Нарушения развития половых органов включают аномалии мюллеровых структур (матки, фаллопиевых труб, влагалища) и наружных половых органов. У пациенток подросткового возраста с нормальным половым развитием и первичной аменореей подобные нарушения при осмотре выявляют в 15% случаев. В основном это мюллерова агенезия, неперфорированная девственная плева и поперечная перегородка влагалища.

Мюллерова агенезия. Мюллерова агенезия, имеющая также название «синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера», — аномалия, при которой полностью или частично отсутствуют матка и влагалище при наличии женских вторичных половых признаков. Этот синдром приблизительно в 15% случаев сочетается с первичной аменореей. В Финляндии частота составила 1 на 5000 новорожденных девочек. При данной патологии яичники не изменены, поэтому их функции не нарушены. Развитие вторичных половых признаков и рост находятся в пределах нормы.

Частичное развитие мюллеровых структур может привести к нарушению оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры или гемоперитонеума. Необходимо дифференцировать мюллерову агенезию с синдромом полной нечувствительности к андрогенам, поскольку влагалище может быть укорочено или отсутствовать в обеих ситуациях.

В настоящее время этиология мюллеровой агенезии неизвестна, но вероятной причиной можно считать мутации генов, отвечающих за формирование половых путей. Однако сообщений о выявлении таких мутаций пока нет. Вероятно, способ их наследования не является аутосомно-доминантным.

Приблизительно 30% пациенток с мюллеровой агенезией могут иметь следующие аномалии мочевыводящих путей: опущение почек, «подковообразная почка», одностороннее недоразвитие почки, гидронефроз и удвоение мочеточников. Еще у 10-12% больных обнаруживаются аномалии развития опорно-двигательного аппарата, главным образом позвоночника. Есть также сообщения о регистрации у таких пациенток отсутствия пальцев, образования перепонок или сращения пальцев на стопе (синдактилия).

УЗИ служит одним из способов выявления аномалий половых органов, однако решающая роль принадлежит МРТ. В некоторых случаях может потребоваться диагностическая лапароскопия, поскольку встречаются расхождения между данными МРТ и лапароскопической визуализации. При наличии хронического болевого синдрома или признаков эндометриоза лапароскопия позволяет вывить также несформированные мюллеровы структуры.

Нарушение оттока менструальной крови

Неперфорированная девственная плева — наиболее распространенная аномалия половых путей, встречающаяся с частотой около 0,1%. Это спорадическое явление, однако есть сообщения о семейных случаях. Обычно в период менархе при осмотре обнаруживают выбухающую неперфорированную девственную плеву в сочетании с гематокольпосом, в более раннем возрасте может выявляться скопление слизи во влагалище (мукокольпос). В таких случаях проводят гименэктомию.

Поперечная влагалищная перегородка встречается реже, чем неперфорированная девственная плева. Ее частота составляет менее 1 случая на 20 000 женщин. Если поперечная влагалищная перегородка находится в нижней трети влагалища, симптоматика и хирургическое лечение аналогичны таковым при неперфорированной девственной плеве.

Однако более чем в 80% случаев она расположена в верхней или средней трети влагалища, при этом перегородка бывает более утолщенной, что усложняет хирургическое лечение . Диагноз подтверждают с помощью УЗИ или МРТ.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром нечувствительности к андрогенам. Диагностика"

1. Аномалии женских половых органов. Мюллерова агенезия
2. Синдром нечувствительности к андрогенам. Диагностика
3. Изолированный дефицит гонадотропинов. Диагностика и лечение
4. Диагностика первичной аменореи. Обследование и анализы
5. Причины вторичной аменореи. Регуляция секреции люлиберина
6. Гипоталамическая дисфункция и аменорея. Аменорея связанная со стрессом
7. Аменорея из-за физической нагрузки и спорта. Нет месячных из-за булимии и анорексии
8. Диагностика гипоталамической аменореи. Рекомендации по лечению
9. Аменорея после отмены контрацептивов. Гиперандрогения при аменореи
10. Аменорея при патологии гипофиза. Синдром пустого турецкого седла