Ювенильная ксантогранулема (син : врожденная множественная ксантома. невоксантома, невоксантоэндотелиома)—довольно редкое опухолевидное образование. Оно обнаруживается в течение первых двух лет жизни, но лишь примерно у четверти больных детей имеет врожденный характер. Локализация: кожа волосистой части головы, лица, шеи, конечностей, изредка различные мягкие ткани и строма внутренних органов. Макроскопически представляет собой одиночное, чаше множественное новообразование, представленное четко отграниченными плотноватыми, охряного вида узлами диаметром 1—2 см. Под микроскопом ткань узла построена из комплексов относительно крупных моиоморфных, округлых или полигональных гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, кое-где содержащей включения жира. С той или иной частотой встречаются островки жировой ткани, многоядерные гигантские клетки Тутона. поля фиброза.

С помощью иммуногистохимических методик можно выявить гистиоцитарный маркер НАМ-56. виментин. CDIa и мышечный антиген HHF-35. В то же время экспрессии S100-протеи на, МАС-387 и фактора XIIIа в юношеской ксантогранулеме не бывает. Ю вен ильную ксантогранулему следует отличать от гистиоцитоза X фиброзной гистииитомы и ксантомы.

Ксантома

Ксантома — редкое фиброгистиоцитарное опухолевидное образование кожи, подкожной клетчатки, иногда сухожилий и синовиальных оболочек, часто (но не всегда) сочетающееся с гиперлипидемией. Макроскопически: папулезная форма представляет собой плотноватый узелок желтовато-оранжевого цвета; узловатая форма — крупный узел с неровной, бугристой поверхностью; инфильтративная форма— многоузловое, сливное поражение глубоких отделов кожи, а также вышеупомянутых мягких тканей. Под микроскопом ксантома представляет собой очаговое скопление пенистых гистиоцитов, содержащих в цитоплазме холестерин и/или триглицериды. Вне клеток видны массы гемосидерина и кристаллы холестерина, окруженные гигантскими полинуклеарами типа инородных тел. Выделяют также ксантелазму, отличающуюся от ксантомы тем, что она локализуется в коже век, не сопровождается липидемией, ксантоматозом, скоплениями мономорфных пенистых клеток вокруг сосудов. Ксантому и ксантелазму следует дифференцировать от юношеской ксантогранулемы, гигантоклеточной опухоли сухожилий, липогранулемы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Атипическая фиброксантома

Атипическая фиброксантома (сии.: псевдосаркома кожи, псевлосаркоматозная ретикулогистиоцитома, парадоксальная фибросаркома кожи, псевдосаркоматозная дерматофиброма) поражает, как правило, пожилых и старых мужчин. Обычно небольшой и плотный узел, локализующийся преимущественно на нижних конечностях, часто в зоне рубцов или облучения кожи, желтовато-коричневого или розовато-желтого цвета на разрезе, растет медленно, часто изъязвляется, у 7 % больных дает рецидивы и крайне редко метастазирует. Под микроскопом опухоль отличается большим разнообразием строения. Чрезвычайно полиморфные, иногда причудливые гистиоцитарные элементы чередуются с фибробластами, макрофагами, ксантомными клетками в различных соотношениях. Встречаются гигантские одно- и многоядерные клетки, фигуры митоза. Несмотря на изъязвление узла, в глубине его ткани практически не бывает некроза. При этом отмечается то более, то менее выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. Опухолевые клетки экспрессируют альфа-1 -антнтрипсин, альфа- 1-антихимотрипсин, ферритин, лизоиим, катепсин Б.
Опухоль следует дифференцировать от фиброзной гистиоцитомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная фибробластома

Гигантоклеточная фибробластома (син. ювенильная дерматофибросаркома) — относительно редкое доброкачественное поражение кожи, как правило, выступающее над ее поверхностью и встречающееся чаще всего у детей до 10 лет, обычно у мальчиков, изредка у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой четко отграниченный, плотноватый узел диаметром 0,8—8,0 см, растущий на туловище, нижних или верхних конечностях. Обладает инфильтрирующим ростом, но деструктивной инвазии и, тем более, метастазирования нет. Под микроскопом ткань узла представлена веретеновидными клетками, среди которых видны ветвящиеся синусоидальные щели. Последние выстланы либо крупными атипичными и гиперхромными фибробластами и миофибробластами, либо гигантскими клетками с эозинофильной цитоплазмой и эксцентрично лежащими сегментированными ядрами. Встречаются зоны фиброза, миксоматоза. Фигуры митоза редки. Встречаются «муаровые» структуры. Опухолевые клетки позитивны в отношении CD34 и актина. Опухоль следует дифференцировать от ангиосарком, фиброзной гистиоцитом ы, миксомы и миксоидной липосаркомы.

- Читать далее "Выбухающая дерматофибросаркома. Плексиформная фиброзная гистиоцитома. Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома."