Саркома Юинга (син. диффузная эндотелиома костей) — первичная и высоко злокачественная опухоль костей, состоящая исключительно из мелких округлых элементов с минимальным клеточным полиморфизмом. Никакого матрикса в межклеточном пространстве этой опухоли не формируется. Эта саркома является наиболее низкодифференцированным представителем группы нейроэктодермальных опухолей (более низкодифференцированным, чем нейробластома).

По частоте находок, равной 6—10 % от всех новообразований скелета, она занимает среди них четвертое место, уступая миеломе, а также остео- и хондросаркомам. Саркома Юинга — опухоль детского и молодого возраста; 80 % больных — люди в возрасте до 20 лет и моложе. Лица мужского пола поражаются в 1,5 раза чаще лиц женского пола. При ранней диагностике эта опухоль, как правило, одиночная и растет, чаще всего, в диафизе бедренной кости или же в костях таза и ребрах. У 10 % больных отмечаются множественные опухоли, скорее всего как результат метастазирования из первичного очага, хотя не исключаются и первично множественные саркомы Юинга. В эпифизе бедренной кости и других длинных трубчатых костей, а также позвонках, грудине и других костях саркома Юинга встречается относительно редко.

При рентгенологическом исследовании саркома Юинга имеет характерный вид злокачественной опухоли: изменения литического типа со стороны костномозгового канала чередуются с пери-остальной реакцией. Деструкция кости может быть мелкоочаговой, когда на рентгенограмме выявляется множество мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения с продольным расслоением кортикального слоя кости на множество пластин. Реже встречаются крупные очаги деструкции в виде «вздутия» кости. Внутри очага обнаруживаются перегородки, что придает ему кистовидный или ячеистый характер. Довольно типична и периостальная реакция с формированием линейных, слоистых, бугристых или бахромчатых структур.

Своеобразные особенности имеет так называемый игольчатый спикулообразный периостит, когда разрастания периоста имеют вид игл, расположенных перпендикулярно продольной оси кости и как бы отодвинутых от нее вместе с надкостницей. Необходимо отметить, что рентгенологические размеры опухоли не всегда соответствуют ее истинному объему и могут быть меньше него. При развитии крупной саркомы Юинга периостальная реакция может отсутствовать. Характерным является и то, что патологические переломы встречается лишь в 5 % случаев. Макроскопически саркома Юинга представляет собой плотную внутри костную опухоль серовато-белого цвета с влажной блестящей поверхностью. В толще опухолевой ткани встречаются кровоизлияния и кистевидные полости. Часть опухоли, выходящая за пределы кости и прорастающая в окружающую ткань и костномозговой канал, превышает объем костного узла, а по консистенции мягче и рыхлее его.

Под микроскопом видны разрастания широких тяжей и крупных очагов из мономорфных мелких и полигональных клеток с плохо различимыми границами. Встречаются зоны некроза, на фоне которых определяются периваскулярные манжеты, состоящие из неопухолевых клеток. Очаги некроза могут встречаться и в центральном отделе опухолевого комплекса, создавая картину своеобразной розетки. Цитоплазма клеток саркомы Юинга плохо окрашивается, ядра обладают округлой формой и мелко распыленным хроматином. В некоторых клетках обнаруживается гиперхроматоз ядер. Количество фигур митоза варьирует в довольно широких пределах. Диагностически важной особенностью саркомы Юинга является наличие гликогена в цитоплазме клеток, что легко обнаруживается при постановке ШИК(PAS)-реакции, особенно при фиксации опухоли в 80 % этиловом спирте При иммуногистохимическом исследовании в клетках обнаруживаются виментин, нейронспецифическая энолаза, триплетный протеин нейрофиламентов и холинэстераза.

Кроме того, в саркоме Юинга выявляется ряд таких молекулярно-генетических особенностей, которые характерны для нейроэктодермальных опухолей костей, мелкоклеточных остеосарком, мелкоклеточных опухолей торакопульмональной зоны или нейроэктодермальной опухоли кости. Наконец, экспрессия протоонкогенов в саркоме Юинга имеет те же особенности, что и в периферических нейроэктодермальных опухолях.

Своеобразной разновидностью саркомы Юинга является опухоль из более крупных и более полиморфных клеток со светлыми, как бы вакуолизированными ядрами различных размеров и ядрышками. Это новообразование очень напоминает крупноклеточную лимфому, но отличается от нее и по обилию гликогена в цитоплазме клеток, и по иммуногистохимическим маркерам. Изредка встречаются другие атипичные формы саркомы Юинга, отличающиеся большей выраженностью клеточного полиморфизма; отсутствием внутриклеточного гликогена и наличием веретеновидных клеток, расположенных преимущественно в периферических отделах опухоли; альвеолярной или дольчатой архитектоникой; повышенным содержанием межклеточного матрикса (кости или хряща); новообразованием сосудов; более высоким количеством фигур митоза, превышающим две фигуры в одном поле зрения при большом увеличении микроскопа.

- Читать далее "Нейроэктодермальная опухоль кости. Хордома. Диагностика хордомы."