Прежде чем обратиться к возможным причинам XY реверсии пола необходимо иметь представление о процессе нормального полового развития. Пол у млекопитающих определяется наличием или отсутствием Y-хромосомы. Особи мужского пола обычно имеют Y-хромосому, женского — нет.

В присутствии Y-хромосомы недифференцированная гонада развивается в яичко, если же Y-хромосома отсутствует, образуется яичник. Формирование мужского пола индуцирует первичный сигнал, опосредуемый ассоциированным с Y-хромосомой фактором детерминации мужского пола (англ. TDF — testis determining factor).

В его присутствии поддерживающие клетки, окружающие дифференцирующиеся половые клетки, трансформируются в клетки Сертоли. Последние секретируют антимюллеров гормон, супрессирующий образование внутренних женских половых органов. Кроме того, они стимулируют интерстициальные клетки, которые начинают продуцировать тестостерон, необходимый для дифференцировки вольфовых протоков и формирования наружных мужских половых органов.

Клетки Сертоли образуют тубулярные структуры вокруг развивающихся зародышевых клеток, ингибируют мейоз и обеспечивают сперматогонии питательными веществами. В отсутствие Y-хромосомы эти поддерживающие клетки становятся префолликулярными клетками яичника, располагающимися вокруг половых клеток, которые вступают в мейоз и заключаются затем в примордиальные фолликулы. При отсутствии антимюллерова гормона из мюллеровых протоков формируются матка, маточные трубы и верхняя часть влагалища.

Тестостерон является основным андрогеном, секретируемым яичками как плода, так и взрослого организма. Начало секреции тестостерона приходится на период, непосредственно предшествующий наступлению вирилизации у эмбриона мужского пола, примерно на 8-й неделе беременности.

Тестостерон оказывает прямое стимулирующее влияние на вольфовы протоки, индуцируя развитие придатка яичка, семявыносящих протоков и семенных пузырьков. В отличие от этого дигидротестостерон индуцирует развитие мочеполового синуса и наружных половых органов.

Воздействуя на мочеполовой синус, этот гормон вызывает формирование мужской уретры и предстательной железы, а его действие на урогенитальный бугорок ведет к слиянию по средней линии, удлинению и увеличению наружных мужских половых органов. Дигидротестостерон образуется в основном путем восстановления тестостерона, процесса, который катализирует фермент 5-а-редуктаза.

- Рекомендуем вам следующую статью "Генетический контроль половой дифференцировки - половые хромосомы"

1. Бактериальный вагинит у детей - причины, диагностика, лечение
2. ВИЧ-инфекция у детей - причины, диагностика, лечение
3. Болезни передаваемые половым путем после изнасилования - причины, диагностика, лечение
4. Распространенность обрезаний у женщин. Типы женских обрезаний
5. Причины обрезания у женщин
6. Осложнения женского обрезания - физические, психологические
7. Законность женского обрезания. Тактика врача
8. Клиника кариотипа 46XY у девочек и женщин
9. Генетика нормального полового развития
10. Генетический контроль половой дифференцировки - половые хромосомы