Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия (син. прогрессирующий оссифицирующий миозит) — исключительно редкое семейное (аутосомно-доминантное) заболевание, почти всегда проявляющееся у 5—6-летних детей. Это прогрессирующий многоочаговый процесс, характеризующийся вначале замещением мышц фиброзной тканью, а затем кальцификацией этой ткани с формированием остеоида и костных балок. При заболевания поражаются верхняя часть туловища, шея, голова. По мере неуклонной прогрессии возникают новые очаги, происходит смещение конечностей, деформация грудной клетки, развиваются расстройства дыхания.

В течение 10—20 лет больные погибают от указанных расстройств, вызванных механическими причинами. Дифференциальный диагноз проводится с оссифицируюшим миозитом и дерматомиозитом.

Остеосаркома мягких тканей

Остеосаркома мягких тканей — крайне редкое злокачественное новообразование, поражающее нижнюю конечность, особенно бедро, реже ретроперитонеальные ткани, верхние конечности или тазовую область у лиц после 45 лет. У половины пациентов опухоль дает метастазы в легкие, лимфатические узлы, кости и мягкие ткани. Больные редко живут более 3 лет после постановки диагноза. Узлы разной величины, содержащие очаги костной и хрящевой ткани, участки кровоизлияний и некроза, включают в себя атипичные и полиморфные клетки, злокачественный остеоид. Если не считать костеобразования, эта опухоль напоминает полиморфную злокачественную фиброзную гистицитому. Среди малигнизированных структур нередко попадаются гигантские многоядерные клетки.

Отмечается высокая пролиферативная активность, встречаются атипичные фигуры митоза. В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют хондробластический, фибробластический и гигантоклеточный варианты новообразования. Эту опухоль дифференцируют от оссифицирующего миозита и различных сарком с остео- и хондропластикой.

Миксома

Миксома — групповое обозначение опухолей, бедных клетками, но богатых матриксом с обильным содержанием кислых мукополисахаридов, которые обычно состоят из гиалуроновой кислоты. Лучше других изучен внутримышечный тип миксомы. Всего же группа миксомы включает в себя шесть типов.

Внутримышечная миксома

Внутримышечная миксома — довольно редкая опухоль, поражающая бедро, ягодичную мышцу, реже другие места у 59—70-летних лиц, обычно женщин. Макроскопически представляет собой округлое, четко отграниченное образование диаметром 4—10 см, студенистой консистенции, в котором могут обнаруживаться мелкие кисты и фиброзные трабекулы. У 5 % больных, как правило, страдающих сочетанным полиостозом, внутримышечная миксома бывает множественной. Под микроскопом границы миксомы неотчетливы, создается иллюзия инвазии в окружающие мышцы и фасции. Рассеянные и крайне малочисленные мелкие клетки разной формы, а также пузыревидные муцифаги лежат в обильно представленном муцине, богатом кислыми мукополисахаридами. Опухоль нужно дифференцировать от миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомы, миксоидной нейрофибромы и миксоидной липосаркомы.

Юкстаартикулярная миксома

Юкстаартикулярная миксома морфологически сходна с предыдущим типом, но возникает в зонах, непосредственно прилежащих к крупному, особенно коленному, суставу, часто включает в себя очаги кровоизлияний, воспаления и фиброза. У 30 % больных возникают рецидивы.

Дигитальная миксома

Дигитальная миксома (син.: миксома пальца, дигитальная мукозная киста) — весьма редкий тип миксомы, поражающий взрослых лиц, главным образом женщин. Макроскопически представляют собой болезненный внугрикожный узел на пальце диаметром до 1 см, не имеющий связи с межфаланговым суставом. Он гистологически сходен с первым типом, но содержит больше клеток. Эпидермис, покрывающий этот узел, подвергается либо гиперплазии, либо атрофии. Дигитальная миксома склонна к рецидивам у 40 % больных.

- Читать далее "Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома."