Полиморфная гиалинизирующаяся ангиэктатическая опухоль мягких тканей — казуистически редкое опухолеподобное поражение, возникающее под кожей, иногда в других местах. Имеет дольчатое строение и содержит множество расширенных тонкостенных сосудов, полнокровных и/или оптически пустых, напоминающих кисты. Обнаруживаются признаки нарушений кровообращения. Довольно полиморфные по форме и величине, но относительно малочисленные, СD34-положительные опухолевые клетки располагаются в гиалинизированной строме. Фигуры митоза редки. Опухоль следует дифференцировать от злокачественной фиброзной гистиоцитомы и шванномы.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль. Саркома Юинга.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (син.: саркома Юинга, периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, примитивная злокачественная эктомезенхимома, бифенотипическая саркома) — групповое обозначение злокачественных новообразований, поражающих, главным образом, 15—30-летних лиц, чаще мужчин. Локализация: мягкие ткани нижних конечностей, грудной клетки, реже других мест. И макро-, и микроскопическая характеристика опухолевых форм названной группы варьирует, но считается, что все они являются морфологическими аналогами костной саркомы Юинга. Макроскопически опухоль представляет собой дольчатое или многоузловое, четко отграниченное или инвазивное, беловато-серое или желтовато-бурое новообразование диаметром 2—40 см. При наличии метастазов большинство больных погибают в течение 2 лет с момента обнаружения опухоли.

Под микроскопом в большинстве случаев средние по размерам опухолевые клетки с умеренными полиморфизмом и базофилией ядер и оксифильной, часто гликогенсодержащей цитоплазмой формируют поля «сплошной клеточной популяции». Эти клетки почти всегда дают положительную реакцию на CD99 и виментин. В них же определяются хромосомные аберрации: I(ll;22)(q24;ql2), а также t(l1;22)(q22;ql2). Активность гена слияния EWS-FL/1 свидетельствует о плохом прогнозе. Иногда определяются очаги метаплазии в хрящ или кость. Встречаются варианты дифференцировки, при которых клеточный полиморфизм выражен сильнее («атипичная саркома Юинга). При этом чаше встречаются очажки невральной дифференцировки, включающей в себя розетки Хомера—Райта и псевдорозетки, в которых опухолевые клетки выстраиваются вокруг круглых фибриллярных стежней. Вариант, известный под названием «опухоль Аскина», помимо локализации на грудной клетке, не имеет гликоген-положительных клеток и характеризуется более выраженной митотической активностью (2— 20 фигур митоза при увеличении объектива x10). Опухоли с дивергентной скелетно-мышечной дифференцировкой, известные как примитивные злокачественные эктомезенхимомы, кроме типичных очагов саркомы Юинга, включают в себя участки альвеолярной рабдомиосаркомы, представленной низкоlифференцированными рабдомиобластами. Опухоль следует дифференцировать от различных лимфом, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, недифференцированной мелко- и круглоклеточной саркомы и нейробластомы.

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль — недавно выделенное, крайне злокачественное новообразование, развивающееся из субсерозных элементов брюшины или плевры и поражающее молодых, в среднем 22-лстних лиц (интервал возрастных показателей: 3 года — 48 лет). Локализация: брюшная полость (нередко с асцитом, обструкцией органов живота, а также мочевого пузыря и мочеточников), плевральная полость. Макроскопически представляет собой плотный, серовато-белый, многоочаговый узел с нечеткими границами, диаметром 2—38 см. Опухоль отличается обширной инвазией и бурно прогрессирующим метастазированнем. Под микроскопом гнезда, островки, пучки или тяжи опухолевой ткани сформированы веретеновидными и/или округлыми клетками маленького или среднего размера, нередко с оптически пустой цитоплазмой и/или базалоидным видом. Эти клетки формируют солидные, солидно-железистые (эпителиоподобные) структуры, причем в солидных пластах они кое-где могут лежать разрозненно. Уровень клеточного полиморфизма варьирует от участка к участку.

Обнаруживаются розетки Хомера—Райта. Клетки опухоли обычно дают положительную реакцию на суммарный цитокератин, десмин и эпителиальный мембранный антиген, реже на виментин, CD15 и нейронспецифическую энолазу. При увеличении объектива х10 можно насчитать до 30 фигур митоза в одном поле зрения. Обильно представленная десмопластическая строма в разных местах опухоли бывает и отечной, и миксоматозной. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы, эмбриональной рабдомиосаркомы, иизкодиффе-ренцированного рака, нейроэндокринной опухоли (апудомы) и мезотелиомы.

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль —довольно редкое и очень злокачественное новообразование, поражающее младенцев и детей, реже взрослых лиц. Локализация: экстра- и параренальные мягкие ткани, туловище, конечности, шея и голова, крайне редко другие места. Макроскопически опухоль представляет собой неправильной формы беловато-серый, многофокусный, довольно мягкий узел диаметром до 18 см, содержащий на разрезе зоны некроза и кровоизлияния. Темп роста стремительный, метастазы поражают легкие, кости и лимфатические узлы. Под микроскопом видны солидные поля и массивные пучки из сравнительно крупных многоугольных, веретеновидных и/или округлых клеток с относительно светлыми умеренно полиморфными ядрами, обладающими крупными ядрышками. Иногда определяются гигантские многоядерные клетки. В обильной оксифильной цитоплазме этих клеток встречаются округлые гиалиновые или стекловидные включения, иногда смещающие ядро. Клетки дают положительную реакцию на виментин. Часто попадаются фигуры митоза. Строма гиалинизирована и местами может иметь вид хондроида.

Опухоль следует дифференцировать от эпителиоидной саркомы, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, меланомы, низкодифференцированного почечно- клеточного рака, злокачественной мезотелиомы, опухоли Вильмса, периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли.

- Читать далее "Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома."