кашина-Бека и ее лечение
7. Симптомы болезни суставов Mseleni и ее лечение
8. Симптомы болезни суставов Handigodu и ее лечение
9. Симптомы нейропатии сустава (болезни Шарко) и ее лечение
10. Симптомы артрита при гемофилии и ее лечение